Wyniki badań Uniwersytetu w Białymstoku i Fundacji Dr Clown potwierdzają wysoką ocenę terapii śmiechem. Aż 91 proc. respondentów uważa, że może ona być skuteczną metodą wsparcia pacjentów, a 94 proc. badanych twierdzi, że szpital to odpowiednie miejsce do jej stosowania.

Wolontariusze Fundacji Dr Clown, którzy od 26 lat rozświetlają szpitalne sale uśmiechem, każdego roku odwiedzają ponad 43 tys. podopiecznych w szpitalach oraz domach opieki seniorów, w 80 miastach w całej Polsce.

O działalności fundacji świadczą również opinie personelu medycznego. Jak podkreśla autor badania dr Maciej Białous, 95 proc. pracowników szpitali dostrzega, że obecność wolontariuszy Fundacji Dr Clown pomaga rodzicom hospitalizowanych dzieci, zmniejszając ich stres i napięcie.

Dr Paweł Sowa z Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku, odnosząc się do wyników badań, mówi: – Terapia śmiechem, mimo że jest stosunkowo nową formą wsparcia medycznego, wykazuje ogromny potencjał w poprawie jakości opieki zdrowotnej. Badania wskazują, że jej zastosowanie przynosi liczne korzyści, w tym redukcję stresu, lęku, bólu i poprawę samopoczucia pacjentów oraz ich rodzin. Przykłady zastosowania terapii śmiechem wśród dzieci hospitalizowanych w różnych kontekstach medycznych pokazują, że poprawia ona nie tylko nastrój dzieci, ale również zmniejsza u nich poziom kortyzolu – hormonu stresu, jednocześnie podnosząc poziom oksytocyny – hormonu szczęścia, co wpływa na poprawę dobrostanu.

Rodzice hospitalizowanych dzieci również dostrzegają pozytywny wpływ działalności Fundacji – aż 98 proc. zauważa „dobrą” reakcję swoich pociech na wizyty doktorów z charakterystycznymi kolorowymi nosami, przy czym 89 proc. określa ją jako „zdecydowanie dobrą”.

Śmiech zamiast stresu

Szpital to miejsce, które większości osób kojarzy się z bólem, stresem i niepewnością. Szczególnie trudne jest to dla dzieci, które nagle znajdują się w obcym środowisku, z dala od domu, rodziny i przyjaciół. Obecność wolontariuszy w kolorowych strojach, z uśmiechem na twarzy, rozśmieszających dzieci, ich rodziców i cały personel medyczny, przynosi ulgę w procesie leczenia.

Działanie terapii śmiechem potwierdzają badania naukowe. Śmiech powoduje wydzielanie endorfin – hormonów szczęścia, które naturalnie poprawiają samopoczucie, redukują stres i zmniejszają odczuwanie bólu. U pacjentów poddanych terapii śmiechem zmniejsza się poziom kortyzolu (hormonu stresu), a jednocześnie rośnie poziom oksytocyny, która odpowiada za poczucie bezpieczeństwa i więzi międzyludzkie.

Do przeprowadzonego badania odniósł się również dr hab. Filip Raciborski, prodziekan ds. zdrowia publicznego na Wydziale Nauk o Zdrowiu Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego. Profesor zwrócił uwagę na znaczenie działania fundacji w zakresie wsparcia psychospołecznego pacjentów oraz ich rodzin.

– Organizacje pozarządowe, takie jak Fundacja Dr Clown, pełnią istotną rolę w systemie ochrony zdrowia, szczególnie w obszarze wsparcia psychospołecznego, aktywizacji pacjentów oraz pomocy dla ich rodzin. Terapia śmiechem skutecznie wspiera proces powrotu do zdrowia, pomagając chorym lepiej znosić proces leczenia – zaznaczył.

Personel medyczny biorący udział w badaniu Uniwersytetu w Białymstoku i Fundacji Dr Clown zwracał uwagę na korzystne efekty terapii śmiechem nie tylko dla pacjentów, ale także dla ich bliskich. Aż 95 proc. pracowników szpitali dostrzega, że obecność wolontariuszy Fundacji pomaga rodzicom. Zmniejsza się stres i napięcie wywołane hospitalizacją dziecka, a 83 proc. personelu jest zdecydowanie przekonane o tym wpływie. Wśród największych korzyści wynikających z wizyt Doktorów Clownów badani wskazują poprawę atmosfery w szpitalu, lepszą kondycję psychiczną pacjentów oraz ich większą aktywizację.

Uśmiech i nadzieja na szpitalnych oddziałach

Fundacja Dr Clown od 26 lat zmienia oblicze polskich szpitali. W 2024 roku 450 przeszkolonych wolontariuszy odwiedziło ponad 43 tys. pacjentów szpitali i domów opieki seniora, w 80 miastach w całej Polsce. Ich misja to nie tylko zabawa, ale przede wszystkim realne wsparcie psychiczne dla chorych dzieci, ich rodziców i personelu medycznego.

Doktorzy Clowni to nie tylko animatorzy – to ludzie, którzy doskonale rozumieją emocje pacjentów i potrafią dostosować swoje działania do ich potrzeb. Ich wizyty to nie tylko chwilowa rozrywka, ale rzeczywista poprawa samopoczucia pacjentów i ich rodzin.

Każdy może stać się częścią tej misji. Wystarczy w rocznym rozliczeniu podatkowym wpisać numer KRS: 0000024181. Dzięki temu Fundacja Dr Clown będzie mogła docierać do kolejnych szpitali, rozszerzać programy terapii śmiechem i wnosić radość tam, gdzie jest ona najbardziej potrzebna. Rozliczenia podatkowe za 2024 rok można składać do 30 kwietnia 2025 roku – to także ostateczny termin na przekazanie 1,5% podatku na wybraną organizację.

Artykuł Terapia śmiechem może być skuteczną formą pomocy pacjentom pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

– Potrzebna jest reorganizacja sieci szpitali i oddziałów pediatrycznych – mówi poseł Norbert Pietrykowski, analityk medyczny należący do Komisji Zdrowia Sejmu RP

Czy widzi pan potrzebę zmian w organizacji oraz finansowaniu opieki pediatrycznej w Polsce?

Tak, polska opieka pediatryczna niewątpliwie potrzebuje zmian; temat ten od lat dyskutowany jest w środowisku medycznym oraz wśród decydentów. Przede wszystkim zmagamy się z niedoborem pediatrów, co prowadzi do długiego czasu oczekiwania na wizyty. To problem szczególnie poważny w mniejszych miejscowościach, gdzie dostęp do opieki pediatrycznej jest ograniczony. Dlatego konieczne jest zwiększenie liczby miejsc na rezydenturach w specjalizacjach pediatrycznych, a także stworzenie zachęt finansowych oraz systemowych, aby młodzi lekarze wybierali tę dziedzinę.

Również pieniądze przeznaczane na opiekę pediatryczną są niewystarczające, co ma wpływ na dostępność nowoczesnych technologii i sposobów leczenia, a także na infrastrukturę medyczną. Szpitale dziecięce oraz oddziały pediatryczne często borykają się z problemami finansowymi. Konieczna jest reorganizacja systemu skierowań i dostępności specjalistów oraz lepsza koordynacja między lekarzami pierwszego kontaktu a specjalistami.

Co więcej, system opieki pediatrycznej w Polsce koncentruje się głównie na leczeniu, podczas gdy profilaktyka zdrowotna jest niedostatecznie rozwinięta. Programy profilaktyczne takie jak szczepienia, badania przesiewowe czy edukacja zdrowotna nie są wystarczająco finansowane ani powszechne – trzeba to zmienić.

Jakie reformy w polskim systemie ochrony zdrowia mogłyby poprawić dostęp dzieci do specjalistycznej opieki?

Potrzebne są reformy, które poprawiłyby dostęp dzieci do specjalistycznej opieki przede wszystkim poprzez zwiększenie liczby specjalistów, lepszą organizację usług medycznych, rozwój telemedycyny oraz wsparcie finansowe. Niezbędne jest również zapewnienie dzieciom z przewlekłymi chorobami oraz problemami psychicznymi odpowiedniej i dostępnej opieki w całym kraju.

W kwestii opieki nad dziećmi w polskim systemie ochrony zdrowia jest bardzo dużo do zrobienia. Trzeba m.in. zoptymalizować proces rejestracji, co pomoże w lepszym rozłożeniu obciążeń wśród specjalistów i skróceniu czasu oczekiwania, czyli zmniejszenie kolejek. W prostszych przypadkach, które nie wymagają wizyt stacjonarnych, należałoby zwiększyć rolę telemedycyny. To zasadne zwłaszcza na wsiach i w małych miastach, gdzie brakuje dostępu do specjalistów, przez co mali pacjenci z rodzicami lub opiekunami muszą podróżować do większych ośrodków.

Inne pożądane reformy, które mogłyby poprawić dostęp dzieci do opieki specjalistycznej, to m.in. zwiększenie nakładów finansowych na opiekę specjalistyczną, lepsze finansowanie programów rehabilitacyjnych i opieki pooperacyjnej, tworzenie regionalnych centrów pediatrycznych oraz wprowadzenie programów opieki koordynowanej dla dzieci z chorobami przewlekłymi, które obejmą całościowe podejście do leczenia, rehabilitacji oraz wsparcia psychologicznego i socjalnego. Konieczne jest ponadto zwiększenie liczby psychiatrów dziecięcych i psychologów oraz rozwój ośrodków, które specjalizują się w opiece nad dziećmi z chorobami psychicznymi.

Nierównomierne rozmieszczenie placówek specjalistycznych w Polsce sprawia, że w niektórych regionach dzieci mają ograniczony dostęp do specjalistycznej opieki. Jak rozwiązać ten problem?

Niewątpliwie potrzebna jest reorganizacja sieci szpitali i oddziałów pediatrycznych, co zapewniłoby lepszą koordynację pomiędzy regionalnymi szpitalami a ośrodkami specjalistycznymi. Pozwoli to na efektywniejsze kierowanie pacjentów do odpowiednich placówek. System usprawniłoby wprowadzenie sieci referencyjnych dla konkretnych dziedzin pediatrii takich jak kardiologia czy neurologia. Tworzenie regionalnych centrów pediatrycznych, które specjalizowałyby się w leczeniu konkretnych schorzeń, poprawiłoby jakość opieki i dostępność do specjalistycznych zabiegów.

Czy uważa pan, że obecny system zapewnia odpowiedni poziom opieki dla dzieci z niepełnosprawnościami lub chorobami przewlekłymi?

To zależy. System opieki zdrowotnej w Polsce zapewnia tym dzieciom opiekę, jednak nie jest w pełni adekwatny do potrzeb i boryka się z licznymi problemami. Przede wszystkim dzieci z niepełnosprawnościami oraz chorobami przewlekłymi wymagają wieloaspektowej opieki specjalistycznej, niestety często dostęp do specjalistów jest ograniczony z powodu długich kolejek. Tymczasem długie oczekiwanie na konsultacje, zabiegi i terapie prowadzi do pogorszenia stanu zdrowia dzieci, a w niektórych przypadkach do opóźnienia leczenia, co może być szczególnie niebezpieczne dla dzieci z przewlekłymi chorobami, które wymagają szybkiej interwencji.

Obecny system ochrony zdrowia w Polsce nie zapewnia wystarczającej koordynacji opieki nad dziećmi z niepełnosprawnościami, co oznacza, że rodziny muszą samodzielnie organizować leczenie, rehabilitację i wizyty u różnych specjalistów. Brakuje tzw. opieki skoordynowanej, w której jeden ośrodek nadzoruje całość leczenia pacjenta. To kolejny powód do przeprowadzenia reformy.

Do tego dochodzi niedostateczny dostęp do rehabilitacji, brak odpowiedniej edukacji i wsparcia czy problemy finansowe rodziców oraz opiekunów. Opieka nad dziećmi z niepełnosprawnościami lub chorobami przewlekłymi jest kosztowna; często rodziny muszą finansować dodatkowe terapie, leki, sprzęt medyczny i rehabilitacyjny z własnych środków, gdyż refundacje z NFZ są ograniczone.

Jak pan ocenia rolę współpracy pomiędzy politykami a środowiskiem medycznym w zakresie poprawy systemu opieki nad dziećmi?

Współpraca pomiędzy politykami a środowiskiem medycznym jest kluczowa dla skutecznego i zrównoważonego rozwoju systemu opieki zdrowotnej, tworzeniu odpowiednich przepisów, w tym opieki nad dziećmi. Tam, gdzie ta współpraca istnieje i eksperci medyczni mają wpływ na kształtowanie polityki zdrowotnej, systemy opieki zdrowotnej są zazwyczaj bardziej efektywne.

W Polsce istnieje potrzeba zacieśnienia tej współpracy, ponieważ nie zawsze głosy lekarzy i organizacji pacjentów są brane pod uwagę w procesach decyzyjnych. A i politycy mogą lepiej rozumieć potrzebę reform, gdy współpracują z przedstawicielami środowiska medycznego na poziomie komisji parlamentarnych, grup roboczych oraz konferencji naukowych.

Dialog pomiędzy politykami a środowiskiem medycznym powinien być regularny, oparty na danych naukowych i otwarty na uwagi ekspertów oraz pacjentów. Taki dialog jest szczególnie istotny w obszarze opieki pediatrycznej, gdzie zmieniają się wyzwania zdrowotne (np. wzrost problemów z otyłością, zdrowiem psychicznym, chorobami serca u dzieci itp.).

Rozmawiała: Ewa Podsiadły-Natorska

Artykuł Dziecko w polskim systemie ochrony zdrowia pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Los polskiej matki nigdy nie był lekki: za komuny byli pediatrzy, lecz nie było leków, teraz jest odwrotnie. Czy XVI Europejski Kongres Gospodarczy zmieni sytuację matek i chorych dzieci?

Wierzę, że tak, choć w programie kongresu nie znalazłem tematów w polskiej ochronie zdrowia już nieco zapomnianych, a ważnych dla uzdrowienia systemu, czyli w praktyce dla lepszej opieki nad pacjentem.

Pierwszym z nich był wypracowany podczas konferencji senator Beaty Małeckiej-Libery w senacie w latach 2018/2019 postulat o równym lub przynajmniej sprawiedliwszym dostępie do finansowania publicznego dla rosnącej sieci medycyny prywatnej. To miał być przełom systemowy, bardzo ważny dla poprawy codzienności polskich pacjentów. W odróżnieniu od państwowej ochrony zdrowia – w prywatnej nie ma kolejek, a jeśli już są, to zazwyczaj krótsze. Dlaczego więc nie dofinansować z budżetu Ministerstwa Zdrowia leczenia większej liczby pacjentów w placówkach prywatnych, szczególnie tych wymagających pilnej pomocy, której nie mogą uzyskać w POZ – choćby pediatrii dziecięcej? Zapewne ktoś wyliczył, że nas na to nie stać i tuż przed kampanią wyborczą 2019 postulat ten po prostu wyciszono.

Drugim tematem porzuconym i zapomnianym są „ubezpieczenia dodatkowe”, czyli system występujący w wielu krajach przeznaczony dla tych, którzy z publicznej ochrony zdrowia korzystać nie muszą i stać ich, by płacić większe pieniądze za leczenie w placówkach niepublicznych. Kto ma pieniądze, może do nich przystąpić, ale występuje wówczas z systemu publicznej ochrony zdrowia, naturalnie zabierając z niego wypracowaną składkę zdrowotną. Ponadto, w ramach „ubezpieczeń dodatkowych” personel pracujący w sieci placówek finansowanych w ten sposób też dokonuje wyboru i w publicznych szpitalach pracować nie może.

Zatem w jednym państwie obok systemu publicznego funkcjonuje niezależny od państwa system finansowany z ubezpieczeń dodatkowych, który jest nie tylko odciążeniem, ale także punktem porównawczym dla publicznej ochrony zdrowia. Pojawia się nie tylko konkurencyjna wobec publicznych szpitali oferta prywatna i otacza wyłączną opieką część pacjentów. O takich ubezpieczeniach, wzorowanych bodaj na modelu w Singapurze, było głośno w latach 2015/2016. Promował je m.in. były wiceminister Krzysztof Łanda.

System ubezpieczeń dodatkowych sprawdził się w Niemczech, miał też sporo politycznych zwolenników z obydwu największych polskich partii. Kiedy dawno temu rozmawiałem o tym z ministrem Łukaszem Szumowskim, miał wątpliwości, czy w Polsce będą chętni, by dobrowolnie płacić wyższe składki. To było jesienią przed pandemią.

Dziś, w moim przekonaniu, problemem nie jest wysokość składek, bo do wymiarów kosmicznych i nieograniczonych doprowadził je „Polski Ład”. Przyzwyczailiśmy się, że za zdrowie trzeba bardzo dużo płacić ale nie akceptujemy, że niewiele otrzymujemy w zamian. Jeśli więc politycy stworzyliby logiczne przepisy umożliwiające wliczanie ubezpieczeń zdrowotnych w koszty prowadzenia firm lub odpisywanie wydatków na ochronę zdrowia od podatków, niezależne sieci opieki medycznej mogłyby powstać w 1–2 lata.

Te dwa zapomniane postulaty dzieli ok. 10 lat, a łączy intuicja analityków, że system publiczny nie powinien mieć monopolu na zdrowie. Czy rozbicie monopolu publicznego lecznictwa skróciłoby kolejki, choćby do pediatrów? Odpowiedź zna każdy z Czytelników.

Paweł Kruś
Wydawca

Artykuł Gdzie już byliśmy? pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Podczas XVI Europejskiego Kongresu Gospodarczego w Katowicach nie zabraknie panelu poświęconego ochronie zdrowie. Czy któryś z zaproszonych ekspertów zada bardzo ważne pytanie: Quo vadis, polska pediatrio?

Ja to pytanie zadaję sobie już od dawna: jako dziennikarka, płatniczka składek, a przede wszystkim jako matka. Choć mieszkam w dużym mieście, w którym – przynajmniej teoretycznie – nie powinnam mieć problemów z dostępem do pediatry „na NFZ”, to notorycznie zderzam się z górą lodową. Ta góra lodowa nazywa się „Brak”: „Brak numerków” i „Brak pediatry”.

Kiedy moi synowie (dziś 6 i 8 lat) przyszli na świat, w naszej przychodni pracowało 5–6 pediatrów. Dostanie się na wizytę do któregoś z nich nie stanowiło problemu. Dziś etaty zmniejszyły się o połowę, a to i tak marzenie, aby wszyscy pracowali codziennie po kilka godzin. W rejestracji najczęściej słyszę, że „Nie ma już numerków”, „Jest jeden lekarz i to tylko przez dwie godziny” albo wręcz, że „Nie ma dziś żadnego pediatry”. Nie „już”. Wcale. Jak to możliwe? Gdy o to pytam, uzyskuję zdawkową odpowiedź: „Miał być doktor X, ale zadzwonił, że dziś go nie będzie”. Odpowiadam: „Dziecko ma 40 stopni gorączki, co mam zrobić?”. „Nie wiem, nie ja ustalam grafik, proszę jechać na pogotowie”.

Na pogotowiu w dni robocze pomoc można uzyskać po godz. 18, a był środek dnia i tygodnia. Jak zwykle kończą się w moim przypadku takie historie? Wizytami prywatnymi. Mam jednak pełną świadomość, że nie każdy rodzic może sobie na to pozwolić. Wręcz nie powinien, jeśli jest częścią systemu, tzn. opłaca składki. Ale ten system nie działa jak należy. Ostatnio, gdy moja znajoma – należąca do tego samego POZ-u, co my – też nie mogła dostać się z chorym synem na wizytę z powodu „braku pediatry”, zrobiła przy rejestracji awanturę. Dziecko było po operacji, kontrolną wizytę pediatryczną w POZ-ie wskazano w zaleceniach. Znajoma wezwała kierowniczkę placówki; w ciągu 30 minut pediatra w magiczny sposób zmaterializował się na miejscu. Czy jednak tak to powinno wyglądać? Co dalej? Dokąd zmierzamy?

