Adam Torbicki
Fot. Mieczysław Włodarski/Reporter

Jak leczymy nadciśnienie płucne

Rozmowa z prof. dr. hab. Adamem Torbickim, specjalistą w zakresie kardiologii, angiologii i chorób wewnętrznych, kierownikiem Kliniki Krążenia Płucnego, Chorób Zakrzepowo-Zatorowych i Kardiologii CMKP w Europejskim Centrum zdrowia – OTWOCK.

Nadciśnienie płucne to schorzenie o wielu obliczach.

To jest prawie cała tęcza różnych możliwości. Jego najczęstsze postaci są związane przede wszystkim z niewydolnością lewej komory serca. Zwłaszcza w starszym wieku, nawet przy dobrej czynności skurczowej lewej komory serca, ale przy zaburzonej jej funkcji rozkurczowej, prowadzi ona do podwyższenia ciśnienia w lewym przedsionku, które się przenosi na żyły płucne, a następnie na łożysko płucne tętnicze i na prawą komorę. To jest najczęstszy model nadciśnienia płucnego, który wymaga przede wszystkim leczenia choroby podstawowej, czyli właśnie niewydolności lewej komory serca. Może być ona związana z nadciśnieniem tętniczym, migotaniem przedsionków, chorobą niedokrwienną serca, wadami zastawkowymi.

Również schorzenia układu oddechowego prowadzą do nadciśnienia płucnego.

To druga co do częstości przyczyna. Przede wszystkim POChP, włóknienia płuc, rozedma. One prowadzą do zwężenia naczyń częściowo z powodu skurczu, częściowo z powodu tego, że choroba płuc niszczy część miąższu płucnego włącznie z naczyniami. Ten mechanizm nadciśnienia płucnego jest też dość częsty, ale nie tak jak niewydolność lewokomorowa. W tych wypadkach konieczne jest odpowiednie leczenie schorzenia płuc oraz, jeśli współistnieje niewydolność oddechowa, domowa tlenoterapia, w miarę możliwości trwającą jak najdłużej w ciągu dnia. Są też inne, bardzo poważne postaci nadciśnienia płucnego. Dwie są rzadsze, ale znacznie poważniejsze. Pierwsza to tętnicze nadciśnienie płucne, w którym – nie wiadomo dlaczego – dochodzi do zarastania i obkurczania się światła drobnych tętniczek płucnych, co bardzo obciąża prawą komorę serca, prowadząc do jej niewydolności. Druga, podobnie rzadko rozpoznawana, chociaż w rzeczywistości zapewne częstsza, to zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne. Rozwija się, gdy nie dochodzi do pełnego oczyszczenia łożyska płucnego ze skrzeplin, które znalazły się tam podczas epizodu zatorowości płucnej.

Czy to jest uciążliwe dla chorego?

Nie tylko uciążliwe, ale groźne dla życia. Początkowo zaczyna ograniczać wydolność fizyczną poprzez duszność wysiłkową. Wysiłek, który był do tej pory normalnie tolerowany, np. wejście po schodach na trzecie, czwarte piętro, zaczyna sprawiać kłopot. Zaczyna się zadyszka. Progresja jest jednak stała i w końcu pojawiają się inne objawy niewydolności prawej komory, np. obrzęki, puchlina brzuszna i inne. Postępujące stopniowo zmiany w tętniczkach płucnych prowadzą do ciężkiej niewydolności prawej komory, która nie może przepompować krwi przez zwężone łożysko naczyniowe. Pojawia się ryzyko znacznego skrócenia życia, jeśli nie podejmie się odpowiednio wcześnie leczenia. Musi ono być poprzedzone właściwą diagnozą, co nie jest wcale takie łatwe. Ponieważ nadciśnienie płucne tętnicze i zakrzepowo-zatorowe są rzadkie, lekarze nie zawsze o nich we właściwym momencie pamiętają.

Jakie są problemy z diagnozowaniem nadciśnienia płucnego?

Duszność, która jest wczesnym objawem nadciśnienia płucnego, występuje także w przebiegu wielu częstych chorób. Czasem więc objawy bezzasadnie przypisuje się np. przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc, mimo że nie ma na to dowodów u konkretnego pacjenta. Często przypisuje się je też chorobie niedokrwiennej serca lub niewydolności lewej komory, zwłaszcza tej z zaburzoną funkcją rozkurczową. W rezultacie groźne przyczyny nadciśnienia płucnego są prawidłowo rozpoznawane mniej więcej dwa lata po tym, jak pojawią się pierwsze objawy. To dwa lata stracone dla terapii. W tym pierwszym okresie ani EKG, ani rentgen nie muszą być nieprawidłowe. Dopóki nie zrobi się pacjentowi badania echokardiograficznego, można nie dostrzec, że dzieje się coś poważnego.