Już od wielu lat polska pediatria przeżywa kryzys. Kolejne oddziały pediatryczne są zamykane. Czasem (podobno) z powodu braku dzieci, ale nie to jest esencją tego felietonu. Wciąż wracamy do sedna sprawy, a mianowicie do pytania, jak w placówkach podstawowej opieki zdrowotnej zatrzymać (!) dobrych specjalistów. Lekarzy, owszem, kształcimy – prezes Naczelnej Izby Lekarskiej poinformował, że w Polsce uczy się już o 120 proc. więcej lekarzy niż 25 lat temu. Chodzi jednak o to, żebyśmy kształcili ich dla siebie, a nie dla zagranicznych pacjentów, którzy potem zamiast nas będą korzystać z ich wiedzy oraz umiejętności.

Kryzys polskiej ochrony zdrowia jest faktem; kontrolerzy NIK alarmują, że również w publicznej opiece stomatologicznej panuje impas, a przecież to tylko jedna z wielu kropli drążących skałę zapaści. Potwierdzam: zęby leczymy prywatnie. Dobra wiadomość jest taka, że w Polsce wybitnych lekarzy nie brakuje. Zła jest taka, że wciąż mamy ich za mało. Pediatrów również.

Czy ktoś spróbuje pochylić się nad powyższymi dylematami podczas XVI Europejskiego Kongresu Gospodarczego? W czasie debaty „System ochrony zdrowia w Polsce”, w której udział weźmie minister Izabela Leszczyna, mają być omawiane takie tematy jak kluczowe kompetencje, których dziś brakuje w naszym systemie, kwestie związane z zarządzaniem, finansowaniem, kadrami. Po pierwsze pacjent – co to oznacza w praktyce? – to kolejne pytanie, które ma zostać zadane. „Bez efektywnie działającego systemu publicznego nie będzie działać system prywatny” – twierdzą eksperci zaproszeni do dyskusji. Pełna zgoda. Pytanie, jak to rozwiązać, wciąż pozostaje otwarte.

Ewa Podsiadły-Natorska
Redaktor prowadząca światlekarza.pl

Artykuł Dokąd zmierzamy? pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

? To jeden z najważniejszych zespołów parlamentarnych i można się tylko dziwić, że nie było go wcześniej. Bardzo dobrze więc się stało, że powstał zespół parlamentarny, zajmujący się nie tylko leczeniem specjalistycznym w ośrodkach klinicznych, ale też dostępnością do tych świadczeń w powiatach. ? Tak o powołaniu Parlamentarnego Zespołu do spraw Pediatrii, co miało miejsce w październiku tego roku, mówił wiceminister Maciej Miłkowski, podczas pierwszego posiedzenia tegoż Zespołu, 30. listopada. Podkreślił, że pediatria jest niezwykle szeroką dziedziną medycyny, obejmuje wiele działań ? od profilaktyki, badań bilansowych, medycyny szkolnej po specjalistyczne zabiegi, ratujące życie dzieci. ? Ten Zespół został utworzony po to, byśmy i my, Ministerstwo Zdrowia, i NFZ i AOTMiT wiedzieli, co robić, w jakim kierunku iść, żeby wypracować najważniejsze kierunki zmian, które zapowiadają się rewolucyjnie. Będziemy analizować, co już udało się zrobić, co nie, przyglądać się systemowi finansowania placówek, realizujących świadczenia pediatryczne. W naszym resorcie, NFZ i AOTMiT już trwają prace dotyczące zmian w pediatrii, m.in. właśnie w zakresie nowych zasad finansowania szpitalnych oddziałów dziecięcych. Wiele rzeczy udało się już zrobić, wiele działań jest finalizowanych, np. opieka koordynowana nad wcześniakiem ? pilotażowy program KORD. Wsparcia szpitalom pediatrycznym udzielił Fundusz Medyczny, który przeznaczył kwotę 3 mld złotych na budowę, modernizację i wyposażenie 14 szpitalom pediatrycznym w Polsce.

 Już teraz Ministerstwo Zdrowia pracuje nad nowym, efektywnym ekonomicznie i bezpiecznym dla pacjenta modelem wykorzystania łóżek w podstawowych oddziałach pediatrycznych. Nie może być tak, na co zwracało podczas posiedzenia zwracało uwagę wielu posłów, że np. w szpitalu powiatowym przez cały rok utrzymuje się 30-łóżkowy oddział pediatryczny, z pełnym wyposażeniem, zapleczem i personelem, podczas gdy jest on wykorzystywany jedynie przez kilka ?infekcyjnych? miesięcy. W tych placówkach obserwujemy pewną sezonowość. A to oczywiście skutkuje zbędnymi kosztami. Mówił o tym m.in. Michał Dzięgielewski, dyrektor Departamentu do spraw Lecznictwa w MZ. ? Zupełnie inaczej wygląda to w oddziałach i szpitalach wysokospecjalistycznych, gdzie łóżka są wykorzystywane prawidłowo. Jakie rozwiązanie zostanie przyjęte, jeszcze nie wiadomo, ale powrót do ryczałtów nie wydaje się dobrym posunięciem.

O konieczności uwzględnienia geografii oddziałów pediatrycznych, na przykładzie woj. zachodniopomorskiego, mówił prof. Jarosław Peregud-Pogorzelski, prezes Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego. ? W Zachodniopomorskiem działa 17 oddziałów pediatrycznych, gdzie w ciągu roku jest hospitalizowanych ok. 14 tys. dzieci, z czego 8 tys. w 5 oddziałach. Rachunek jest więc prosty: pozostałe 12 oddziałów jest nie w pełni wykorzystane, generując koszty. O wiele lepiej byłoby więc przeniesienie personelu i części zasobów tam, gdzie byłoby to bardziej uzasadnione i racjonalne, np. w POZ-ach, gdzie brak personelu jest szczególnie dotkliwie odczuwalny. Ponadto część z tych oddziałów jest oddalona od siebie o ok. 30 km, a przy dzisiejszych możliwościach komunikacyjnych nawet i większe odległości są do pokonania. Te samorządy, które od dłuższego czasu borykają się z utrzymywaniem ?pustych? oddziałów, są jak najbardziej za ich reorganizacją. Oczywiście nie można ?wylewać dziecka razem z kąpielą? i problem opłacalności utrzymywania nie w pełni wykorzystanych łóżek pediatrycznych wymaga wnikliwego spojrzenia, bo w każdym regionie może to jednak wyglądać inaczej.

? Ministerstwo Zdrowia powinno określić minimalny próg liczby pacjentów, przyjmowanych na oddziały pediatryczne, a więc wskaźniki hospitalizacji, zapewniające opłacalność ich funkcjonowania w szpitalach powiatowych ? uważa prof. Mieczysław Walczak, konsultant krajowy w dziedzinie endokrynologii i diabetologii dziecięcej. ? Dobrze, że Ministerstwo Zdrowia, wraz ze środowiskiem medycznym, planuje takie działania. Już wcześniej pozamykano niektóre oddziały pediatryczne w szpitalach powiatowych, tam, gdzie ich obłożenie wynosiło 20-25 proc., i nic się nie stało.

? Korzyści z przeniesienia części personelu z placówek mniej do tych bardziej obłożonych mogą być ogromne ? zauważa prof. Teresa Jackowska, konsultant krajowy w dziedzinie pediatrii. ? Np. dziś do wielu poradni w POZ-ach dziecko czeka na wizytę ponad dwa tygodnie, bo brak lekarzy, a wiadomo, jak może skończyć się opóźniona diagnoza i późno rozpoczęta terapia.

Inauguracyjne posiedzenie Zespołu parlamentarnego było poświęcone głównie zmianom w organizacji i finansowaniu oddziałów pediatrycznych. ? Mam nadzieję, że ten Zespół wypracuje to, co najważniejsze ? powiedział wiceminister Miłkowski. ? Wiele nauczył nas COVID-19 i te doświadczenia również znajdą odzwierciedlenie w jego pracach.

Zespół Parlamentarny do spraw Pediatrii powstał z inicjatywy posłanki Katarzyny Sójki, specjalistki chorób wewnętrznych, a w jego działalność od początku włączyli się prof. Mieczysław Walczak i prof. Jarosław Peregud-Pogorzelski.

Oprac. Bożena Stasiak

Artykuł <strong>Polską pediatrię czekają rewolucyjne zmiany</strong> pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Ostatnio w większym stopniu w le­czeniu zapalenia zatok przynoso­wych koncentrujemy się na naprawie uszkodzonej przez infekcję wirusową błony śluzowej, poprawie ruchu rzę­sek, upłynnieniu gęstego, zalegające­go śluzu. W dokumencie EPOS 2020, będącym najważniejszym dla laryngo­logów źródłem wiedzy na temat za­palenia zatok przynosowych, została podkreślona bardzo ważna rola le­ków ziołowych ? mówi dr n. med. Piotr Rapiejko, otolaryngolog z Kliniki Otolaryngologii Wojskowego Instytutu Medycznego w Warszawie.

Jesienią obserwujemy zwiększoną częstość występowania ostrego zapalenia zatok przynosowych, szczególnie u dzieci. Jakie objawy towarzyszą temu schorzeniu?

Oprócz zatkania nosa, zwykle jest to jeszcze ból lub uczucie rozpierania w obrębie twarzoczaszki, katar oraz ka­szel. Jednym z objawów jest też utrata lub zaburzenia węchu, ale ten objaw u dzieci jest trudniejszy do stwier­dzenia. U małych pacjentów występu­je kaszel, spowodowany ściekaniem wydzieliny produkowanej przez błonę śluzową nosa i zatok. Zgodnie z wy­tycznymi EPOS 2020 (European Po­sition Paper on Rhinosinusitis and Nasal Polyps), jeśli co najmniej dwa objawy utrzymują się do 12 tygodni, mamy do czynienia z ostrym zapale­niem zatok, natomiast powyżej 12 ty­godni ? z przewlekłym zapaleniem za­tok przynosowych.

Co powoduje zapalenie zatok?

W mniej więcej 99% przyczyną ostre­go zapalenia zatok jest infekcja wiru­sowa, zakażenie wywołane przez ry­nowirusy, koronawirusy, wirusy RS, grypy i paragrypy oraz adenowiru­sy. Następstwem zakażenia wiruso­wego może być zakażenie bakteryj­ne, rozwijające się zaledwie w 0,5-2% przypadków. Ostre zapalenie zatok przynosowych ma zazwyczaj charak­ter choroby samoograniczającej się. Choć większość przypadków wystę­puje w przebiegu infekcji wirusowej, to do lekarzy zgłaszają się głównie pa­cjenci z nadkażeniami bakteryjnymi, a czasami nawet z groźnymi powikła­niami. Szybkie rozpoczęcie leczenia objawowego może przyczynić się nie tylko do szybkiego ustąpienia uporczywych dla chorego objawów, ale znacząco zmniejszyć ryzyko nadkaże­nia bakteryjnego i tym samym zmniej­szyć częstość stosowania antybio­tykoterapii. W schematach leczenia zapalenia zatok przynosowych w dokumencie EPOS 2020 i Rekomenda­cjach Leczenia Pozaszpitalnych Zaka­żeń Układu Oddechowego zaleca się unikanie antybiotykoterapii.

Jak powinna wyglądać terapia?

Wielu chorych nadużywa miejscowo działających środków, np. alfa-mime­tyków, które mają szereg działań nie­pożądanych ? zarówno miejscowych, jak i ogólnych. Jeśli nie udrożnimy nosa, a szczególnie przewodu noso­wego środkowego, niezwykle ważne­go dla wentylacji zatok, oraz nie udroż­nimy okolicy ujścia trąbki słuchowej, to zwiększa się ryzyko, że chory przyjdzie do lekarza po tygodniu z objawami za­palenia ucha środkowego lub bakteryj­nym zapaleniem zatok. Trzeba pamię­tać, że ostre zapalenie błony śluzowej nosa i zatok przynosowych jest cho­robą o złożonej patofizjologii, w któ­rej głównymi zaburzeniami są: obrzęk zapalny błony śluzowej nosa i zatok, zwężenie ujść zatok oraz zmniejsze­nie aktywności układu śluzowo-rzęsko­wego. Zakażenie wirusowe prowadzi do uszkodzenia nabłonka rzęskowego i uwolnienia prozapalnych cytokin oraz obrzęku błony śluzowej.

W leczeniu należy skoncentrować się na zmniejszeniu obrzęku błony ślu­zowej nosa (w pierwszej fazie choroby) oraz na rozrzedzeniu gęstej śluzowej wydzieliny i pobudzeniu rzęsek w dru­giej, powirusowej fazie choroby.

W ostatnich latach podkreśla się rolę leków ziołowych. Nie wszystkie mają udowodnioną skuteczność, ale rolą lekarza jest wskazanie tych, które zostały skutecznie przebadane w zapaleniu zatok przynosowych. Niedaw­no w Polsce pojawiły się nowe leki, które zawierają mieszaninę olejków eterycznych, np.: eukaliptusowego, pomarańczy słodkiej, mirtu i cytryny, o bardzo korzystnym wpływie na stan błony śluzowej dróg oddechowych, ruch rzęsek i wydzielinę śluzową. Wy­kazują swoje działanie przede wszyst­kim dzięki obecności monoterpenów: d-limonenu, 1,8 cyneolu i alfa-pinenu. Te leki są nowe w Polsce, ale na świe­cie zostały zarejestrowane i gruntow­nie przebadane od ponad 50 lat.

Czy fitoterapia to nowy kierunek w leczeniu zapalenia zatok?

Ostatnio w większym stopniu w le­czeniu zapalenia zatok przynoso­wych koncentrujemy się na naprawie uszkodzonej przez infekcję wirusową błony śluzowej, poprawie ruchu rzę­sek, upłynnieniu gęstego, zalegające­go śluzu. W dokumencie EPOS 2020, będącym najważniejszym dla laryngo­logów źródłem wiedzy na temat za­palenia zatok przynosowych, została podkreślona bardzo ważna rola le­ków ziołowych. Ponadto wskazuje się tam konkretne preparaty, wymienia ich nazwy handlowe, co jest rzadkością w przypadku standardów medycznych.

W kraju mamy natomiast inny problem ? suplementy diety, które nie podlega­ją kontroli nadzoru farmaceutycznego i nie są monitorowane ze względu na możliwe działania niepożądane. Dlatego podkreślam, że wszystkie zalece­nia terapeutyczne dotyczące leczenia zapalenia zatok przynosowych odno­szące się do fitoterapii mówią wprost o konkretnych lekach ziołowych, a nie o suplementach diety.

Rozmawiała: Bożena Stasiak

Artykuł Dr n. med. Piotr Rapiejko: Fitoterapia w leczeniu zapalenia zatok pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Jeśli u dziecka nagle dochodzi do niedokrwi­stości czy pojawia się skaza krwotoczna, rodzi­ce raczej szybko to zauważają i zgłaszają się do lekarza pierwszego kontaktu. Czasami są jednak sytuacje, że ob­jawy nie występują jednocześnie. W takich przypadkach potrzeba dociekliwości, aby zo­baczyć, czy objawy, które znacznie częściej występują w chorobach nienowotworowych, nie maskują jej ? mówi prof. dr hab. n. med. Tomasz Szczepański, Rektor Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach, kierownik Katedry i Kliniki Pediatrii, Hematologii i Onkologii Dziecięcej SUM.

Jak wiele polskich dzieci zapada co roku na choroby nowotworowe?

Zapadalność na nowotwory utrzymuje się na stałym poziomie. Są fluktuacje między poszczególnymi latami, ale biorąc pod uwagę obecną populację dzieci w Polsce, w skali roku jest to 1,2 tys. nowych rozpoznań.

Na co najczęściej chorują najmłodsi?

Struktura jest bardzo podobna do tej w in­nych krajach europejskich ? jedną trzecią sta­nowią białaczki, na drugim miejscu (ok. 20%) są nowotwory ośrodkowego układu nerwo­wego, chłoniaki. Oprócz tego praktycznie wy­łącznie u dzieci występują guz nerki (nephro­blastoma), nerwiak zarodkowy współczulny (neuroblastoma), wątrobiak zarodkowy (he­patoblastoma) czy siatkówczak (retinobla­stoma).

Kiedy rodzice zgłaszają się do lekarza, jak wygląda wczesna diagnostyka?

Wszystko zależy od tego, jak rozpoczyna się choroba. Jeśli nagle dochodzi do niedokrwi­stości czy pojawia się skaza krwotoczna, rodzi­ce raczej szybko to zauważają i zgłaszają się do lekarza pierwszego kontaktu. Wykonanie podstawowych badań diagnostycznych, mor­fologii krwi może wskazywać, że mamy do czy­nienia z dzieckiem, u którego występuje ostra białaczka. Czasami są jednak sytuacje, że ob­jawy nie występują jednocześnie. W takich przypadkach potrzeba dociekliwości, aby zo­baczyć, czy objawy, które znacznie częściej występują w chorobach nienowotworowych, nie maskują jej. Na przykład przy niedokrwistości diagnostyka jest bardzo szeroka. Najczęstsza jest niedokrwistość z powodu niedoboru żela­za. Niedokrwistość związana z procesem no­wotworowym to relatywnie niewielka grupa.

Jakie są inne niepokojące objawy choroby, na które rodzice powinni zwrócić uwagę?

Na przykład powiększone węzły chłonne, twar­de, niebolesne, zwłaszcza te w okolicach nad­obojczykowych czy w takich miejscach, gdzie rzadko dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych. Pojawienie się guzów, poranne bóle głowy i wymioty, koci błysk w oku to je­den z pierwszych objawów siatkówczaka, czy­li nowotworu siatkówki. Staramy się przede wszystkim edukować lekarzy pierwszego kon­taktu, aby zwracali uwagę na te symptomy. Natomiast wszystkiego (np. powiększonej wątroby czy śledziony) się nie wykryje, jeśli się dokładnie dziecka nie zbada. Ma to kolosalne znaczenie zwłaszcza przy nowotworach, które pojawiają się w formie zlokali­zowanej. Rozpoznanie na wczesnym etapie daje możli­wość mniej agresywnego leczenia i pełnego powrotu do zdrowia.

Wielu rodziców, stając w obliczu poważnej choroby dziecka, często wybiera leczenie poza granicami kraju. Czy słusznie?

Leczymy tak samo jak w większości krajów Europy Za­chodniej. Gdy widzimy, że klasyczna terapia nie dzia­ła, staramy się szukać najnowszych rozwiązań. Sięgamy do badań klinicznych, aby wiedzieć, co możemy zaofe­rować. Natomiast większość technologii medycznych i form chemioterapii czy immunoterapii, które są zareje­strowane w Unii Europejskiej, jest w Polsce refundowa­na. Teraz pracujemy nad uzyskaniem pełnej refundacji badań molekularnych nowotworów. To niezwykle waż­ne, bowiem nawet w obrębie jednego nowotworu wywodzącego się z konkretnych komórek mogą być różne profile molekularne. W zależności od typu profilu ? po pierwsze mogą być bardziej agresywne, a po drugie bar­dziej lub mniej wrażliwe na leki. Najbardziej zależy nam na tym, by było to leczenie szyte na miarę i celowane. Chemioterapia jest skuteczna wraz z innymi metodami. W ten sposób możemy wyleczyć ok. 80% nowotworów. Niestety zdarza się też tak, że po chemioterapii czy ra­dioterapii są trwałe, nieodwracalne skutki uboczne, któ­rych chcielibyśmy uniknąć.

Czyli?

Najlepszym przykładem jest radioterapia ośrodkowego układu nerwowego w białaczkach u dzieci. W latach 70. i 80. XX w. zastosowanie radioterapii przyniosło wielki postęp i znacząco poprawiało wyniki leczenia, ale oka­zało się, że napromieniowanie ? oprócz tego, że usuwa komórki białaczkowe ? może też w trwały sposób znisz­czyć część tkanki mózgowej. To się objawiało tym, że dzieci miały problemy z adaptacją wśród rówieśników, gorsze wyniki w szkole, a w długoletnich obserwacjach ? problemy z założeniem rodziny, osiągnięciem wyższe­go wykształcenia. Na całym świecie zaczęto szukać alter­natywnych metod leczenia czy profilaktyki białaczkowej, poprzez m.in. chemioterapię dokanałową. W tej chwi­li radioterapia, która była skuteczna, ogranicza się do pacjentów z zajętym ośrodkowym układem nerwowym, wiąże się z rozległym naświetlaniem, i np. w chłoniakach powodowała u wielu pacjentów niedoczynność tarczycy. W praktyce wiązało się to z wystąpieniem w przyszłości wielu chorób wtórnych, np. raka piersi.

Co się zmieniło od tamtego czasu?

Wiele skutków ubocznych udało się ograniczyć, ale wie­my, że chemioterapia powoduje u licznych pacjentów znaczne upośledzenie działania szpiku kostnego i zwięk­szoną wrażliwość na różnego rodzaju infekcje. Chcemy takich toksyczności unikać, bo u kilku procent chorych ciężka posocznica może doprowadzić nawet do śmier­ci dziecka.

Jakie są nowoczesne metody leczenia nowotworów?

Myślę, że ostatnie lata to era immunoterapii, czyli lecze­nia za pomocą przeciwciał monoklonalnych. Najsłynniej­szą obecnie terapią jest terapia komórkowa CAR-T, która pobudza i wzmacnia odpowiedź układu odpornościowe­go precyzyjnie nakierowującego czynniki terapeutyczne w miejsca zmienione chorobowo. Szczególnie dla pa­cjentów z ostrą białaczką limfoblastyczną największe­go ryzyka, opornych na leczenie, wiąże się to ze zwięk­szeniem szans na przeżycie z praktycznie bliskich zeru do ponad 50%. To technika rewolucyjna, która dała tym chorym szansę, jakiej wcześniej nie mieli. Postępem w immunoterapii jest też zastosowanie przeciwciał anty-GD2 u dzieci z neuroblastomą wysokiego ryzyka ? no­wotworem rozwijającym się z tkanki nerwowej. To jeden z bardziej agresywnych nowotworów. Dzięki immuno­terapii wyleczenie zwiększyło się o 20%, co jest niezwy­kle satysfakcjonujące. Jest nadzieja, że optymalizacja za­stosowania tych przeciwciał doprowadzi do wyleczenia większej grupy pacjentów. Przeciwciała stosujemy także w opornych białaczkach. Jest to droga, która daje przede wszystkim szanse osobom po wznowie choroby.

Czy są metody, które w przyszłości mogą dać nadzieję na wyleczenie dzieci z chorobami onkologicznymi?

Ciekawą sprawą jest zastosowanie immunoterapii CAR-T w innych chorobach nowotworowych, ale to nie jest ta­kie proste jak w ostrej białaczce limfoblastycznej, ponie­waż ta metoda polega na uderzaniu w konkretne białko, antygen, niezależnie od tego, czy jest on na komórce no­wotworowej, czy zdrowej. Znaleźć taki cel, który z jednej strony pozwoli na oczyszczenie wszystkich komórek no­wotworowych, ale z drugiej nie spowoduje zniszczenia komórek zdrowych organizmu, jest niezwykle trudne. Niemniej, nad tymi technologiami pracuje teraz wiele la­boratoriów na całym świecie. Oprócz tego istnieją inne formy terapii celowanej, które spowodują zniszczenie komórek nowotworowych. Lekiem, który stosujemy już od 20 lat, jest imatynib, który działa na konkretne biał­ko w komórkach nowotworowych, dzięki temu choroba, która kiedyś wymagała przeszczepienia szpiku kostnego, w tej chwili jest leczona wyłącznie za pomocą tabletek. Potrzebujemy więcej tego typu molekuł i cały czas trwają badania kliniczne ? pierwszej i drugiej fazy ? ale obecnie czekamy na wyniki badań. Być może okaże się, że poja­wi się nowa terapia przełomowa.

Rozmawiała: Agnieszka Szczepańska

Artykuł Prof. dr hab. n. med. Tomasz Szczepański: Potrzeby wczesnej diagnostyki chorób nowotworowych u dzieci pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Leczenie otyłości u dzieci i młodzieży to po pierwsze działania behawioralne, czyli zmiana systemu odżywiania, zmiana nawyków w zakresie aktywności fizycznej, wsparcie kompetencji w zakresie radzenia sobie z ciężkimi problemami. Kolejną rzeczą jest chirurgia bariatryczna. Nową formą leczenia jest farmakoterapia, czyli analogi GLP-1 które są dopuszczone dla osób powyżej 12. roku życia ? mówi dr hab. Michał Brzeziński z Katedry i Kliniki Pediatrii, Gastroenterologii, Alergologii i Żywienia Dzieci Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego.

Jak często występuje u dzieci otyłość? I czy to prawda, że polskie dzieci zajmują niechlubne pierwsze miejsce, jeśli chodzi o tempo pojawiania się otyłości, spośród wszystkich krajów w Europie?

Nie mamy dobrej jakości danych; rzeczywiście wydaje się, że przyrost masy cała u dzieci jest widoczny, trudno natomiast ocenić, czy najszybszy w  Europie. Sądzę, że jesteśmy krajem w środkowej grupie europejskiej. Nie mamy tak dużego odsetka otyłości u dzieci jak kraje Europy Południowej: Włochy czy Grecja, ale nie mamy też tak dobrych wyników jak kraje skandynawskie czy Niemcy. Nadwaga może dotyczyć w Polsce już 20% dzieci, a otyłość ? od kilku do kilkunastu procent, w zależności od grupy wiekowej. To bardzo istotny problem zdrowotny i jedna z najczęściej pomijanych chorób, które nie są pokazywane w statystykach.

Jak na problem otyłości u dzieci i młodzieży wpłynęła epidemia COVID-19?

Nie mamy ogólnopolskich danych na ten temat, dysponujemy jedynie cząstkowymi danymi z niektórych miast czy województw. W  Gdańsku nie widzimy dużego pogorszenia w  zakresie masy ciała u  dzieci, być może są to niewielkie różnice, rzędu 2-3 kg, które nie przekładają się na odsetek dzieci z otyłością. Widzimy za to pogorszenie wydolności fizycznej dzieci i  młodzieży, a  to może bezpośrednio przełożyć się na zwiększenie ryzyka choroby otyłościowej w kolejnych latach. Trzeba jeszcze poczekać na badania ogólnopolskie. Dane z krajów europejskich pokazują, że pandemia wpłynęła negatywnie na nawyki żywieniowe dzieci i wydłużyła czas spędzany przez nie przed ekranem komputera (co również było związane z nauką w formie zdalnej). Niestety mało krajów poradziło sobie z aktywizacją młodych ludzi.

Niepokojące jest to, że nie do końca wiadomo, jak wiele dzieci ma problem z otyłością. Bo to oznacza, że tej choroby nie traktuje się poważnie.

Czekamy na wyniki badania Centrum Zdrowia Dziecka, realizowanego w  ramach Narodowego Programu Zdrowia. Było ono prowadzone wśród populacji dzieci w wieku od 6 do 18 lat. To pierwsze badanie od 2009 r. na reprezentatywnej populacji dzieci; będziemy mogli porównać, jak to się zmieniło w perspektywie 10 lat. Wstępne wyniki są dość alarmujące, wskazują na kilkuprocentowy wzrost w ciągu 10 lat, natomiast nie we wszystkich populacjach i nie we wszystkich regionach. Na pewno jest więcej dzieci chorujących na otyłość, w  perspektywie 10 lat to gigantyczna różnica; rocznie na otyłość zapada kilka tysięcy dzieci.

Wspomniał Pan, jak wielu dzieci dotyczy problem nadmiarowej wagi. A ile z nich ma rzeczywiście rozpoznaną otyłość? Zdarza się Panu w gabinecie stawiać taką diagnozę?

Jak najbardziej, stawiam ją bardzo regularnie. Podstawą jest powiedzenie pacjentowi, że choruje. Może się ze mną zgadzać lub nie, ale jeśli jego wskaźnik BMI jest powyżej 95 centyla dla wieku i płci, to jestem zobowiązany postawić tego typu diagnozę. Na co dzień pracuję w gabinecie gastroenterologii dziecięcej, pacjenci często przychodzą z zaparciami czy bólami brzucha, a wychodzą ze stwierdzoną także otyłością. Często dla nich jest to zdziwienie, bo po raz pierwszy pokazuje im się, że coś jest nie tak.

Lekarze pediatrzy są przygotowani do stawiania takich diagnoz?

Przygotowani są, wystarczy mieć dobrą wagę, wzrostomierz i  aktualne siatki centylowe. Rzeczywiście wciąż o  chorobie otyłościowej niewiele się mówi w  populacji pediatrycznej, raczej jest to postrzegane jako problem estetyczny, żywieniowy, kwestia niedoboru ruchu. Kilka lat temu w  Polsce były realizowane badania, które pokazały, że lekarze pediatrzy i lekarze rodzinni nie korzystają na co dzień z siatek centylowych i większość z nich nie stawia diagnozy otyłości, jeśli pacjent bezpośrednio z tym problemem nie przyjdzie. Jeśli przychodzi z przeziębieniem, to ma rozpoznane przeziębienie. Podobnie jest wśród dorosłych, u których wciąż stawiana jest diagnoza nadciśnienia, cukrzycy typu 2, hiperlipidemii, choć doskonale wiemy, że jako pierwsze powinno być postawione rozpoznanie otyłości, bo w zdecydowanej większości cukrzyca typu 2, zaburzenia snu, hiperlipidemia (jeśli nie jest wrodzona) są powikłaniami choroby otyłościowej.

Kiedy zaczyna się otyłość? Często mówi się, że dzieci będą się więcej ruszać i ?wyrosną? z nadmiaru kilogramów.

To wciąż powszechne przekonanie, że dzieci ?wyrastają? z nadmiaru masy ciała. Badania, które zorganizowaliśmy w  Gdańsku, mogąc wielokrotnie obserwować te same dzieci w  badaniach przesiewowych, wykazały, że u  ok. 75-80% sześciolatków z  nadwagą masa ciała w  stosunku do wysokości będzie coraz wyższa. Ten problem będzie się nasilał w  kolejnych 4-8 latach. Tylko niespełna 20% dzieci pozostanie w  tym samym przedziale masy ciała albo ją zredukuje. Błędem jest mówienie, że dzieci ?same schudną?. Chudnięcie nie jest zresztą celem, to narzędzie pozwalające zarządzać chorobą. Te mity bardzo pogarszają problem, bo to nieprawda, że jak 2-3-latek ma masę ciała wykraczającą poza 95. centyl, to z czasem ?wyciągnie się?. Tak się nie stanie, bo musiałby przestać nadmiarowo dostarczać energii, a nie będzie tego robił, jeśli on i  jego otoczenie nie zrozumie, że taki schemat odżywiania stwarza narastające problemy. Nie zakładam, że nagle tata/mama/babcia/dziadek zmienią nawyki, bo dziecko musi ?wyrosnąć? i przestaną go karmić pożywieniem złej jakości.

W większości przypadków nadwaga/otyłość w wieku dziecięcym będzie też oznaczać nadwagę/ otyłość w wieku dorosłym?

Tak, natomiast w Polsce nie mamy tak długiego czasu obserwacji. Możemy się odnosić do danych amerykańskich czy z krajów europejskich. W Polsce pierwsze badania dotyczące żywienia dzieci były wykonywane w latach dwutysięcznych. Jednak dane z  innych populacji wskazują, że jest to problem, który będzie narastał wraz z wiekiem. Jeśli nie podejmiemy interwencji w wieku nastoletnim, to ponad 80% osób będzie w przyszłości osobami z otyłością. Oczywiście większość osób z otyłością w wieku dorosłym nie chorowała na otyłość w wieku dziecięcym, bo choroba nasila się przez lata. Im wcześniej zacznie występować problem nadmiarowej masy ciała, który powoduje gigantyczne konsekwencje społeczne, psychologiczne i medyczne, tym szybciej one zaczną występować. Kiedyś nadciśnienie pojawiało się u osób 60+, teraz u osób 40+, a za 10-15 lat to będzie populacja osób 20+. Podobnie jest z zaburzeniami lipidowymi czy gospodarki węglowodanowej. Cukrzyca typu 2 nadal stanowi rzadkość w populacji dziecięcej, ale liczbowo dzieci z cukrzycą typu 2 z roku na rok jest coraz więcej.

Wspomniał Pan, że na południu Europy jest więcej dzieci z otyłością, a na północy mniej. Jaki jest klucz do profilaktyki, jak zapobiec nadwadze i otyłości? Są dobre przykłady z innych krajów?

Profilaktyka to temat bardzo szeroki. Możemy mówić o  działaniach na poziomie indywidualnym i  to będzie właściwa edukacja żywieniowa dzieci i  rodziców. Kraje skandynawskie pod tym względem przodują: tam uczy się młodych ludzi i ich otoczenie, co to jest zdrowa żywność, jest duża dostępność do zdrowej żywności, tradycja w miarę rozsądnego odżywiania się. Teoretycznie można by powiedzieć, że Włochy i Grecja jako kraje o świetnym dostępie do świeżych warzyw i owoców też takie powinny być, ale tam jest bardzo dobry dostęp do produktów wysoko przetworzonych i ludzie chętnie z tego korzystają, w odróżnieniu od krajów nordyckich.

Pierwszy punkt na poziomie indywidualnym to edukacja żywieniowa. Na poziomie masowym to zapewnienie dostępu do zdrowej żywności i aktywności fizycznej. Kolejna rzecz to budowanie wsparcia społecznego, które pozwala kształtować umiejętności rozwiązywania problemów w  sposób inny, niż sięganie po jedzenie, które jest postrzegane jako ?dobry przyjaciel? na trudne czasy. Kolejny element to ograniczanie dostępności do wysoko przetworzonej żywności, np. wprowadzony w  Polsce podatek cukrowy to krok w  dobrą stronę. Pytanie tylko, co robimy z zyskiem z tego podatku: powinien być przeznaczany na działania profilaktyczne, edukacyjne, ale również na budowanie sieci wsparcia oraz ośrodków terapeutyczno-leczniczych dla pacjentów z chorobą otyłościową i powikłaniami.

Jak leczyć otyłość u dzieci i młodzieży?

Mamy kilka dostępnych metod i są one praktycznie takie same jak w  populacji dorosłych. To po pierwsze działania behawioralne, czyli zmiana systemu odżywiania, zmiana nawyków w  zakresie aktywności fizycznej, wsparcie kompetencji w zakresie radzenia sobie z ciężkimi problemami. Te działania są skuteczne, pod warunkiem długoterminowego prowadzenia. Taka osoba musi być pod opieką specjalistów przez dugi czas. Długofalowe, roczne/dwuletnie programy interwencyjne, w których rodzina i  dziecko są objęci opieką interdyscyplinarną, w  ramach której działają lekarz, psycholog, terapeuta, pracownik socjalny i  pomagają utrzymać brak przyrostu masy ciała u  większości dzieci, pozwalają również ją redukować, a  także zmienić nawyki żywieniowe, co obniża ryzyko wystąpienia chorób sercowo-naczyniowych w przyszłości.

Kolejną rzeczą jest chirurgia bariatryczna: mamy w Polsce dwa ośrodki wykonujące takie zabiegi, kolejne szykują się do rozpoczęcia działalności. Pacjenci z  otyłością znacznego stopnia nie są w stanie podjąć kroków, które pozwolą im zredukować masę ciała. Często jedyną zmianą, której mogą dokonać, jest ?przestać jeść?, ale nie tędy droga. To daje krótkofalowe efekty. Nową formę leczenia stanowi farmakoterapia, czyli podawanie analogów GLP1, które są dopuszczone dla osób powyżej 12. r.ż.

To są trzy główne obszary interwencji, w  ramach których widzimy naprawdę spektakularne efekty skutecznych interwencji ? zarówno żywieniowych i  tych dotyczących aktywności fizycznej, jak i wynikające z zastosowania chirurgii bariatrycznej czy leczenia farmakologicznego. Oczywiście żadna z  tych metod nie jest pozbawiona wad. Aby były efektywne, trzeba do nich podchodzić w sposób systemowy i dopasować metodę leczenia do pacjenta.

Leczenie farmakologiczne otyłości u dzieci jest bezpieczne?

Zawsze trzeba ważyć ryzyko, nikt natomiast nie zadaje pytania, czy leczenie farmakologiczne nadciśnienia tętniczego jest bezpieczne, jeśli okazuje się konieczne. Tu jest podobnie. Zarówno zaburzenia węglowodanowe, jak i nadciśnienie tętnicze da się wyleczyć wyłącznie poprzez redukcję masy ciała. W większości przypadków wystarczy 5-10% redukcji wyjściowej masy ciała, żeby w dużym stopniu zauważyć efekty kliniczne, co przekłada się na zmniejszenie dawek leków lub możliwość ich odstawienia, zarówno jeśli chodzi o cukrzycę, jak i nadciśnienie tętnicze.

Pediatrzy są przygotowani do leczenia otyłości?

Obawiam się, że co do zasady lekarze nie są nauczeni leczenia otyłości, bo nadal pokutuje mit, że otyłość to skutek obżarstwa i lenistwa. A często problemy wynikają z  tego, że te osoby nie mają alternatywnych sposobów radzenia sobie z sytuacją stresową, za to mają dostęp do żywności o  niskiej jakości, wysokim potencjale energetycznym, nie uprawiają aktywności fizycznej, bo nie ma kto tych dzieci odprowadzić na zajęcia sportowe, a  place zabaw na nowych osiedlach realnie nie istnieją. Podobnie jest na wsiach. Przez wiele lat wydawało się nam, że na wsi dzieci są bardziej aktywne, ale dziś tak już nie jest ? co pokazują najnowsze badania. Dzieci nie muszą pracować na roli, nie muszą pomagać rodzicom.

Lekarze nadal są przekonani, że otyłość to bardziej problem indywidualny. Powinniśmy zacząć zmieniać myślenie. Metody leczenia są bardzo skuteczne i bezpieczne. Brakuje ośrodków, które pozwoliłyby leczyć pacjentów zachowawczo.

Wspomniał Pan, że jeżeli dzieci lub młodzież są leczeni długotrwale (około 2 lat), przynosi to efekt. Jakie zmiany systemowe byłyby więc ważne?

To duże wyzwanie, nie mamy jednoznacznych rekomendacji, jak te działania powinny wyglądać w  perspektywie systemowej, bo nie ma kraju, który to zrobił idealnie. Wydaje się, że najbardziej kompleksowo w ostatnich latach podeszła do tego problemu Irlandia Północna. Udało się tam stworzyć złożony system, rekomendowany przez wiele towarzystw naukowych. To trzystopniowe ośrodki, w których na poziomie podstawowym jest dostęp do leczenia behawioralnego, do lekarza, pielęgniarki, dietetyka, psychologa. Drugi poziom to ośrodki specjalistyczne, w których jest prowadzona farmakoterapia, a trzeci to kliniki, leczące pacjentów z otyłością olbrzymią, powikłania otyłości, a także zajmujące się chirurgią bariatryczną. Takie rekomendacje przedstawiliśmy decydentom, w tym ministrowi zdrowia.

Rekomendacje są, czekamy tylko na ich wprowadzenie?

Z  ostatnich informacji wiemy, że ministerstwo wyraziło aprobatę tego pomysłu i  pracy w  tym obszarze. Mam nadzieję, że rzeczywiście uda się rozpocząć te działania.

Rozmawiała: Katarzyna Pinkosz

Artykuł Dr hab. Michał Brzeziński:  Otyłość trzeba leczyć już u dzieci pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Warto od najmłodszych lat uczyć dzieci dobrych nawyków i tego, jak ważny jest ruch i zdrowy styl życia. A dzieci są podatne na edukację, bardziej niż dorośli, którzy mają utrwalone nawyki, nie zawsze zdrowe. Poza tym dziecko, które ma problem z otyłością, zwykle ma ten problem również jako dorosły: ok. 80 proc. dzieci z otyłością staje się dorosłymi z otyłością. Dlatego warto nakierować się właśnie na dzieci ? mówi Anna Śliwińska, prezes Zarządu Głównego Polskiego Stowarzyszenia Diabetyków.

Kilka miesięcy temu wystartował w Polsce program Cities Changing Diabetes, który dziś funkcjonuje już w miastach 41 krajów świata. Jest skierowany przede wszystkim do mieszkańców miast, gdyż najwięcej osób chorujących na cukrzycę mieszka właśnie w miastach. Jak z punktu widzenia organizacji pacjenckiej skupiającej osoby z cukrzycą ocenia Pani ideę tego programu, działania prowadzone właśnie w miastach?