Na czym polega leczenie?

W przypadku tętniczego nadciśnienia płucnego przede wszystkim walczymy z głęboką dysfunkcją śródbłonka tętnic płucnych. Wszystkie linie patofizjologiczne, na które mamy wpływ za pomocą farmakoterapii, są związane z tą dysfunkcją. Staramy się więc przeciwdziałać nadmiernej obecności endoteliny, czyli substancji, która silnie obkurcza tętnice płucne, a także walczyć z niedoborem tlenku azotu i prostacykliny. Trzy grupy leków, które mamy do dyspozycji, działają na te trzy tory patofizjologiczne. Dysfunkcja śródbłonka w każdym z tych torów patofizjologicznych prowadzi nie tylko do skłonności naczyń płucnych tętniczych do skurczu, ale również do przerostu i proliferacji komórek, zarówno w błonie wewnętrznej, jak i środkowej. Leczenie maksymalnie rozkurcza naczynia, na ile jest to możliwe, bo są one już wówczas morfologicznie zmienione. Spowalnia też proces proliferacji, a więc ich zarastania.

A jak się leczy zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne?

W tych przypadkach w wielu naczyniach znajdują się „korki” pozatorowe, włókniejące skrzepy, które się już nigdy nie rozpuszczą. Trzeba je więc chirurgicznie usunąć za pomocą bardzo trudnej operacji, która nazywa się endarterektomią płucną. Jeśli zmiany dotyczą drobnych peryferyjnych tętnic płucnych niedostępnych dla chirurgii, można poszerzać je balonową plastyką, w podobny sposób, jak się poszerza zwężenia naczyń wieńcowych. Wymaga to jednak wielokrotnych zabiegów, kolejno w poszczególnych segmentach płucnych. Jeśli nie usunie się przeszkód, krew, płynąc w przeważający sposób przez te obszary, które pozostają drożne, uszkadza je swoim wysokim ciśnieniem. Stosujemy więc równocześnie leki, które chronią te naczynia przed uszkodzeniem. Podobnie jak w tętniczym nadciśnieniu płucnym, skutkuje ono ich skurczem i proliferacją, napędzając spiralę zmian prowadzących do niewydolności prawej komory serca.

Jakie są możliwości leczenia nadciśnienia płucnego w naszym kraju?

W porównaniu z innymi chorobami rzadkimi terapia nadciśnienia płucnego jest dość dobrze zorganizowana. Dysponujemy ponad 20 ośrodkami, które mają kontrakty z NFZ i mogą realizować program lekowy w nadciśnieniu płucnym tętniczym i zakrzepowo-zatorowym. Leki są refundowane. Przeprowadza się endarterektomie płucne i balonową angioplastykę płucną.

Co można jeszcze poprawić w tym systemie?

Największe nadzieje w leczeniu wiążemy z wczesną terapią. Chodzi o jak najwcześniejsze precyzyjne rozpoznanie. Ważne byłoby też łączenie leków z trzech różnych torów patofizjologicznych. Mamy już możliwość łączenia tych leków, nawet wszystkich trzech grup, ale nie możemy tego robić od samego początku. W wielu krajach większość osób dostaje od razu podwójną terapię. U nas jest to możliwe tylko w najcięższych przypadkach. Pojawia się perspektywa wprowadzenia prostacykliny podawanej w tabletkach. Teraz dysponujemy prostacykliną podawaną wziewnie, a przede wszystkim w ciągłym wlewie podskórnym lub dożylnym, co jest uciążliwe dla pacjentów. U części chorych można by przynajmniej zaczynać od tabletek. Jeśli chodzi o balonową angioplastykę, czyli leczenie interwencyjne, to jesteśmy w bardzo dobrej sytuacji. Mamy kilka ośrodków w Polsce i jesteśmy w czołówce europejskiej, może nawet światowej. Trzeba jednak powiedzieć o nadal niewielkiej dostępności do przeszczepień płuc, które są ostatnim ratunkiem w sytuacji, kiedy możliwość terapii farmakologicznej czy zabiegowej się wyczerpała i stan pacjenta mimo wszystkich wysiłków się pogarsza. Czekamy na jeszcze aktywniejszy program przeszczepień płuc, konieczny również dla pacjentów z innymi schyłkowymi chorobami płuc, nie tylko z tętniczym nadciśnieniem płucnym.

Rozmawiał Andrzej Dziurdzikowski

Podobne wiadomości

Nie ma możliwości dodania komentarza