To bardzo dobrze, że program jest prowadzony właśnie w miastach, skoro właśnie tam mieszka najwięcej osób z cukrzycą. Często też są to osoby mające tendencję do niezdrowego trybu życia: cechuje je bardziej siedzący tryb życia. W czasie epidemii COVID-19 wiele osób przeszło na pracę zdalną, niektóre już permanentnie, dziś mają dużo mniej ruchu, często za to więcej jedzą. Niestety w miastach ludzie częściej też spożywają niezdrowe jedzenie, fast foody są na wyciągnięcie ręki. A jednocześnie mają mniejszą aktywność fizyczną.

Czy Polskie Stowarzyszenie Diabetyków włącza się w akcję CCD, a jeśli tak, to w jaki sposób?

Od początku jesteśmy partnerem tego projektu, bardzo go popieramy. Konsultujemy materiały, uczestniczymy w spotkaniach grupy zajmującej się tym projektem i w konferencjach z nim związanych. Staramy się też rozpowszechniać idee projektu Cities Changing Diabetes.

Polska edycja programu CCD skupiona jest przede wszystkim na szkołach, jest skierowana do uczniów i nauczycieli, a celem jest zapobieganie nadwadze, otyłości i ich konsekwencji, w tym przede wszystkim cukrzycy typu 2. Czy ten kierunek ? profilaktyka w szkołach ? jest słuszny? Powinno się zaczynać od edukacji dzieci?

Tak, ten kierunek oceniam jako słuszny ? to, czego dzieci się nauczą, będą potem realizować w dorosłym życiu. Wiadomo: czym skorupka za młodu nasiąknie? Warto od najmłodszych lat uczyć dzieci dobrych nawyków i tego, jak ważny jest ruch i zdrowy styl życia. A dzieci są podatne na edukację, bardziej niż dorośli, którzy mają utrwalone nawyki, nie zawsze zdrowe. Poza tym dziecko, które ma problem z otyłością, zwykle ma ten problem również jako dorosły: ok. 80 proc. dzieci z otyłością staje się dorosłymi z otyłością. Dlatego warto nakierować się właśnie na dzieci.

W czerwcu 2022 r. zaprezentowano raport ?Szkoła, gmina, system ? partnerstwo przeciw epidemii otyłości i cukrzycy w Polsce?, nazwany ?raportem otwarcia? programu CCD w Polsce. Z raportu wynika, że nigdy wcześniej przyrost masy ciała wśród dzieci i nastolatków w Polsce nie był tak wysoki jak obecnie. Epidemia COVID-19 jeszcze tę sytuację pogorszyła. Czy ten trend da się odwrócić?

Styl życia można zmienić przez uczenie dzieci, podwyższanie świadomości ? na pewno dziś wiedza na temat zdrowego stylu życia jest większa niż była kiedyś. Problemem jest pewnie to, że nie każdy te idee wciela w życie. Dobrze by było, żeby udało się zorganizować lekcje o zdrowiu w szkołach. Podczas edukacji szkolnej powinno się kłaść nacisk na naukę zdrowego stylu życia. Może dzięki takim działaniom epidemię otyłości da się zahamować, a z czasem nawet odwrócić.

Jakie Pani zdaniem należy podjąć działania, jakie interwencje zaplanować, by ograniczyć epidemię otyłości w Polsce, a w ślad za nią epidemię cukrzycy typu 2?

Dużo mówi się obecnie o masowych, nie zawsze uzasadnionych stanem zdrowia zwolnieniach z WF. Jestem w stanie zrozumieć niektóre dzieci ? przykładowo drobna dziewczynka, której źle wychodzą ćwiczenia siłowe i otrzymuje za to słabe oceny, a z innych przedmiotów jest najlepszą uczennicą, może odczuwać do WF ogromną niechęć. Dlatego uważam, że warto przemyśleć kwestię oceniania dzieci na lekcjach WF. Ponadto jedną z takich interwencji byłoby też uatrakcyjnienie samych zajęć ? idealnie byłoby, gdyby dzieci miały wybór, co chcą ćwiczyć: myślę, że gdyby tak było, to też nie odnotowywalibyśmy tylu zwolnień.

Inną ważną kwestią są badania bilansowe dziecka ? dzięki nim można wcześniej wykryć to, że ma ono nadwagę. Jednak warto w to włączyć rodziców, gdyż młodsze dzieci nie decydują  o tym, co jedzą, jaką aktywność fizyczną podejmują. Dlatego konieczna byłaby akcja skierowana do rodziców ? jeśli dziecko ma nadwagę lub otyłość, to prawdopodobnie problem dotyczy całej rodziny. Jest też więc konieczność  pracy z rodzicami.

Ważne jest też szerzenie świadomości, żeby mówić społeczeństwu, że cukrzyca jest dużo bardziej poważną chorobą niż to się wydaje, może powodować ogromne powikłania. Ważne są też programy samorządowe, zachęcające do aktywności fizycznej ? już mamy np. siłownie na świeżym powietrzu. To bardzo dobrze, warto jednak pamiętać też o przestrzeniach, które sprzyjają chodzeniu pieszo, o projektowaniu osiedli tak, żeby mieszkańcy mieli gdzie iść na spacer, uprawiać aktywność fizyczną, ?planowanie z głową? przestrzeni w miastach, pozostawianie jak największej ilości terenów zielonych, parków, skwerów.

Bardzo ważne byłoby też tworzenie poradni leczenia otyłości: zarówno dla dzieci, jak dla dorosłych. Poruszaliśmy ten temat również przy okazji podatku cukrowego. To dobry kierunek, sugerowany przez ekspertów.

W raporcie jest mowa, że dla opanowania epidemii otyłości i cukrzycy konieczne są wspólne działania ? szkoły, samorządu, systemu ochrony zdrowia. Czy widzi Pani szansę na taką współpracę? Takie działania są już prowadzone?

Myślę, że samorządom powinno zależeć na zdrowych mieszkańcach miast, gmin, powiatów. Powinno też na tym zależeć systemowi ochrony zdrowia ? bo chory obywatel to kosztowny obywatel. Szkołom też powinno na tym zależeć, bo rolą szkoły jest nie tylko przekazywanie wiedzy i edukacja z poszczególnych przedmiotów. Szkoła też wychowuje, powinno jej zależeć na tym, żeby wdrażać programy zapobiegające otyłości i cukrzycy typu 2 ? wspólnie z samorządami i systemem ochrony zdrowia. Niektóre samorządy rzeczywiście podejmują już temat, jednak wiadomo, że samorządy mają różne środki finansowe i możliwości, a także niejednakowe priorytety.

Jako pierwsze do programu CCD włączyły się Warszawa i Kraków. Czy są już widoczne pierwsze działania? Kiedy można spodziewać się efektów programu CCD, czyli przynajmniej zmniejszenia rosnącego trendu zachorowań na otyłość i cukrzycę?

Program rozwija się, są już podejmowane konkretne działania, cieszymy się, że szkoły i samorządy chcą ze sobą współpracować. To jeden z elementów, które działają na korzyść zdrowia. Na pewno jednak samym tylko programem nie zahamujemy rozwoju otyłości i cukrzycy typu 2, choć uważam, że program CCD jest tu bardzo ważnym elementem. Myślę, że na efekty programu CCD trzeba będzie jeszcze  trochę poczekać, najważniejsze jednak, by być konsekwentnym i wytrwałym.

Rozmawiała: Katarzyna Pinkosz

Program Cities Changing Diabetes funkcjonuje od 2014 roku, to światowy program walki z cukrzycą. Jego inicjatorami są Steno Diabetes Center Copenhagen, University College London oraz firma Novo Nordisk. To program globalny, realizowany lokalnie: każde z miast decyduje, jakie działania będzie podejmować, biorąc pod uwagę własne uwarunkowania. Rada Naukowa programu CCD w Polsce zadecydowała, że działania w naszym kraju należy rozpocząć od szkół. W program w Polsce już włączyły się samorządy Krakowa i Warszawy. 

Artykuł Anna Śliwińska: Potrzeba konsekwencji i wytrwałości pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Wprowadzanie do leczenia nowoczesnych technologii, które w coraz większym stopniu podejmują decyzje za pacjenta, autonomicznie reagują na zmiany glikemii, uwalniają dzieci i ich opiekunów od konieczności ciągłego koncentrowania się na chorobie. Obecnie dostępna jest automatyczna pompa hybrydowa, która ogranicza obowiązki pacjenta chorego na cukrzycę w zasadzie tylko do sygnalizowania spożywania posiłków oraz rodzaju wysiłku fizycznego. Pacjent nareszcie może przestać myśleć non stop o cukrzycy, a zająć się realizacją swoich zainteresowań i spędzać czas jak rówieśnicy ? mówi prof. Małgorzata Myśliwiec, kierownik Katedry i Kliniki Pediatrii, Diabetologii i Endokrynologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego, wiceprzewodnicząca Sekcji Pediatrycznej Polskiego Towarzystwa Diabetologicznego, konsultant wojewódzki w dziedzinie endokrynologii i diabetologii dziecięcej.

Jak Pani Profesor ocenia dostępność dzieci i młodzieży do nowoczesnych leków i nowoczesnych technologii medycznych  w leczeniu cukrzycy? Czy diabetolodzy dziecięcy mają dziś optymalne „narzędzia” do leczenia tej grupy pacjentów? 

Ostatnie lata przyniosły wiele zmian w leczeniu cukrzycy u dzieci. Nowe preparaty insuliny, które dzięki swojej farmakokinetyce i farmakodynamice są jeszcze bliższej fizjologii, nowoczesny sprzęt dozujący insulinę oraz systemy ciągłego monitorowania glikemii pozwalają na istotną redukcję ryzyka występowania ostrych powikłań, w tym hipoglikemii, oraz skuteczną kontrolę stężenia glikemii, jednocześnie zwiększając komfort życia dzieci i ich opiekunów.

Dziś dokładnie wiemy, że nie ma prawidłowego leczenia cukrzycy bez ciągłego monitorowania glikemii. Dostępne są dwa refundowane systemy ? jeden monitorujący glikemię poprzez skanowanie (FGM): pacjent lub jego opiekun w każdym momencie może sprawdzić poziom glikemii i jego trend, zbliżając odbiornik (np. smartfon) do sensora. Ten system jest refundowany od 2019 roku z odpłatnością 30 proc. u pacjentów do 18. roku życia z cukrzycą typu 1 oraz od 2021 roku również u pacjentów z cukrzycą typu 3. Drugi system ? ciągłego monitorowania w czasie rzeczywistym (CGM-RT), jest refundowany od 2018 roku u pacjentów do 26. roku życia z cukrzycą typu 1, a od 2021 roku również dla pacjentów z cukrzycą typu 3, ale leczonych przy pomocy osobistej pompy insulinowej z nieświadomością hipoglikemii. Również w tym przypadku obowiązuje 30 proc. odpłatność pacjenta. Wspomnę także, że od dziesięciu lat osobiste pompy insulinowe są całkowicie refundowane u wszystkich pacjentów do 26. roku życia.

Wprowadzanie do leczenia nowoczesnych technologii, które w coraz większym stopniu podejmują decyzje za pacjenta, autonomicznie reagują na zmiany glikemii, uwalniają dzieci i ich opiekunów od konieczności ciągłego koncentrowania się na chorobie. Dzięki nim pacjent jest w stanie osiągnąć zalecany wskaźnik TIR (time in range) powyżej 70 proc. czasu przebywania w ramach normy glikemii. Są pacjenci, którzy osiągają 95 czy nawet 98 proc. tego czasu bez obniżenia jakości życia. Obecnie dostępna jest automatyczna pompa hybrydowa, która ogranicza obowiązki pacjenta chorego na cukrzycę w zasadzie tylko do sygnalizowania spożywania posiłków oraz rodzaju wysiłku fizycznego. Pacjent nareszcie może przestać myśleć non stop o cukrzycy, a zająć się realizacją swoich zainteresowań i spędzać czas jak rówieśnicy.

W uzyskaniu bardzo dobrych efektów leczenia cukrzycy typu 1 u dzieci i młodzieży, szczególnie leczonych przy pomocy osobistej pompy insulinowej, pomocny jest dostęp od 3 lat do refundowanej insuliny nowej generacji charakteryzującej się ultra szybkim czasem jej działania. Jest to insulina Fiasp, którą można stosować do 2 min. przed posiłkiem i do 20 min. po jego spożyciu. To daje ogromny komfort pacjentowi, który tak jak przy stosowaniu dotychczas dostępnych analogów insuliny nie musi oczekiwać po jej podaniu na rozpoczęcie spożywania posiłku. Ponadto w sytuacjach, gdy pacjentem jest małe dziecko ze zmiennym apetytem i nie możemy przewidzieć ilości spożytego posiłku, możemy dopasować dawkę insuliny i podać ją po spożyciu posiłku.

Dzięki tym nowoczesnym technologiom leczenie cukrzycy u dzieci i młodzieży nie ucierpiało, mimo epidemii COVID-19?

W imieniu naszego środowiska diabetologicznego chciałabym bardzo podziękować Ministrowi Maciejowi Miłkowskiemu za wspaniałą współpracę, zrozumienie i umożliwienie pacjentom pediatrycznym i młodym dorosłym korzystania z nowoczesnych technologii, które znacznie poprawiły leczenie i monitorowania cukrzycy, szczególnie w bardzo trudnym okresie, jakim była pandemia COVID-19. W znaczącej części przypadków możliwość przeprowadzenia zdalnej oceny kontroli choroby u pacjenta zarówno z długotrwałą cukrzycą przebywającego w domu, jak i z nowo rozpoznaną cukrzycą zakażonego wirusem SARS-CoV-2, w oparciu o nowoczesne dostępne dla populacji pediatrycznej technologie, była jedyną szansą na efektywną i wizytę, eliminującą ryzyko zakażenia. Analiza sprawozdań Narodowego Funduszu Zdrowia za rok 2020 wskazała znaczny spadek ogólnej liczby świadczeń zdrowotnych w poradniach diabetologicznych, jednak liczba udzielanych świadczeń w poradni diabetologicznej dla dzieci w tym samym okresie wzrosła o ok. 8 tys. (24%) w porównaniu do roku poprzedniego. Wzrost ten nastąpił właśnie dzięki stosowaniu nowoczesnych technologii, w tym systemów monitorowania glikemii u dzieci i młodzieży refundowanych w tej grupie chorych i uruchomieniu telediabetologii.

Dostępne nowoczesne technologie w populacji pediatrycznej: osobiste pompy insulinowe, systemy ciągłego monitorowania glikemii, analogi insuliny szybkodziałających i niektórych długodziałających u dzieci i młodzieży z cukrzycą typu 1 są prewencją ostrych i przewlekłych powikłań naczyniowych; znacznie podnoszą jakość życia, dając młodym pacjentom poczucie wolności i oderwania od uciążliwego kontrolowania choroby.

Co jeszcze można by poprawić, jeśli chodzi o monitorowanie i leczenie cukrzycy u dzieci w Polsce?

Marzy nam się diabetologom refundacja systemów monitorowania glikemii w czasie rzeczywistym (CGM-RT) dla wszystkich pacjentów pediatrycznych z nieświadomością hipoglikemii, niezależnie od sposobu podaży insuliny, penem czy osobistą pompą insulinową. Przykładowy system Dexcom G6 ? m.in. wysyła alerty i ostrzeżenia dźwiękowe informujące pacjenta, że poziom glukozy przekracza określone progi, np. obniża się poniżej normy. Wskazuje trendy zmian glikemii zarówno w kierunku hiper- jak i hipoglikemii. Przypomina na 20 minut przed stanem ciężkiej hipoglikemii o konieczności podjęcia adekwatnych działań, czyli spożyciu dodatkowego posiłku lub zmniejszeniu dawki insuliny. Obecnie refundacja CGM-RT jest dla pacjentów do 26. roku życia z nieświadomością hipoglikemii, ale dodatkowo leczonych osobistą pompą insulinową.

Ponadto staramy się o refundację analogu długodziałającego Toujeo, który jest dostępny tylko  u osób dorosłych. Aktualnie w Polsce na cukrzycę typu 1 choruje około 18 000 dzieci. Odsetek dzieci i młodzieży do 18. roku życia leczonych za pomocą osobistej pompy insulinowej wynosi około 70-80%. Tak więc skorzystać z analogu długodziałającego może około 20% pacjentów, którzy są leczeni przy pomocy terapii penowej. Obecnie mamy dostęp tylko do insuliny Tresiba, która 2 lata temu otrzymała refundację dla dzieci powyżej 1. roku życia. Dostęp do obu analogów długodziałających do leczenia pacjentów pediatrycznych pozwoli na zmniejszenie do minimum ryzyka występowania hipoglikemii oraz na elastyczność podawania danego preparatu insuliny u poszczególnych chorych. Tu również ogromne podziękowanie dla Ministra Macieja Miłkowskiego za decyzję refundacyjną insuliny Tresiba w populacji pediatrycznej. Teraz czekamy na refundację Toujeo.

Zastosowanie nowoczesnych technologii w leczeniu cukrzycy nie spełni swojej roli bez zorganizowanej wstępnej i ustawicznej edukacji w zakresie korzystania z tych technologii, szczególnie CGM-RT. Edukacja ma kluczowe znaczenie dla efektywnego ich wdrożenia i dalszego korzystania. Dlatego czekamy na uaktywnienie świadczenia ?Kwalifikacja i zastosowanie systemu Ciągłego Monitorowania Glikemii w czasie rzeczywistym (CGM-RT) u pacjentów z cukrzycą typu 1 lub 3 leczonych intensywną insulinoterapią?.

Czy to prawda, że dzieci i młodzież w Polsce to grupa najlepiej wyrównana, jeśli chodzi o leczenie cukrzycy w Europie?

To prawda. Dzięki powszechnej dostępności dzieci i młodzieży chorych na cukrzycę do nowoczesnych insulin, osobistych pomp insulinowych i systemów monitorowania glikemii oraz ogromnemu zaangażowaniu w edukację i leczenie przez zespoły diabetologiczne, poziom wyrównania metabolicznego tej grupy pacjentów jest najlepszy w Europie. Potwierdzają to wnioski z danych Real World Evidence zaprezentowanych podczas kongresów EASD, ATTD i ISPAD. Wyniki uzyskane od ok. 13 000 pacjentów z kilkunastu krajów leczonych nowoczesnymi pompami insulinowymi zintegrowanymi z systemami ciągłego pomiaru glikemii potwierdziły, że pacjenci z Polski są jednymi z najlepiej wyrównanych metabolicznie, osiągając średni czas w zakresie normoglikemii (TIR -Time in Ringe) na poziomie 81,2% (norma TIR>70%), a u dzieci z cukrzycą typu 1 poniżej 15. roku uzyskano w Polsce najlepsze wyniki wyrównania metabolicznego (TIR 82,3%)!

Warto wspomnieć o wynikach opublikowanych przez polskich ekspertów dziedzinie diabetologii w 2021 r. w czasopiśmie Diabetes Technology & Therapeutics. To pierwsza kompleksowa analiza danych RWE, obejmująca populację polskich pacjentów z cukrzycą. Analiza potwierdza, iż pacjenci w Polsce zdecydowanie pełniej wykorzystują możliwości ciągłego monitorowania glikemii poprzez skanowanie (FGM) niż populacja ogólnoświatowa ? skanują się częściej  (21,4 skany vs 13,4 skany w ciągu doby), dzięki czemu uzyskują lepszą kontrolę glikemii niż w populacji światowej.  Jest to dowód na to, że pacjenci w Polsce bardzo dobrze wykorzystują nowoczesne technologie.

Jakie są najważniejsze zmiany, obecnie zapowiadane przez Ministerstwo Zdrowia, jeśli chodzi o dostępność do nowoczesnych systemów monitorowania glikemii dla dorosłych? Dlaczego jest to tak ważne?

Do Ministerstwa Zdrowia złożone zostały trzy karty opieki zdrowotnej, dotyczące systemów monitorowania glikemii. Jeden dotyczył refundacji systemów skanowania (FGM) u pacjentów z cukrzycą typu 1, typu 3 lub innymi typami cukrzycy wymagającymi co najmniej trzech wstrzyknięć insuliny na dobę lub terapii cukrzycy za pomocą osobistej pompy insulinowej. Drugi wniosek dotyczył kontynuowania refundacji systemów ciągłego monitorowania glikemii (CGM-RT) u pacjentów powyżej 26. roku życia, jeśli mają stwierdzoną nieświadomość hipoglikemii i są leczeni osobistą pompą insulinową. Trzeci wniosek dotyczy poszerzenia refundacji systemów CGM u tych pacjentów, którzy byli hospitalizowani z powodu ciężkiej hipoglikemii, stanu zagrożenia życia.

Cukrzyca nie przestaje istnieć, kiedy pacjent kończy 18 lub 26 lat, dlatego całe środowisko diabetologiczne podczas warsztatów 03.10.2022 r. w Ministerstwie Zdrowia z udziałem wiceministra Macieja Miłkowskiego ?Sytuacja polskiej diabetologii na tle europejskich standardów postępowania? z wielkim entuzjazmem przyjęło projekt rozporządzenia zmian w zakresie wyrobów medycznych na zlecenie o rozszerzeniu dostępnych, refundowanych systemów monitorowania glikemii o populację osób dorosłych, w tym FGM u pacjentów powyżej 18. roku życia z cukrzycą typu 1, typu 3 lub innymi typami cukrzycy wymagających intensywnej insulinoterapii oraz CGM-RT u pacjentów powyżej 26. roku życia wymagających intensywnej insulinoterapii, z nieświadomością hipoglikemii. Kryterium leczenia osobistą pompą insulinową zostało zastąpione kryterium intensywnej insulinoterapii, ze względu na brak obecnie refundacji pomp insulinowych powyżej 26. roku życia.  To bardzo istotny krok, który  pozwala na realizację standardów europejskich. Do tej pory pacjent stosujący przez wiele lat terapię z zastosowaniem pompy insulinowej i wykorzystujący CGM-RT, jeśli nie dysponował odpowiednio wysokim zabezpieczeniem finansowym, po ukończeniu 26. roku życia musiał zrezygnować z ciągłego monitorowania glikemii. Wiązać się to może z utratą osiąganej dotychczas kontroli glikemii, a w dalszej kolejności prowadzi do rozwoju krótko- i długoterminowych powikłań cukrzycy, a w przypadku pacjentów z nieświadomością hipoglikemii, przede wszystkim do wzrostu ryzyka niebezpiecznych dla zdrowia i życia ciężkich epizodów hipoglikemii.

Środowisko diabetologiczne ma ogromną nadzieję, że powyższy projekt rozporządzenia dotyczący refundacji wszystkich dostępnych systemów monitorowania glikemii wejdzie w życie od 1 stycznia 2023 r., bo już dziś wszyscy związani z diabetologią oraz Ministerstwo Zdrowia są przekonani o krótko- i długoterminowych korzyściach klinicznych ze stosowania systemów ciągłego monitorowania glikemii. Warto zainwestować w nowoczesną kontrolę cukrzycy w Polsce, co pewnością w przyszłości przyniesie korzyści w postaci poprawy stanu zdrowia pacjentów z cukrzycą i redukcję kosztów związanych z leczeniem późnych powikłań naczyniowych.

Rozmawiała: Katarzyna Pinkosz

Artykuł Prof. Małgorzata Myśliwiec: Warto inwestować w nowoczesne leczenie cukrzycy pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Podczas X Zjazdu Polskiego Towarzystwa Endokrynologii i Diabetologii Dziecięcej poruszymy szereg istotnych tematów, takich jak fizjologia i patologia gruczołów wydzielania wewnętrznego, nowoczesne terapie cukrzycy oraz możliwości prewencji tej choroby i jej powikłań. Będziemy mówić o chorobach tarczycy, a także o zaburzeniach odżywiania, a szczególną uwagę chcemy zwrócić na otyłość ?  mówi prof. dr hab. n. med. Mieczysław Walczak, kierownik Kliniki Pediatrii, Endokrynologii, Diabetologii, Chorób Metabolicznych i Kardiologii Wieku Rozwojowego PUM w Szczecinie, konsultant krajowy w dziedzinie diabetologii i endokrynologii dziecięcej.

Schorzenia gruczołów wydzielania wewnętrznego, w tym cukrzyca, są coraz częstszym problemem wśród dzieci i młodzieży. Jakie najważniejsze tematy będą poruszone podczas jubileuszowego X Zjazdu Polskiego Towarzystwa Endokrynologii i Diabetologii Dziecięcej?

Te choroby są rzeczywiście coraz częstsze, można wręcz powiedzieć, że niektóre stały się wręcz chorobami cywilizacyjnymi. Liczba zachorowań na niektóre choroby stale rośnie, a szybkie i prawidłowe rozpoznanie i postępowanie może zadecydować o długości i jakości życia tych chorych. W trakcie Zjazdu poruszymy szereg istotnych tematów, takich jak fizjologia i patologia gruczołów wydzielania wewnętrznego, nowoczesne terapie cukrzycy oraz możliwości prewencji tej choroby i jej powikłań. Będziemy mówić o chorobach tarczycy, a także o zaburzeniach odżywiania, a szczególną uwagę chcemy zwrócić na otyłość, gdyż jest to narastający problem również w populacji wieku rozwojowego. Ważna jest także kwestia zmniejszenia ryzyka i częstości występowania otyłości, więc profilaktyka i nowoczesne metody leczenia.

Kolejnym tematem będą zaburzenia wzrastania: ok. 3 proc. dzieci ma patologicznie niski wzrost. Dzieje się tak z wielu przyczyn. Chcemy kłaść nacisk na możliwości leczenia tych dzieci, przede wszystkim hormonem wzrostu. Tu bardzo ważna kwestia: w przypadku dzieci z somatotropinową niedoczynnością przysadki mamy już możliwość kontynuacji leczenia niektórych dzieci także po zakończeniu procesów wzrastania; to samo dotyczy zespołu Prader-Willi. Te dwa programy obejmują bowiem nie tylko populację wieku rozwojowego, ale również leczenie osób dorosłych.

Jeśli chodzi o dzieci i młodzież, to ważnym tematem będą również zaburzenia determinacja płci. Będziemy rozmawiać, jak postępować i leczyć takie dzieci, uwzględniając także leczenie operacyjne.

Będą również panele dotyczące cukrzycy, przede wszystkim cukrzycy typu 1, na którą najczęściej chorują dzieci. Polska jest jednym z tych krajów, w których mamy do czynienia z największym przyrostem zachorowań na cukrzycę typu 1, o ponad 7 proc. rocznie. Ten wzrost dotyczy przede wszystkim najmłodszych dzieci, poniżej 5. roku życia. Problem jest więc bardzo poważny, ponieważ im młodsze dziecko, tym cukrzyca jest bardziej chwiejna i trudniejsza do prowadzenia. Dzieci wymagają odpowiedniej terapii ? niezwykle ważne jest to, że dzięki pozytywnemu podejściu Pana Macieja Miłkowskiego ? Podsekretarza Stanu Ministerstwa Zdrowia, w przypadku populacji wieku rozwojowego mamy obecnie bardzo dobrą dostępność do najbardziej nowoczesnych insulin i najbardziej nowoczesnych systemów ciągłego monitorowania glikemii (FGM i CGM-RT). To wszystko sprawia, że dzieci i młodzież z cukrzycą typu 1 w Polsce są najlepiej leczone w Europie, co powoduje najlepsze wyrównanie cukrzycy u tych dzieci, mierzone odsetkiem glikowanej hemoglobiny HbA1c. Pod tym względem jesteśmy liderami w Europie.

Jednym z zasadniczych przesłań Zjazdu jest także konieczność stworzenia płynnego przejścia od okresu dziecięcego do pełnej dojrzałości. Dlatego podczas poszczególnych sesji wystąpią endokrynolodzy i diabetolodzy dziecięcy, zajmujący się populacją wieku rozwojowego oraz endokrynolodzy i diabetolodzy zajmujący się osobami dorosłymi. Kładziemy więc duży nacisk na okres przejściowy ? wieku młodzieńczego, kiedy pacjenci są przekazywani z ośrodków pediatrycznych do ośrodków zajmujących się osobami dorosłymi.

Czy to oznacza, że warto byłoby tworzyć specjalne ośrodki dla młodych dorosłych?

Specjalne ośrodki nie są konieczne, jednak konieczne jest płynne przejście pacjentów spod opieki pediatrycznej do internistycznej. Nie powinno być tak, że w momencie ukończenia 18. roku życia pacjent jest natychmiast przekazywany do ośrodka dla osób dorosłych. W Unii Europejskiej coraz częściej podkreśla się np. potrzebę tworzenia specjalizacji z zakresu medycyny okresu adolescencji ? okresu młodzieńczego. W tym okresie młody człowiek powinien być bowiem otoczony wspólną opieką zespołu pediatryczno-internistycznego.

Taka sytuacja ma już miejsce w przypadku cukrzycy. Dzięki decyzjom Ministerstwa Zdrowia i Narodowego Funduszu Zdrowia w poradniach diabetologii dziecięcej mogą być bowiem przyjmowane osoby do 21. roku życia. Dzięki temu jest możliwe prowadzenie młodych osób dorosłych w tych ośrodkach, co jest bardzo korzystne. Możliwa jest bowiem ścisła współpraca z ośrodkami dla osób dorosłych. Taka ścieżka została stworzona na okres pandemii, powinna jednak nadal funkcjonować także po jej zakończeniu. Podobna ścieżka powinna być także stworzona w poradniach endokrynologicznych, by płynnie przekazywać pacjentów z ośrodków dziecięcych do ośrodków dla osób dorosłych. Tym bardziej, że do ośrodków endokrynologicznych dla osób dorosłych są duże kolejki, nierzadko pacjenci muszą również poszukiwać ośrodka, który przejąłby kompleksową opiekę nad nimi.

Czy już dziś wiadomo, jaki wpływ miała pandemia COVID-19 na rozpoznawanie i leczenie chorób gruczołów wydzielania wewnętrznego, w tym cukrzycy?

Pierwsza sprawa: został już udokumentowany wpływ samego zakażenia wirusem SARS-CoV-2 i zachorowania na COVID-19 na pojawianie się cukrzycy typu 1. Epidemia COVID-19 niestety przyczyniła się do tego, że dzieci z cukrzycą typu 1 będzie więcej. Prawdopodobnie zobaczymy również wpływ zachorowań na COVID-19 w przypadku niektórych innych chorób gruczołów wydzielania wewnętrznego: nie zostało to jednak jeszcze w pełni udokumentowane.

Druga rzecz: niestety, szczególnie w okresie ?lockdownu? bardzo utrudniony był dostęp do poradni oraz oddziałów pediatrycznych ? z uwagi na konieczność wyodrębnienia łóżek dla dzieci zakażonych COVID-19 i konieczność izolacji tych dzieci, pojawiły się ograniczenia w działalności tych ośrodków. Spowodowało to wydłużenie kolejek, szczególnie w przypadku endokrynologii dziecięcej. Z jednej strony było to spowodowane ograniczeniami przyjęć, a z drugiej obawami rodziców przed zakażeniem dziecka, szczególnie w szpitalu. Opóźniło to możliwość rozpoznania wielu chorób. Przykładowo: w okresie ostatnich dwóch lat do Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu, którym kieruję, trafiło o 40?50 proc. mniej wniosków o leczenie hormonem wzrostu. Świadczy to o tym, że możliwości diagnostyczne wielu pacjentów były znacznie ograniczone.

Czy dziś sytuacja powróciła już do sytuacji sprzed pandemii, jeśli chodzi o diagnostykę?

Jeśli chodzi o możliwość przyjęć na oddziały, to nadal zdarza się, że na poszczególnych oddziałach są dzieci zakażone COVID-19 i konieczne jest ich izolowanie. Największym problemem są jednak kolejki do poradni specjalistycznych ? ich zmniejszenie potrwa jednak co najmniej 1?2 lata. W endokrynologii dziecięcej kolejki istniały jeszcze przed pandemią, były jedne z najdłuższych, jeśli porównać je z innymi specjalizacjami, ponieważ bardzo dużo jest dzieci z zaburzeniami funkcji gruczołów wydzielania wewnętrznego, a możliwości przyjęć są ograniczone, m.in. możliwościami kadrowymi, czy też kontraktami z NFZ. Obecnie sytuacja poprawia się: wszędzie, gdzie to tylko możliwe, wydłuża się czas pracy poradni, otwiera się kolejne przychodnie specjalistyczne. Trzeba jednak czasu, by poprawić sytuację.

A jeśli chodzi o liczbę diabetologów i endokrynologów dziecięcych: czy jest ona obecnie odpowiednia?

Obecnie 170 osób posiada specjalizację w dziedzinie endokrynologii i diabetologii dziecięcej; to sporo, gdyż specjalizacja ta została utworzona w 2013 roku, a szkolenie rozpoczęto w 2014 roku. Jeśli chodzi o możliwość szkolenia, to obecnie prawie wszystkie miejsca specjalizacyjne w kraju są zajęte, co świadczy o bardzo dużym zainteresowaniu lekarzy możliwością szkolenia w tym zakresie, a przede wszystkim o zainteresowaniu tą specjalizacją osób, które kończą medycynę. Stąd też nasz apel o to, by przydzielać jak najwięcej tzw. miejsc rezydenckich do szkolenia w zakresie endokrynologii i diabetologii dziecięcej, żeby można było rozpocząć szkolenie bezpośrednio po zakończeniu studiów, a nie dopiero po uzyskaniu specjalizacji z pediatrii. Warto zwrócić też uwagę na to, że po wyodrębnieniu specjalizacji z endokrynologii i diabetologii dziecięcej liczba członków Polskiego Towarzystwa Endokrynologii i Diabetologii Dziecięcej w ciągu 10 lat wzrosła z 200 do ponad 400, czyli o ponad 100 procent. Wszystko to pokazuje ważność tej specjalizacji oraz duże zainteresowania nią lekarzy.

Rozmawiała: Katarzyna Pinkosz

Artykuł Prof. dr hab. n. med. Mieczysław Walczak: Rośnie liczba dzieci ze schorzeniami gruczołów wydzielania wewnętrznego, w tym z cukrzycą pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

W Polsce pogarsza się stan opieki zdrowotnej nad dziećmi. Z brakami kadrowymi zmagają się szpitale w całym kraju i zamykają się kolejne oddziały, również psychiatryczne. Potrzebne są szybkie i kompleksowe zmiany w całym systemie: m.in. niektórych procedur, modernizacje oddziałów pediatrycznych, zachęcenie młodych lekarzy do wybierania specjalizacji pediatrii.

W debacie udział wzięli:

PROF. JAROSŁAW PEREGUD-POGORZELSKI, PREZES POLSKIEGO TOWARZYSTWA PEDIATRYCZNEGO

DR N. MED. MARIA MISZCZAK-KNECHT, KRAJOWY KONSULTANT W DZIEDZINIE KARDIOLOGII DZIECIĘCEJ

DR N. MED. AGNIESZKA GORGOŃ-KOMOR, KARDIOLOG, SPECJALISTA CHORÓB WEWNĘTRZNYCH, SENATOR RP, CZŁONEK KOMISJI ZDROWIA

POSŁANKA KATARZYNA SÓJKA PRZEWODNICZĄCA PARLAMENTARNEGO ZESPOŁU DS. PEDIATRII

Artykuł Debata Świata Lekarza: Teraz pediatria! pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Pojawiła nam się nowa grupa pacjentów ? to młodzi dorośli z wrodzonymi wadami serca. Pacjenci, któ­rzy kończą 18 lat i przechodzą pod opiekę kardiolo­gów dorosłych. Tyle tylko, że jest to grupa chorych z zupełnie odmiennymi problemami niż te, którymi na co dzień zajmuje się kardiologia dorosłych. Ta­kich pacjentów jest dziś w naszym kraju ok. 100 tys. Dlatego konieczne jest stworzenie systemu, me­chanizmów umożliwiających współpracę ośrodków kardiologii dziecięcej i kardiologii dorosłych ? mówi dr n. med. Maria Miszczak-Knecht, krajowy konsultant w dziedzinie kardiologii dziecięcej.

O kardiologii mówi się, że jest to jedna z tych dziedzin medycyny, które w ostatnich latach bardzo intensywnie się rozwijały. Czy dotyczy to również kardiologii dziecięcej?

Istotnie, doczekaliśmy wielu sukce­sów. U podłoża tego leży rozwój no­wych technologii, to dzięki nowocze­snym narzędziom technologicznym możliwe było wprowadzenie nowych metod diagnostycznych i leczniczych. Innowacyjne technologie pozwoliły nam też lepiej zrozumieć problemy kardiologiczne na każdym etapie le­czenia od płodu do dorosłości, a po­głębienie tej wiedzy wpłynęło na po­stępy w leczeniu. Nauczyliśmy się lepiej poznawać mechanizmy występowania chorób serca u dzieci, które znacznie róż­nią się od tych występujących u dorosłych. Dzięki nowym technologiom pogłębiliśmy swoją wiedzę z zakresu hemodynamiki wad, genetyki, elektrofi­zjologii. Dzisiaj wady wrodzone diagnozujemy na etapie życia płodowego, zaczynamy interwenio­wać w historię naturalną wady już na wczesnym etapie jej rozwoju. Zdecydowanie skróciła się dro­ga od postawienia diagnozy do rozpoczęcia tera­pii. W wielu patologiach wystandaryzowane zosta­ło postępowanie diagnostyczno-lecznicze. W ciągu ostatnich 30 lat nastąpił ogromny rozwój kardiologii interwencyjnej, dzięki któremu możliwe jest lecze­nie w sposób mało inwazyjny, bez użycia krążenia zewnątrzustrojowego. Niektóre zaburzenia rytmu możemy trwale wyleczyć.

Dzieci ze złożonymi wadami serca dzisiaj przeży­wają, dorastają, ale wada wrodzona serca to choro­ba przewlekła, na całe życie; wraz z ich dorastaniem pojawiają się nowe problemy zdrowotne, które sta­nowią dla nas nowe wyzwania.

Kiedyś największym problemem był brak sprzętu, dziś chyba już nie?

W przezwyciężeniu tego problemu bardzo pomogła nam Wielka Orkiestra Świątecznej Pomocy, wypo­sażając placówki w nowoczesny sprzęt. Oczywiście sprzęt wymaga wymiany, ale dziś sprawy sprzętowe są drugorzędne, o wiele większym problemem sta­ły się kadry, brak personelu. A kardiologia dziecię­ca to bardzo wymagająca dziedzina. Abyśmy mogli skutecznie leczyć, zwłaszcza złożone wady serca czy rzadkie choroby genetyczne, potrzebujemy świetnych fachowców, z ogromną wiedzą, odpowiedni­mi umiejętnościami, a te nabywa się dzisiaj poprzez samokształcenie. Samokształcenie jest możliwe na wielu płaszczyznach, oczywiście najbardziej popu­larna jest ta internetowa, tylko że szkolenia online nie dadzą tego, co mogą dać kontakty bezpośred­nie. W medycynie kształcimy się przede wszystkim poprzez wymianę doświadczeń, a te możemy zdo­bywać w czasie bezpośrednich szkoleń, konferencji. I tu dotykamy sprawy pieniędzy, bo jeśli lekarz ma sam zapłacić za udział w szkoleniu, za dotarcie na miejsce szkolenia, to nie każdy się na to zdecyduje, nie każdego będzie na to stać.

Dobrze wyszkolony lekarz to inwestycja nie tylko w tego konkretnego lekarza, ale w całą dziecięcą kardiologię. Te motywatory finansowe odgrywają istotną rolę.

Wysokie umiejętności powinny być doceniane i od­powiednio wynagradzane. Są one wynikiem nie tyl­ko zdolności, ale też ciężkiej pracy i zaangażowania. Wymagają pewnych cech osobowości, odporności na stres, który jest ogromny. Nie należy też zapo­minać o odpowiedzialności lekarza przeprowadza­jącego skomplikowany zabieg, np. na sercu pło­du czy noworodka. Cała kardiologia jest dziedziną bardzo wymagającą w wielu płaszczyznach: wiedzy, umiejętności, opanowania, odporności na stres, umiejętności podejmowania szybkich decyzji, dla­tego nie każdy może wykonywać ten rodzaj pracy. Dzisiaj niewiele jest typów operacji czy interwencji kardiologicznych, których w kraju nie przeprowa­dzamy. Brakuje nam młodych adeptów, którzy kon­tynuowaliby tę pracę. Być może dlatego tak jest, że wspomniane wysokie umiejętności na są adekwat­nie wynagradzane.

W jakich obszarach, Pani zdaniem, w kardiologii dziecięcej istnieją jeszcze niezaspokojone potrzeby?

Pojawiła nam się nowa grupa pacjentów ? to młodzi dorośli z wrodzonymi wadami serca. Pacjenci, któ­rzy kończą 18 lat i przechodzą pod opiekę kardiolo­gów dorosłych. Tyle tylko, że jest to grupa chorych z zupełnie odmiennymi problemami niż te, którymi na co dzień zajmuje się kardiologia dorosłych. Ta­kich pacjentów jest dziś w naszym kraju ok. 100 tys.

Dlatego konieczne jest stworzenie systemu, me­chanizmów umożliwiających współpracę ośrodków kardiologii dziecięcej i kardiologii dorosłych. Chory z wadą serca powinien przez jakiś czas być pacjen­tem wspólnym kardiologów dziecięcych i dorosłych. Ten wspólny okres powinien się zaczynać od 12. r.ż. lub minimum 2 lata przed jego przejściem pod opiekę ośrodka dla dorosłych.

Należy pamiętać, że wada wrodzona serca jest chorobą na całe życie. Ci pacjenci nie mają zdrowe­go serca, tylko naprawione, mają za sobą wiele po­bytów w szpitalu, wiele interwencji. Problemy, na które napotykają, są nie tylko natury zdrowotnej, ale również psychologicznej, socjologicznej. Mówiąc o opiece nad tą nową grupą pacjentów, powinni­śmy też pamiętać o tym, żeby była ona komplekso­wa. Potrzebne są: rehabilitacja, porady psychologa, doradcy zawodowego, konieczne jest stworzenie zespołów i ośrodków, które zapewniałyby komplek­sową opiekę tej grupie pacjentów.

Kiedyś skupialiśmy się na tym, żeby oni przeżyli, dziś skupiamy się także na jakości ich życia.

Rozmawiała: Bożena Stasiak

Artykuł Dr n. med. Maria Miszczak-Knecht: Niezaspokojone potrzeby w kardiologii dziecięcej pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

W piątek został powołany Parlamentarny Zespół ds. Pediatrii. Stworzyła go lekarka ? posłanka Katarzyna Sójka, wsparło ją 26 posłów ze wszystkich ugrupowań sejmowych.

Zespół powstał w szczególnym momencie ? cztery dni temu z Funduszu Medycznego przekazano ponad 3 miliardy złotych na budowę, modernizację lub wyposażenie 14. szpitali pediatrycznych. Teraz przyszedł czas, by rozwiązać problemy bieżące ale równie ważne dla pediatrii: braku lekarzy chętnych na specjalizacje pediatryczne, zbyt niskich wycen niektórych procedur medycznych, geografii szpitali i przychodni dla dzieci, organizacji medycyny wieku młodzieżowego oraz miejsc do opieki nad pacjentami po próbach samobójczych.

Wierzę, że do końca kadencji Zespół pomoże wypracować wiele rozwiązań. Po to został powołany i za to dziękuję Pani Przewodniczącej, Posłankom i Posłom.

Skład zespołu:

Parlamentarny Zespół ds. Pediatrii – Sejm Rzeczypospolitej Polskiej

Artykuł Teraz Pediatria! pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Stan kliniczny dziecka nie musi być zależny od temperatury. Może mieć gorączkę, a czuć się ogólnie dobrze i odwrotnie: mieć prawidłową czy obniżoną temperaturę ciała, a jego stan może być poważny, nawet zagrażający życiu. Temperatura to tylko objaw, a nie rozpoznanie i może, ale nie musi, towarzyszyć chorobom. Bywa, że przy infekcjach wirusowych gorączka u małego dziecka dochodzi nawet do 39-40 st. C, a ono nie czuje się źle, może tylko ma gorszy apetyt ? mówi prof. Teresa Jackowska, konsultant krajowa w dziedzinie pediatrii.

Kiedy dziecko zaczyna gorączkować, zwłaszcza małe, większość rodziców od razu wpada w panikę. Zresztą podobnie reaguje część dorosłych, czując, jak temperatura ich ciała szybko rośnie. Gorączka od zawsze kojarzyła się z czymś groźnym. Tysiące lat temu uważano, że gorączka jest skutkiem czarów lub złości bogów, rozgniewanych popełnieniem kultowego przestępstwa lub uchybieniem w stosunku do jakiegoś tabu. Wiele chorób nosiło w związku z tym nazwy takie jak ?dotknięcie boga NN? czy ?ręka boga NN?. Dziś już wiemy, że gorączka z bogami nie ma nic wspólnego i że sama w sobie chorobą nie jest, chociaż niektórzy mówią ?Mam gorączkę, jestem chory?.

Gorączka jest jednym z podstawowych mechanizmów obronnych organizmu, wykorzystywanych w odpowiedzi na atak czynników zakaźnych ? wirusów, bakterii, grzybów i innych. Wzrost temperatury ciała stanowi więc część specyficznej odpowiedzi biologicznej na chorobę wywołaną tymi czynnikami, ale sama w sobie nie jest chorobą. A ponieważ kontakt z czynnikami zakaźnymi mamy dość często, dlatego tak często mamy do czynienia z gorączką. Dotyczy to zwłaszcza dzieci, szczególnie tych najmłodszych, u których układ odpornościowy dopiero się kształtuje i jeszcze nie potrafi radzić sobie z czynnikami zakaźnymi. Dlatego gorączka stanowi najczęstszą przyczynę konsultacji lekarskich ? ok. 20-30% wizyt pediatrycznych jest nią spowodowanych.

Ale jeszcze raz chcę podkreślić: to objaw choroby, a nie rozpoznanie. Dopiero badanie lekarskie lub badania laboratoryjne pozwolą ustalić przyczynę gorączki. Najczęściej wystarczy badanie lekarskie, kiedy mamy zakażenia dróg oddechowych, ale już przy zakażeniu układu moczowego badanie przedmiotowe będzie prawidłowe, a możemy mieć do czynienia z ciężkim zakażeniem, szczególnie u noworodków i niemowląt. O tym powinien pamiętać każdy lekarz.

Jak wysoka gorączka u dziecka powinna rodzica zaniepokoić? Niektórzy już przy temperaturze powyżej 37,5 st. C od razu podają dziecku jakiś preparat przeciwgorączkowy. Kiedy więc natychmiast starać się gorączkę obniżać, a kiedy jeszcze poczekać?

Trudno to określić jednoznacznie. O gorączce mówimy wówczas, gdy temperatura ciała przekracza 38 st. C. Wartości poniżej są stanem podgorączkowym. Ważne jest miejsce, w którym temperatura jest mierzona. Jeśli w odbycie, należy dodać ok. pół stopnia, czyli prawidłowa wartość to 37,5 stopnia. Natomiast gdy mierzona jest pod pachą, w ustach czy w uchu wynosi ok. 36,4-37 st. C. Są to wartości średnie, a więc i one mogą mieć różne zakresy, mieszczące się w wartościach prawidłowych.

Wartości temperatury zmieniają się ponadto w zależności od pory doby, fizjologicznie najniższa jest w godz. 2-6 rano, a najwyższa w godz. 17-19. Zmienność dobowa zaczyna się rozwijać od ok. 4. miesiąca życia dziecka. Najważniejsza zawsze jest dokładna obserwacja dziecka ? jego wyglądu, koloru skóry, zachowania, aktywności, odruchów. Wysoka temperatura ciała niekoniecznie świadczy o tym, że dziecko jest ciężko chore. Stan kliniczny dziecka nie musi być zależny od temperatury. Może mieć gorączkę, a czuć się ogólnie dobrze i odwrotnie: mieć prawidłową czy obniżoną temperaturę ciała, a jego stan może być poważny, nawet zagrażający życiu. Dlatego pamiętajmy, że temperatura to tylko objaw, a nie rozpoznanie i może, ale nie musi, towarzyszyć chorobom.

Bywa, że przy infekcjach wirusowych gorączka u małego dziecka dochodzi nawet do 39-40 st. C, a ono nie czuje się źle, może tylko ma gorszy apetyt. Nieraz rodzice są zaskoczeni, że czoło dziecka jest gorące. W takich przypadkach zwykle po podaniu leku przeciwgorączkowego temperatura ciała szybko normalizuje się. Inaczej jest w sytuacjach, kiedy gorączka jest wynikiem infekcji na tle bakteryjnym. Tu możemy nie obserwować szybkiego obniżania się temperatury ciała. Ale nie jest to reguła i na tej podstawie nie możemy różnicować zakażenia wirusowego od bakteryjnego. Tylko badanie przedmiotowe pacjenta i badania laboratoryjne mogą nam w tym pomóc.

Jednak gorączka bliska 40 st. C to chyba już sygnał, żeby skontaktować się z lekarzem, niezależnie od tego, jak dziecko się czuje.

Oczywiście, jak najbardziej, w przypadku małych dzieci, szczególnie noworodków i niemowląt, nawet jednorazowy pik gorączki może wskazywać na ciężkie zakażenie, rozpoczynające się zakażenie uogólnione. Przy gorączce u każdego dziecka do 6. r.ż. należy odbyć wizytę u pediatry, a u starszych dzieci ? kiedy objawy budzą niepokój rodziców. Teleporada w takich przypadkach jest niewystarczająca. Pediatra będzie mógł ocenić, czy wystarczy tylko podanie leków przeciwgorączkowych (ibuprofen lub paracetamol), czy konieczne jest wykonanie badań laboratoryjnych, a może zastosowanie antybiotyku. Po badaniu lekarz będzie mógł zdecydować, czy dziecko może być leczone ambulatoryjnie, w domu, czy wskazana jest hospitalizacja.

Gorączka nie musi świadczyć o ciężkości choroby, o postępowaniu decydują objawy towarzyszące gorączce, długość trwania choroby, wiek dziecka. U dzieci najczęściej wystarczy tylko leczenie doraźne, bowiem większość to infekcje wirusowe. Ale dzieci mogą chorować też na inne choroby, jak odmiedniczkowe zapalenie nerek, sepsa meningokokowa, choroby nowotworowe, gorączki nawrotowe, czy teraz ? wieloukładowy zespół zapalny powiązany z zakażeniem SARS-CoV-2. O tym zawsze powinien pamiętać lekarz, dlatego tak ważne jest dokładne przeprowadzenie wywiadu z opiekunami i zbadanie całego dziecka. Jeśli gorączce towarzyszą takie objawy jak biegunka, wymioty, sztywność karku, kontakt z lekarzem powinien nastąpić natychmiast.

Dlaczego tak ważny jest ten kontakt z lekarzem, nawet gdy dziecko tylko nieznacznie gorączkuje?

Jak już wspomniałam, niemowlęta,  małe  dzieci  to  szczególni  pacjenci,  ich  układ  odpornościowy jest jeszcze niedojrzały, nie potrafi zwalczyć patogenów, które często mogą nie dawać charakterystycznych objawów. Mówimy często, że dziecko to nie mały dorosły. Dzieci zupełnie inaczej chorują niż osoby dorosłe. Początek choroby jest u nich bardzo dynamiczny, a i proces zdrowienia przebiega dużo szybciej. Zdarza się, że rodzice zgłaszają się z dzieckiem na SOR tylko z gorączką, a po zbadaniu okazuje się, że dziecko jest już w stanie zagrożenia życia. Przywożą dziecko na SOR tylko, wydawałoby się, z gorączką, a ono za kilkanaście godzin już jest w stanie zagrożenia życia, bo występują objawy sepsy. Dziecko mogło być nawet badane wcześniej przez lekarza, który nie stwierdził żadnych niepokojących objawów. Na szczęście z takimi sytuacjami mamy rzadko do czynienia. Pediatrzy są uwrażliwieni na takie choroby, wiedzą o dynamice chorób u dzieci. I wiedzą, jak postępować.

Załóżmy, że mamy taką oto sytuację: rodzice telefonicznie zgłosili do pediatry, że ich kilkuletnie dziecko ma wysoką gorączkę, ok. 39 st. C. Lekarz po przeprowadzeniu telewywiadu stwierdził, że to nic poważnego, zalecił jeden z popularnych środków przeciwgorączkowych, uprzedzając, że jakby po trzech dniach nie było poprawy, rodzice powinni ponownie skontaktować się z lekarzem. Po trzech dniach, już na SOR-ze okazało się, że u dziecka rozwinęło się ostre zakażenie dróg moczowych i konieczny był antybiotyk.

To jedna z takich sytuacji, z jakimi mamy do czynienia podczas pandemii. I tu chciałabym mocno podkreślić, że teleporady są bardzo ryzykowne w przypadku małych dzieci. Gorączkujące dziecko do 6. r.ż. zawsze powinno być zbadane przez pediatrę, a starsze, jeśli inne objawy budzą niepokój rodziców, również. Teleporada może służyć do badań kontrolnych. Leczenie dziecka przez telefon jest ryzykowne, a niedopuszczalne jest zlecanie antybiotyków. Małe dziecko to pacjent szczególny.

Podobno  są tacy rodzice, którzy, jeśli dziecku z gorączką nie pomagają środki przeciwgorączkowe, domagają się od lekarza antybiotyku, bo lepiej zadziała. Dobry lekarz nigdy nie przepisze antybiotyku, kiedy nie jest to konieczne. Tym nadmiernym ordynowaniem antybiotyków zrobiliśmy sobie już ogromną krzywdę. Bakterie są coraz bardziej oporne na wiele antybiotyków, mówimy o wielolekooporności. Już zdarza się, że nie mamy co podać pacjentowi z zakażeniem bakteryjnym, bo antybiogram pokazuje oporność lub średnią wrażliwość na dotychczas zalecane antybiotyki.

Ja należę do grupy lekarzy, którzy antybiotyków nie lubią. Co to znaczy? Zalecamy antybiotyk tylko wówczas, gdy są ku temu wskazania, nie poddajemy się naciskowi rodziców, że jak podamy antybiotyk, to infekcja szybciej ustąpi. Na szczęście jest to już szeroka grupa pediatrów. Oczywiście są sytuacje, kiedy należy sięgnąć po antybiotyk, i to szybko. Np. gdy podejrzewamy sepsę meningokokową. Wówczas liczy się nie każda godzina, ale każda minuta. Wtedy antybiotyk podajemy jeszcze przed wykonaniem badań. Ale podawanie antybiotyku tylko na gorączkę jest niedopuszczalne. Nie powinno to mieć miejsca, ale wiem, że tak się dzieje, i to nierzadko.

Jakie leki przeciwgorączkowe są wskazane dla małych dzieci? Bo o tym, że nie aspiryna i preparaty bazujące na kwasie acetylosalicylowym, to raczej rodzice wiedzą.

Rekomendowane  leki,  które  powinny  być  stosowane u niemowląt, to paracetamol i ibuprofen. Pierwszy od urodzenia, drugi po skończeniu 3. miesiąca życia. Do obu leków są wskazania i przeciwwskazania, stosujemy je na kilogram masy ciała dziecka, w ustalonych odstępach czasu. Te leki powinny znajdować się w każdej domowej apteczce w domu, gdzie są małe dzieci.

Rozmawiała: Bożena Stasiak

Artykuł Prof. Teresa Jackowska: Gorączka u dzieci pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Wrodzona łamliwość kości to przedziwna choroba. Może ujawniać się w różnych okresach życia, niekoniecznie tylko w dzieciństwie, a w dodatku może manifestować się rozmaitymi postaciami klinicznymi, choć oczywiście tym najbardziej charakterystycznym, jawnym i spektakularnym objawem są złamania wskutek małej siły urazu. A te również mogą mieć zróżnicowaną charakterystykę i przebieg ? mówi prof. Jerzy Konstantynowicz, kierownik Kliniki Pediatrii, Reumatologii, Immunologii i Chorób Metabolicznych Kości Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku.

Mówiąc o wrodzonej łamliwości kości, często używa Pan określenia ?to choroba rzadka, ale wcale nie taka rzadka?. Zatem jak to jest z tą chorobą?

Schorzenie to należy, owszem, do chorób rzadkich, gdyż w świetle dostępnych danych występuje z częstością 1 na 10-20 tysięcy przypadków, a więc z powodu takiej matematycznej definicji kwalifikuje się do grupy genetycznie uwarunkowanych chorób rzadkich. Ale, z drugiej strony, literatura i praktyka kliniczna wskazują, że wiele przypadków, zwłaszcza łagodniejszych postaci łamliwości, pozostaje nie zdiagnozowanych. Zatem skłonny jestem założyć, iż może to prawdopodobnie nie być choroba aż tak ultrarzadka, jak zwykliśmy ją postrzegać podręcznikowo.

Czy to oznacza, że tę chorobę tak trudno rozpoznać?

Wrodzona łamliwość kości, osteogenesis imperfecta, to w ogóle przedziwna choroba. Może ujawniać się w różnych okresach życia, niekoniecznie tylko w dzieciństwie, a w dodatku może manifestować się rozmaitymi postaciami klinicznymi, choć oczywiście tym najbardziej charakterystycznym, jawnym i spektakularnym objawem są złamania wskutek małej siły urazu. A te również mogą mieć zróżnicowaną charakterystykę i przebieg. Jeśli do złamania dojdzie po raz pierwszy u kilkuletniego dziecka, np. podczas nadmiernej aktywności fizycznej lub sportowej, to raczej trudno w tym momencie podejrzewać od razu wrodzoną łamliwość kości. Tak więc istotnie, rozpoznanie może czasem nastręczać trudności. Dopiero epizody powtarzających się złamań niskoenergetycznych, występujące seryjnie u jednego dziecka, mogą skłaniać do takiego podejrzenia.

To choroba przedziwna także i z tego powodu, że jest nieprzewidywalna. W innych rzadkich schorzeniach metabolicznych, dziedzicznych i/lub uwarunkowanych genetycznie, możemy przewidzieć sekwencję fizjopatologiczną i w pewnym sensie ustalić rokowanie, możemy też określić, jakie będą kolejne etapy i ewolucja objawów. Tu natomiast, w przypadku osteogenesis imperfecta, jest to bardzo trudne. Nie da się jednoznacznie przewidzieć, co się może wydarzyć, czyli jak wiele złamań i o jakim stopniu ciężkości wystąpi u osoby obarczonej mutacją. Zresztą, w moim głębokim przekonaniu, wrodzona łamliwość kości to raczej spektrum chorobowe niż po prostu jednostka chorobowa. Kiedyś wyróżnialiśmy 4 klasyczne typy choroby, oparte na kryteriach klinicznych i historycznie ustalone przez Davida Sillence?a. A dzisiaj, kiedy za sprawą dynamicznego rozwoju genetyki i dzięki badaniom molekularnym możemy świetnie zdefiniować mutację, wyróżniamy już ponad 16 typów osteogenesis imperfecta. Jednak dodam tu pewną, być może kontrowersyjną refleksję, że te nowe klasyfikacje i tak niewiele wnoszą do terapii i szerzej rozumianej opieki nad pacjentem z tą chorobą. To dość specyficzne schorzenie, w którym genotyp nie zawsze przekłada się na ciężkość i liczbę złamań.

Cóż to dokładnie jest ta wrodzona łamliwość kości?

To choroba genetyczna, w zasadzie monogenowa, którą można określić jako łamliwość szkieletową, zatem wywołana mutacjami w pewnych genach. Można ją dziedziczyć w sposób autosomalny dominujący, kiedy rodzice przekazują jedną wadliwą, ale dominującą kopię genu, podczas gdy druga jest prawidłowa, albo w sposób recesywny, kiedy każde z rodziców jest nosicielem mutacji, wtedy obydwie odziedziczone kopie genu są nieprawidłowe.

Za zdecydowaną większość przypadków odpowiada mutacja powodująca wrodzoną łamliwość kości w sposób autosomalnie dominujący. Tu uszkodzeniu ulegają geny COL1A1 i COL1A1, odpowiedzialne za strukturę kolagenów stanowiących niemineralną podstawę macierzy kości. Ten rodzaj uszkodzenia prowadzi do nieprawidłowej budowy wewnętrznej i jakościowych zmian w mikroarchitekturze kolagenu, albo też ? w sensie dosłownym ? do zmniejszenia jego ilości w organizmie. Manifestacja kliniczna zazwyczaj nie jest tak poważna jak w przypadku uszkodzeń spowodowanych mutacjami w innych genach, co ma miejsce we wrodzonej łamliwości kości dziedziczonej recesywnie. Wówczas objawy są dużo poważniejsze, a choroba przebiega o wiele ciężej.

Czy objawy tej rzadkiej, nie-rzadkiej choroby to tylko złamania?

Nie tylko. Istnieje oczywiście szereg ewidentnych albo dyskretnych objawów pozaszkieletowych i ogólnoustrojowych. Trzeba jednak podkreślić, że istotą choroby i głównym wyzwaniem klinicznym jest łamliwość szkieletowa. Przy czym to nie są zwykłe złamania, do których dochodzi podczas mechanicznych urazów o dużej energii działania. W osteogenesis imperfecta może do nich dojść, i to dość często, samoistnie, wskutek niewielkiej siły urazu lub banalnego upadku, a nawet podczas snu. Złamania mogą pojawiać się bardzo często, losowo i bywają rzeczywiście dokuczliwe, zaburzając normalne życie, rozwój i funkcjonowanie społeczne. Jeden z naszych pacjentów ? swoisty rekordzista ? doznał 36 udokumentowanych złamań!

Ponadto o wrodzonej łamliwości kości może świadczyć pewien znamienny fenotyp i cechy fizyczne, rozpoznawane stopniowo w okresie rozwojowym, np. niski wzrost i drobna budowa ciała, deformacje kończyn, obniżone napięcie mięśniowe, znamienne niebieskoszare zabarwienie twardówki oka, ale również nieprawidłowości w budowie zębów, a nawet tak, wydawałoby się, niecharakterystyczne, odległe objawy, jak podatność na tworzenie się sińców na skórze czy też postępujący z wiekiem niedosłuch. Dorosłe osoby z wrodzoną łamliwością kości doświadczają też problemów pulmonologicznych i kardiologicznych, co bywa rzadko uświadamiane. Naprawdę, zdarza się, że łagodne formy kliniczne osteogenesis imperfecta są diagnozowane po zakończeniu rozwoju.

Objawy różnią się między sobą w zależności od mutacji, mimo że korelacja między genotypem a symptomatologią bywa zagadkowa. I tak np. w łagodnej postaci najczęstszą oznaką jest niebieskoszare zabarwienie białkówek, z czasem mogą pojawić się wady uzębienia, zmiany w strukturze zębiny i w konsekwencji problemy stomatologiczne, czy też postępujące złamania, współistniejące z wczesną osteoporozą, tj. nieadekwatnie niską masą kostną. W najcięższej ze znanych postaci klinicznych, letalnej, złamania mogą pojawiać się już w okresie prenatalnym, prowadząc do śmierci wewnątrzmacicznej. A jeśli dziecko urodzi się żywe, to zazwyczaj z licznymi deformacjami szkieletowymi.

Prewencja, jak w większości chorób genetycznych, zapewne również w przypadku wrodzonej łamliwości kości nie istnieje?

To jest pytanie o wielkim znaczeniu. Jak bowiem wiadomo, w praktyce nie jesteśmy jeszcze w stanie ingerować w genotyp i nie umiemy zmodyfikować tej determinanty. Co najwyżej u osób obciążonych mutacją moglibyśmy zalecać unikanie urazów i upadków, skutkujących złamaniami. Ale to właściwie niemożliwe, bo przecież dzieci wykazują naturalną tendencję do ruchliwości i aktywności, jak więc trzymać dziecko pod kloszem i chronić przed poznawaniem świata? Poza tym, jak już wspomniałem, wiele urazów ma miejsce nieoczekiwanie i spontanicznie w stanie spoczynku. A na dodatek bywa, że do części takich epizodów dochodzi niespodziewanie podczas rehabilitacji lub stymulacji rozwoju, zabiegów zalecanych, a nawet niezbędnych w tej chorobie. I mamy swego rodzaju błędne koło.

Jak dziś leczy się wrodzoną łamliwość kości? Złamania kojarzymy z zaopatrywaniem ortopedycznym, ale nie wszystko da się przecież włożyć w gips.

Tak, a jednak ta metoda pozostaje nadal niezbędna w doraźnym zaopatrywaniu złamań, a w dodatku techniki ortopedyczne, patenty i standardy ewoluowały w ostatnich dekadach i stały się bardzo nowoczesne i nowatorskie. Poza tym we wrodzonej łamliwości kości konieczne są czasem planowe osteotomie i korekty, żeby utrzymać sprawność i funkcjonalność ruchową. To domena specjalistów, więc opieka ortopedyczna jest i pozostaje integralnym ogniwem opieki nad takimi chorymi.

Przede wszystkim należy powiedzieć, chociaż zabrzmi to pesymistycznie, że tej choroby nie da się wyleczyć. Celem terapii w pediatrii metabolicznej stało się, od ponad 30 lat, leczenie farmakologiczne z wykorzystaniem mechanizmu bisfosfonianów dożylnych, podawanych cyklicznie aż do zakończenia wzrostu szkieletu. To antyresorpcyjne leczenie stanowi wprawdzie opcję off-label, czyli poza charakterystyką produktu leczniczego, ale okazało się skuteczne w zapobieganiu nowym złamaniom, stając się dzięki temu głównym nurtem farmakoterapii.

Bisfosfoniany w osteogenesis imperfecta u dzieci i młodzieży to metoda i bezpieczna, i niekwestionowana etycznie. Nadal jednak ta terapia jest stosowana rutynowo, o ile mi wiadomo, tylko w trzech ośrodkach pediatrycznych w Polsce: w klinice, którą kieruję w Uniwersytecie Medycznym w UDSK w Białymstoku, a także w łódzkim Uniwersytecie Medycznym oraz CZMP w Łodzi. W strategii postępowania z pacjentami równolegle zaleca się terapię ruchową, ćwiczenia ukierunkowane na wzmocnienie mięśni szkieletowych, optymalizację diety i zaopatrzenie w witaminę D. Leczenie chorego na wrodzoną łamliwość kości wymaga pewnej pasji, powinno być prowadzone w specjalistycznych ośrodkach i bazować na idei multidyscyplinarności, z udziałem specjalistów z kilku dyscyplin.

Ostatnio sporo jest doniesień o innowacyjnych terapiach w chorobach rzadkich. Czy to dotyczy również wrodzonej łamliwości kości?

Owszem, były i zapewne są prowadzone badania, m.in. z zastosowaniem komórek macierzystych, hormonu wzrostu czy przeciwciał monoklonalnych, stosowanych już powszechnie w terapii osteoporozy, czyli denosumabu, pojawiła się alternatywa zastosowania przeciwciał antysklerostynowych. I ciągle w toku są niszowe, mądrze zaprojektowane badania kliniczne, dające pewne nowe perspektywy i nadzieje. Ale jest za wcześnie, żeby określić, na ile mogłyby one okazać się skuteczne. Osoby z wrodzoną łamliwością kości ? a znam ich sporo ? są sprawne intelektualnie, kształcą się, są aktywne, radzą sobie życiowo, doskonale potrafią wpisywać się w życie społeczne i są fantastycznymi ludźmi. Chciałoby się powiedzieć: zasługują na więcej. Na obecnym etapie wiedzy i praktyki, wykorzystując dostępne metody i środki, a także wsparcie i akceptację społeczną, możemy z pewnością sprawić, że chorzy funkcjonują w większym komforcie niż jeszcze kilkanaście lat temu. Tymczasem, wykorzystując dostępne metody i środki, możemy spowodować, że chorzy będą funkcjonować w większym komforcie niż jeszcze kilkanaście lat temu.

Rozmawiała: Bożena Stasiak

Artykuł Prof. Jerzy Konstantynowicz: Wrodzona łamliwość kości ? nie taka rzadka jak myślimy pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Technologia CGM zmierza w kierunku automatyzacji procesu pomiarów i kontroli glikemii. Te systemy w sposób automatyczny, bez udziału człowieka, mierzą stężenie glukozy, a większość urządzeń alarmuje pacjenta w przypadku niskich czy wysokich wartości. Niektóre też mają alarmy predykcyjne, które z pewnym wyprzedzeniem obliczają, że w krótkim czasie pacjent będzie zagrożony niskim lub wysokim stężeniem glukozy. Dzięki temu może podjąć działania zapobiegające hiper- czy hipoglikemii. To naprawdę ułatwia codzienne życie naszych pacjentów ? mówi prof. dr hab. n. med. Agnieszka Szadkowska, kierownik Kliniki Pediatrii, Diabetologii, Endokrynologii i Nefrologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi.

Urządzenia do kontroli cukrzycy typu 1 (DMT1) stają się coraz nowocześniejsze. Na ile pozwalają okiełznać chorobę, a na ile są w stanie wspomagać leczenie?

Nowoczesne urządzenia diabetologiczne, które stosują pacjenci, dzielimy na dwie grupy. Jedna to systemy ciągłego monitorowania glukozy ? CGM (continuous glucose monitoring), wśród których są dwa typy: w czasie rzeczywistym (rtCGM) i wymagające skanowania (isCGM). Druga grupa to pompy insulinowe. Kolejnym krokiem była integracja tych urządzeń: systemów CGM z pompami insulinowymi oraz opracowanie algorytmów zarządzających insulinoterapią na podstawie odczytów stężenia glukozy z systemów CGM. Te algorytmy są coraz bardziej rozbudowane i doskonalsze, dzięki czemu zaczynają przejmować wiele funkcji, które do tej pory musiał wykonywać pacjent.

Czy do lamusa odejdą glukometry? Dokąd zmierza unowocześnianie leczenia cukrzycy typu 1?

Trudno zgodzić się z twierdzeniem, że glukometry odchodzą do lamusa. One jeszcze z nami przez pewien czas zostaną, m.in. z tego powodu, że systemy CGM są drogie, refundowane jedynie dla pewnych grup pacjentów w Polsce. Systemy rtCGM są refundowane dla pacjentów do 26. r.ż. z nieświadomością hipoglikemii stosujących pompy insulinowe. System CGM metodą skanowania jest refundowany tylko do 18. r.ż. Znaczna większość pacjentów z cukrzycą typu 1 i 2 leczonych za pomocą intensywnej insulinoterapii nadal opiera swoją samokontrolę na pomiarach glukometrycznych. Również dla pacjentów stosujących CGM glukometry też pozostaną ważne, bo nieraz trzeba zweryfikować odczyt z CGM. Należy pamiętać, że glukometr mierzy stężenie glukozy we krwi, a systemy CGM dokonują pomiarów w płynie śródtkankowym. Są to dwa odrębne środowiska. Systemy CGM są coraz doskonalsze, w tej chwili różnice między odczytem z glukometru a z CGM są zwykle niewielkie, ale bywają sytuacje, że mogą się różnić, np. przy znacznej aktywności fizycznej, przy szybkich zmianach wartości glikemii.

Na pewno technologia CGM zmierza w kierunku automatyzacji procesu pomiarów i kontroli glikemii. Te systemy w sposób automatyczny, bez udziału człowieka, mierzą stężenie glukozy, a większość urządzeń alarmuje pacjenta w przypadku niskich czy wysokich wartości. Niektóre też mają alarmy predykcyjne, które z pewnym wyprzedzeniem obliczają, że w krótkim czasie pacjent będzie zagrożony niskim lub wysokim stężeniem glukozy. Dzięki temu może podjąć działania zapobiegające hiper- czy hipoglikemii. To naprawdę ułatwia codzienne życie naszych pacjentów.

Łatwo powiedzieć młodemu człowiekowi: skoncentruj się na swoim życiu, a nie na stężeniach cukru. To ładnie brzmiące hasło, ale w zmaganiach z cukrzycą zawsze będzie miał z tyłu głowy pamięć o obowiązkach wobec tej wymagającej uwagi choroby. Jak znaleźć złoty środek?

Rzeczywiście, to bardzo trudne dla młodego człowieka: pogodzić cele życiowe, codzienną aktywność z dobrą samokontrolą tej choroby. Udaje się to części pacjentów. Nie wszyscy są w stanie zaakceptować dodatkowe obowiązki wynikające z samoleczenia cukrzycy. Jednak zawsze podkreślam, że najważniejsze są cele życiowe, ale pacjenci muszą pilnować kontroli cukrzycy, by powikłania tej choroby ich nie zniweczyły. Zwykle osobie, u której zdiagnozujemy chorobę, trudno zaakceptować nowe obowiązki. Zaaprobowanie nowej sytuacji wymaga czasu. Z drugiej strony pacjenci dłużej chorujący są często zmęczeni chorobą, mają zespół wypalenia. Stosowanie nowoczesnych urządzeń diabetologicznych może znacznie pomóc pacjentom w codziennej kontroli cukrzycy. Ale korzystanie z nich jest również obarczone pewnymi problemami.

Strona techniczna urządzeń diabetologicznych stanowi najmniejszy dylemat. Smartwatche, smartfony funkcjonują od dawna w świecie młodych pacjentów, dzięki czemu kolejne urządzenie nie jest problemem w zakresie obsługi technicznej. Czasami znacznie większym wyzwaniem jest pokazanie się rówieśnikom z takim urządzeniem, fakt, że ktoś ?widzi? ich cukrzycę. Zarówno sensory, jak i transmitery, które przesyłają dane do odbiorników, są widoczne na skórze i niektórym pacjentom to przeszkadza, czują się stygmatyzowani przez chorobę. Części osób z cukrzycą urządzenia przeszkadzają w sposób mechaniczny, bo są przyklejone lub przyczepione do ciała. Na szczęście większość dosyć szybko przyzwyczaja się do nich i nie wróciłaby do starszych metod terapii. W większości ośrodków pediatrycznych mamy zasadę, że przy zdiagnozowaniu DMT1 nasz zespół terapeutyczny proponuje dziecku od początku terapię pompową, której korzyści nadal przeważają nad terapią penową. Obecnie pompy insulinowe, systemy CGM w momencie rozpoznania cukrzycy akceptuje ponad 95% pacjentów. Bywa jednak, że po pewnym czasie część z nich jest zmęczona terapią pompową, noszeniem sensorów i chcą zastosować peny, glukometry. Pacjenci dłużej chorujący, którzy zaczęli kontrolę glikemii, stosując glukometry, mają też obawy, czy można w pełni polegać na odczytach z systemów CGM. Bywają również pewne problemy techniczne utrudniające stosowanie CGM: sensory czasami działają krócej niż powinny, rozłączają się. Niekiedy pacjenci mają uczulenie na plastry je mocujące.

Zintegrowany system MiniMed Medtronic należy do jednych z najbardziej zaawansowanych technologii na świecie w leczeniu cukrzycy typu 1. Dla jakich grup chorych jest przeznaczony?

Na świecie mamy kilka firm oferujących systemy integrujące pompy insulinowe i ciągłe monitorowanie glikemii. Stopień zaawansowania integracji jest zróżnicowany. Wszystko zależy od tego, jaki został zastosowany w nich algorytm. Firma Medtronic dysponuje kilkoma zintegrowanymi systemami, począwszy od prostej wersji pompy połączonej z CGM, model pompy MiniMed 720G, umożliwiającej śledzenie zmian glikemii i otrzymywanie alarmów ostrzegających o zmianach bezpośrednio w aplikacji na telefonie, poprzez pompę z predykcyjnym zatrzymaniem podaży insuliny przy zagrażającej hipoglikemii (MiniMed 640G) do zaawansowanej hybrydowej pętli zamkniętej, czyli systemu MiniMed 780G.

System MiniMed 780G jest najbardziej zaawansowanym urządzeniem firmy Medtronic pod względem integracji i automatyzacji podawania insuliny. Ma on dwie istotne funkcje: automatyczne podawanie wlewu podstawowego oraz automatyczne bolusy korekcyjne. Algorytm na podstawie odczytu z CGM poznaje zapotrzebowanie pacjenta na insulinę przez kilka dni, a następnie analizuje i aktualizuje dawkowanie insuliny we wlewie podstawowym, jak również automatycznie podaje dawki korekcyjne insuliny w przypadku hiperglikemii. Uważam, że ten system zdjął z ramion młodych pacjentów wiele obowiązków. Stosując MiniMed 780G, pacjent musi pamiętać jedynie, by podawać insulinę do posiłków, zmieniać zestawy infuzyjne i sensory.

Czyli automatyka nie jest stuprocentowa?

Nie jest. Wiele czynności, o których do tej pory musiał pamiętać pacjent, teraz wykonuje za niego urządzenie: samo podaje wlew podstawowy, automatycznie go modyfikuje 288 razy na dobę i również samo podaje bolusy korekcyjne. Jednak nadal pacjent musi podawać dawki insuliny przed posiłkami.

System MiniMed 780G może się sprawdzić u każdego, kto wymaga intensywnej insulinoterapii, zarówno u osoby z cukrzycą typu 1, jak i niektórych przypadkach cukrzycy typu 2. Nie ma znaczenia wiek pacjenta, a jedynie akceptacja i umiejętność technicznej obsługi systemu. W systemach MiniMed pacjent może może udostępnić swoje dane maksymalnie 5 osobom, tzw. partnerom terapii. To udogodnienie pozwala np. rodzicom na dostęp do danych chorego dziecka w czasie rzeczywistym, dzięki dedykowanym, bezpiecznym aplikacjom na smartfony, ponadto otrzymują też powiadomienia o zachodzących zmianach.

W codziennym użytkowaniu terapia za pomocą systemu MiniMed 780G jest znacznie prostsza niż przy mniej zaawansowanych systemach, kiedy chory musi wykonywać dużo więcej działań. Oczywiście urządzenie może się zepsuć lub wyjść z trybu automatycznego i pacjent będzie musiał ponownie wiele funkcji wykonać sam. Dlatego ciągle ważna jest edukacja w zakresie wiedzy na temat prowadzenia intensywnej insulinoterapii, zasad terapii pompowej.

Czy system MiniMed sprawdził się w pandemii?

W pandemii sprawdziły się wszystkie pompy insulinowe oraz systemy ciągłego monitorowania glikemii mające zdolność zdalnego przekazywania danych. Pacjenci mogą odczytać w domu i za pomocą chmur internetowych przesłać do lekarzy wszystkie dane z pomp i systemów CGM dotyczące dawkowania insuliny, stężenia glukozy. Dzięki temu możemy w czasie teleporad analizować te dane tak samo jak podczas wizyt w poradni. W zakresie opieki diabetologicznej wizyty zdalne sprawdziły się w czasie pandemii i na pewno pozostaną z nami jako wizyty uzupełniające.

Czy lekarze będą widzieli pacjenta rzadziej, jeśli będzie on dobrze kontrolował cukrzycę?

Do osób z cukrzycą podchodzimy holistycznie, szczególnie do dzieci i młodych dorosłych, którzy się rozwijają, zmieniają. Nie ograniczamy się jedynie do oceny glikemii i modyfikacji dawek insuliny. Z cukrzycą wiążą się dodatkowe zaburzenia, które mamy obowiązek kontrolować. Obserwujemy rozwój pacjenta, badamy, czy nie ma powikłań związanych z cukrzycą lub chorób współwystępujących. Nie ma takiej możliwości, że po zdiagnozowaniu, wyszkoleniu pacjenta, zaordynowaniu terapii w ogóle nie będziemy go widzieć w poradni, a jedynie komunikować się z nim zdalnie. Teleporady nie zastąpią pełnego kontaktu z chorym. W zaleceniach PTD mamy zapisane, że co najmniej raz na pół roku musimy zobaczyć pacjenta.

Rozmawiał: Ryszard Sterczyński

Artykuł Prof. Agnieszka Szadkowska: CGM ? coraz prostsza kontrola cukrzycy pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Sytuacja pediatrii jest coraz gorsza. To, że opieka pediatryczna jeszcze funkcjonuje, zawdzięczamy przede wszystkim ciężkiej pracy polskich pediatrów, niezwykle oddanych i empatycznych w relacjach z dziećmi i ich opiekunami prawnymi. Od lat borykamy się z niedostatkiem liczby pediatrów. Szczególnie dotyka to szpitali powiatowych, w których oddziały są zamykane z powodu braku kadry pediatrycznej ? mówi prof. dr hab. n. med. Jarosław Peregud-Pogorzelski, prezes Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego.

Rośnie liczba zakażeń i hospitalizacji wśród dzieci. Czy udaje się utrzymać bezpieczeństwo i leczenie w tej populacji?

Niestety sytuacja w przypadku dzieci i młodzieży nie jest najlepsza. Przyczynia się do tego wzrost liczby infekcji w tej grupie wiekowej. Wydaje się, że kontrolujemy sytuację. Obserwujemy jednak coraz częściej bardzo ciężko przebiegające infekcje wywołane przez COVID-19 u młodych pacjentów, którzy pomimo wysiłków personelu medycznego przegrywają walkę z chorobą. Niepokoją nas szczególnie ciężkie powikłania obserwowane w populacji wieku rozwojowego, bardzo często pozostawiające odległe następstwa, do zgonu włącznie, spowodowane np. przebyciem pocovidowego, wieloukładowego zespołu zapalnego ? PIMS.

Jak wygląda kwestia szczepień przeciw COVID-19 u dzieci ? czy również one będą wyzwaniem dla pediatrii na ten rok?

Niezrozumiały jest dla nas tak ogromny opór wobec szczepień przeciw COVID-19, o czym świadczy znikomy odsetek zaszczepionych dzieci i młodzieży. Dlatego w tym roku należy zintensyfikować działania, których celem powinno być uświadamianie rodzicom i opiekunom prawnym dzieci, jak ogromne korzyści wynikają z faktu ich zaszczepienia. Liczne badania jednoznacznie wykazały, że pacjenci zaszczepieni łagodniej przechodzą COVID-19 niż niezaszczepieni, dla których ryzyko występowania ciężkich powikłań i zgonu jest wielokrotnie wyższe. Tylko szczepienia mogą poprawić bardzo trudną sytuację panującą w ochronie zdrowia, która jest wynikiem ciągnącej się pandemii COVID-19.

Czy wyzwaniem dla pediatrii w 2022 r. będą również skutki wynikające z edukacji zdalnej, izolacji i niekończących się kwarantann wśród dzieci?

Pandemia istotnie przyczyniła się do pogorszenia stanu psychicznego dzieci i młodzieży, który i tak nie należał do najlepszych. Naukowcy z North Carolina State University w USA, przeprowadzając badanie ankietowe wśród ponad 600 nastolatków w wieku od 10 do 18 lat, wykazali, że u 52% nastolatków w czasie pandemii doszło do pogorszenia samopoczucia. Rzadziej o 41,6% angażowali się w takie aktywności jak sport (jazda na rowerze, spacery, bieganie czy jazda na deskorolce), a czas spędzony w kontakcie z przyrodą zmniejszył się o 39,7%. Redukcji o 28,6% uległ również czas spędzany z rodziną. Przebywanie przez wiele godzin dziennie w odosobnieniu, przed monitorem komputera podczas zajęć zdalnych to katastrofa dla równowagi emocjonalnej nastolatków. Z tego właśnie powodu obserwujemy coraz częściej niekonwencjonalne zachowania w tej grupie wiekowej i lawinowo narastającą liczbę dzieci dotkniętych depresją. Jest to ogromny problem, z którym będziemy musieli się zmierzyć nie tylko w 2022 r., ale również w następnych latach.

Leczenie jakich chorób będzie stanowiło w tym roku największe wyzwanie?

Celowo nie wymienię z nazwy żadnej choroby. Uważam, że w każdej specjalizacji szczegółowej są jednostki chorobowe, którymi dotknięci pacjenci czekają na nowe, celowane terapie, dające im szansę na wyleczenie lub prawidłowy rozwój oraz wydłużenie czasu przeżycia w lepszym komforcie. Mam nadzieję, że właśnie dla tej grupy dzieci zostaną w końcu zapewnione odpowiednie środki finansowe, które pozwolą na prowadzenie u tych pacjentów leczenia w ramach badań niekomercyjnych, na co od lat czeka środowisko pediatrów w naszym kraju.

Jak wygląda obecnie sytuacja polskiej pediatrii? Z jakimi problemami się ona boryka?

Sytuacja pediatrii jest coraz gorsza. To, że opieka pediatryczna jeszcze funkcjonuje, zawdzięczamy przede wszystkim ciężkiej pracy polskich pediatrów, niezwykle oddanych i empatycznych w relacjach z dziećmi i ich opiekunami prawnymi. Od lat borykamy się z niedostatkiem liczby pediatrów. Szczególnie dotyka to szpitali powiatowych, w których oddziały są zamykane z powodu braku kadry pediatrycznej. Ponadto są one niewystarczająco doposażone w aparaturę i sprzęt niezbędny do niesienia pomocy na odpowiednim poziomie.

Czy zła sytuacja związana jest również z nieodpowiednią wyceną świadczeń?

Od lat zwracamy się do Ministerstwa Zdrowia o zmianę wyceny procedur pediatrycznych. Pomimo obietnic niewiele w tym zakresie zrobiono. Jeżeli taki stan będzie nadal trwać, możemy się spodziewać dalszego zamykania oddziałów pediatrycznych w szpitalach powiatowych, które przy obecnej wycenie procedur pediatrycznych przynoszą tym placówkom znaczne straty finansowe i mają wpływ na pogorszenie ich statusu ekonomicznego.

W jaki sposób można by poprawić stan polskiej pediatrii i polskiej medycyny?

Wszyscy czekamy na prawdziwą reformę ochrony zdrowia, której stan, podobnie jak pediatrii, się pogarsza. Musimy pamiętać, że ochrona zdrowia to system naczyń połączonych, dlatego reforma musi dotykać różnych aspektów. Niestety proponowana obecnie przez Ministerstwo Zdrowia ustawa skupia się wyłącznie na kategoryzacji ekonomicznej szpitali, pomijając bardzo istotny problem, jakim jest ich kategoryzacja pod względem świadczonych usług medycznych z ich prawidłową wyceną odpowiadającą złożoności, skali trudności i innowacyjności przeprowadzonej przez szpital procedury medycznej. Nie mniej istotnym, trzecim ramieniem reformy powinno być zapewnienie odpowiedniego poziomu kształcenia kadry medycznej. Nie do przyjęcia są obecne propozycje, które zmniejszają rangę końcowego egzaminu lekarskiego (LEK, LDEK) oraz egzaminów specjalizacyjnych, poprzez zrezygnowanie z ich części praktycznej i teoretycznej. Ministerstwo niestety poddaje się presji wybranych grup, które nie powinny mieć decydującego wpływu na kształt i przebieg wspomnianych egzaminów, jeżeli chcemy kształcić kadrę na przyzwoitym poziomie. Ponadto powinniśmy dążyć do zwiększenia liczby studentów, szczególnie kierunku lekarskiego, pod warunkiem że będzie ich szkolić wystarczająca liczba nauczycieli akademickich, których już brakuje, ponieważ odchodzą z powodu zbytnich obciążeń i niskich zarobków. Dlatego należy zwiększyć wartość subwencji przeznaczanych na ten cel przez Ministerstwo Zdrowia.

Rozmawiała: Sonia Młodzianowska

Artykuł Prof. Jarosław Peregud-Pogorzelski: Czekamy na reformę ochrony zdrowia, która dostrzeże lekarzy zajmujących się leczeniem dzieci i młodzieży. pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Postępujące kostniejące zapalenie mięśni (FOP ? fibrodysplasia ossificans progressive) to ultrarzadka, ciężka choroba o podłożu genetycznym, prowadząca do postępującego kostnienia pozaszkieletowego mięśni i tkanek miękkich. Mówiąc obrazowo, kostne zmiany tworzą się tam, gdzie ich nie powinno być, zdrowe mięśnie zamieniają się w twardą kość. Występuje w ok. 1 przypadku na 2 mln populacji.

To choroba, która swoim niezwykłym przebiegiem wyróżnia się na tle innych schorzeń rzadkich, budzi przerażenie, a jednocześnie fascynuje. Choroba, która zamienia ludzi w żywe posągi.

Po raz pierwszy została opisana w 1692 roku przez francuskiego badacza Guya Patina. Przedstawił on przypadek kobiety, która ?zamieniła się w drewno?. Bardziej naukowy opis opublikował w 1740 roku w naukowym czasopiśmie ?Philosophical Transactions of the Royal Society of London? John Freke ze szpitala św. Bartłomieja w Londynie. Napisał wówczas: ?Pojawił się chłopiec o zdrowym wyglądzie i ok. 14 lat, aby zapytać nas w szpitalu, co należy zrobić, aby wyleczyć go z wielu dużych opuchlizn na plecach, które zaczęły się około 3 lat temu i nadal rosły tak duże na wielu częściach, jak bochenek grosza, szczególnie po lewej stronie. Powstają ze wszystkich kręgów szyi i sięgają aż do sacrum, podobnie powstają z każdego żebra jego ciała i łączą się ze sobą we wszystkich częściach pleców, jak robią to rozgałęzienia koralowca, tworząc jakby sztywną kościstą parę stanika?. Kostniejącym zapaleniem mięśni nazwał ją, w 1868 roku, Theodore von Dusch, w kolejnych latach przypisywano temu tajemniczemu schorzeniu jeszcze wiele innych nazw. Dopiero w 1960 roku, po odkryciu, że do skostnienia dochodzi również w więzadłach, powięziach, ścięgnach, zaproponowano nazwę, pod którą choroba jest dziś znana, czyli fibrodysplasia ossificans progresiva.

Przełomowym momentem było odkrycie w 2006 roku mutacji w genie ACVR1 przez naukowców z Uniwersytetu Pensylwania, pod kierownictwem prof. Frederika Kaplana. To potwierdziło molekularne podstawy choroby. Gen ACVR1 jest odpowiedzialny za prawidłowe wytwarzanie białka receptorowego ACVR1/ALK2 . W wyniku mutacji receptor ten nie zostaje wyłączony i ciągle jest aktywny, co prowadzi do tworzenia się nowych kości poza układem szkieletowym.

A choć wydawałoby się, że rozpoznanie FOP nie powinno być trudne, w przeciwieństwie do trudności diagnostycznych w innych rzadkich i ultrarzadkich schorzeniach, to tak nie jest. Dlaczego?

? Od zaobserwowania pewnych objawów do postawienia prawidłowej diagnozy droga daleka. Jednym z pierwszych objawów choroby, zauważalnym już u noworodka, a nawet jeszcze wcześniej, bo widocznym w okresie ciąży na USG, jest charakterystyczne ustawienie dużych palców stóp, które są zwrócone do wewnątrz, w kierunku reszty stopy ? wyjaśnia prof. Jacek Tabarkiewicz z Kolegium Nauk Medycznych Uniwersytetu Rzeszowskiego. ? I już w tym momencie lekarzowi przyjmującemu dziecko czy, wcześniej, wykonującemu badanie ultrasonograficzne powinno się zapalić w głowie czerwone światełko i powinien zlecić odpowiednią diagnostykę, test genetyczny na obecność mutacji w genie ACVR1. Tylko że lekarze, nie mając wiedzy na temat choroby, nie zwracają uwagi na ten objaw. Nawet później, kiedy dołączają inne, podejmują niewłaściwe decyzje. Widząc twarde guzy, które mogą pojawiać się w okolicy szyi, kręgosłupa, bioder, nóg, właściwie wszędzie poza oczami, językiem, sercem, twarzą, podejrzewają nowotwór i kierują pacjenta na biopsję, na operację. A każda taka ingerencja powoduje, że w jej miejscu pojawiają się kolejne zmiany kostne, jeszcze większe i w większych ilościach. Mieliśmy kilkunastoletnią pacjentkę, która przeszła kilka operacji w celu wyprostowania koślawych palców stóp, co tylko doprowadziło do kolejnych skostnień i kolejnej niepełnosprawności. Tak więc mogą minąć miesiące, nawet lata, zanim pacjent otrzyma właściwą diagnozę. Ocenia się, że co najmniej połowa żyjących z FOP ma zdiagnozowaną jakąś inną chorobę, zanim zostanie postawiona ta właściwa, a przez ten czas pacjent odwiedzi co najmniej czterech lekarzy różnych specjalności.

W FOP, podobnie jak w innych schorzeniach rzadkich, mogą występować okresy wyciszenia, trwające kilka miesięcy lub nawet kilka lat i nagle pojawiają się nowe zmiany kostne, najczęściej na skutek jakiegoś urazu, zastrzyku, zabiegu, także stomatologicznego. U osoby zdrowej normalną reakcją na uraz jest pojawienie się siniaka, u osoby chorej na FOP dochodzi do obrzęku tkanki, do kostnienia. Zazwyczaj towarzyszą temu bóle, dochodzi do postępującego unieruchomienia, do coraz większej niepełnosprawności. W ciężkim przebiegu choroby zaostrzenia mogą trwać wiele tygodni. Większość przypadków stanowią nowe spontaniczne mutacje genu ACVR1, więc wywiad rodzinny jest ujemny. Do tej pory zidentyfikowano już ok. 15 mutacji.

Choroba występuje bardzo rzadko, często diagnozuje się ją później, niż mogłoby się wydawać. Dzieje się tak dlatego, ponieważ niewielu lekarzy wie o FOP, a podręczniki medyczne często nie zawierają wystarczających informacji na ten temat.

? Niestety, do nas zgłaszają się pacjenci, którzy byli leczeni na rozmaite schorzenia, z wieloma niepełnosprawnościami spowodowanymi przez chorobę, która latami nie była zdiagnozowana. Jak np. 12-letnia dziewczynka, która miała widoczne objawy już w wieku 3 miesięcy, kolejne pojawiały się w następnych latach. Kiedy trafiła do nas, miała za sobą już kilka zaostrzeń ? mówi dr n. med. Małgorzata Szczepanek z Kliniki Pediatrii, Endokrynologii i Diabetologii Dziecięcej Klinicznego Szpitala Wojewódzkiego w Rzeszowie. ? A gdyby w pierwszych miesiącach życia miała wykonany test w kierunku mutacji w genie ACVR1, nie musiałaby przechodzić niepotrzebnych zabiegów, które pobudzały progresję choroby. Inna nastolatka już nie opuszcza łóżka, bo ma zajęte kończyny.

Dlatego moim marzeniem jest, by każde dziecko, które rodzi się z wadą paluchów, miało wykonane badanie genetyczne. Bo to dla FOP, postępującego kostniejącego zapalenia mięśni, jest objawem patognomonicznym, a więc takim, którego znalezienie u pacjenta często wystarcza do rozpoznania choroby, jest on swoisty tylko dla niej. Tymczasem rzeczywistość pacjentów z FOP wygląda jednak inaczej ? dodaje dr Szczepanek.

Leczenie postępującego kostniejącego zapalenia mięśni obecnie może być jedynie objawowe, ponieważ nie ma jeszcze leczenia przyczynowego. Jak więc można leczyć chorych?

? Stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne, glikokortykosteroidy, leki przeciwleukotrienowe, czasami bisfosfoniany. Chociaż jednak leczenia przyczynowego praktycznie jeszcze nie ma, to dwa leki przyczynowe są już w badaniach. Jeden to selektywny agonista receptora kwasu retinowego, a drugi jest przeciwciałem monoklonalnym przeciwko ACVR1 ? wyjaśnia prof. Jacek Tabarkiewicz.

Dr n. med. Małgorzata Szczepanek uważa, że pacjentom można pomóc dzięki odpowiedniej profilaktyce, czyli unikaniu procedur, które mogą nasilić chorobę: urazów, niepotrzebnych zabiegów chirurgicznych, iniekcji, wstrzyknięć domięśniowych. Nie należy też stosować w rehabilitacji rozciągania stawów oraz mięśni, nosić ciasnych ubrań i ciasnego obuwia. Natomiast trzeba leczyć infekcje, bo one prawdopodobnie też odgrywają rolę w tej chorobie.

FOP występuje bardzo rzadko, często diagnozuje się go później. Wiedza lekarzy na temat chorób rzadkich i ultrarzadkich jest znikoma. Dlatego dr Szczepanek podkreśla rolę edukacji. ? Kiedyś trafiła do nas mama z kilkuletnią dziewczynką. Kiedy dziecko miało 6 miesięcy, zauważyła u niego guzowatą zmianę na potylicy. Pediatra skierował pacjentkę na chirurgię onkologiczną z podejrzeniem torbieli skórzastej. Torbiel usunięto, wkrótce w tym miejscu pojawiła się kostna zmiana. Po kilku miesiącach usunięto ją, a niebawem w okolicy szyi ?wyrosły? następne zmiany guzowate. W wieku 2 lat dziewczynka przewróciła się i doznała urazu stawu kolanowego. Wokół stawu pojawił się obrzęk guzowaty, potem jeszcze inne, bolące zmiany. Badanie genetyczne wykazało, że to zmiany typowe dla FOP. Gdyby dziewczynka trafiła do nas wcześniej, gdyby lekarze wcześniej przynajmniej mieli podejrzenie, co może jej być, choroba mogłaby mieć inny, wolniejszy i nie tak bolesny przebieg ? wyjaśnia dr Szczepanek.

W Polsce pacjenci z FOP mogą uzyskać specjalistyczną opiekę medyczną w II Klinice Pediatrii, Endokrynologii i Diabetologii Dziecięcej, w Klinicznym Szpitalu Wojewódzkim nr 2 w Rzeszowie. ? Przyjmujemy chorych z całej Polski. Na szczęście jest ich niewielu, dwudziestu czterech, i jakoś sobie radzimy ? mówi dr Szczepanek. ? Natomiast uważam, że pediatrzy, lekarze pierwszego kontaktu, jeśli mają choćby najmniejsze wątpliwości z diagnozą, powinni to konsultować z innymi ekspertami.

Bożena Stasiak

Więcej o chorobie możesz znaleźć na stronie www.Focusonfop.com oraz www.iccfop.org.

MATERIAŁ POWSTAŁ PRZY WSPÓŁPRACY Z FIRMĄ IPSEN POLAND SP. Z O.O. ALL-PL-000297

Artykuł Postępujące kostniejące zapalenie mięśni ? choroba, która ludzi zamienia w posągi pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Kwaśna lipaza lizosomalna jest enzymem, który katalizuje przebieg reakcji odszczepiania kwasów tłuszczowych z triglicerydów i estrów cholesterolu. Deficyt aktywności tego enzymu jest wynikiem patogennych mutacji w genie LIPA, prowadzi on do nagromadzania estrów cholesterolu i triglicerydów w lizosomach. Choroba występuje w dwóch postaciach klinicznych. Mamy postać wczesną, znaną jako choroba Wolmana, i postać późną ? chorobę spichrzania estrów cholesterolu ? mówi prof. dr hab. med. Anna Tylki-Szymańska z Kliniki Pediatrii, Żywienia i Chorób Metabolicznych IP-Centrum Zdrowia Dziecka.

Na czym polega ta rzadka choroba, która, jak się wydaje, jest mało znanym schorzeniem, nawet dla niektórych lekarzy?

Istotnie jest ona chorobą rzadko rozpoznawaną, dość trudno więc oszacować częstość jej występowania. W populacji europejskiej, gdzie rozpoznawana jest najwięcej, można przyjąć, że występuje ona z częstością od 1/40 000 do 1/300 000 osób.

Kwaśna lipaza lizosomalna (LAL ? lysosomal acid lipase), zwana również kwaśną esterazą lub hydrolazą estrów cholesterolu, jest enzymem, który katalizuje przebieg reakcji odszczepiania kwasów tłuszczowych z triglicerydów i estrów cholesterolu. Ponieważ znajduje się w lizosomach, nazywamy ją kwaśną lipazą. Deficyt aktywności tego enzymu jest wynikiem patogennych mutacji w genie LIPA, zlokalizowanym na długim ramieniu chromosomu 10, który koduje to białko enzymatyczne. Deficyt aktywności enzymu prowadzi do nagromadzania estrów cholesterolu i triglicerydów w lizosomach.

Masywne spichrzanie dotyczy szczególnie hepatocytów, ale też komórek Browicza-Kupffera ? wywodzących się z linii makrofagów. Funkcja lizosomów ulega zaburzeniu, zwłaszcza proces autofagii, kluczowy dla utrzymania homeostazy komórkowej i recyklingu substratów. Cholesterol nie uwalnia się z estrów cholesterolu, co stymuluje wzrost syntezy endogennego cholesterolu i wzrost transportu LDL do wnętrza komórki. Słowem: rozregulowuje się gospodarka lipidowa.

Jakie są objawy tej choroby?

Tu od razu należy zaznaczyć, że ona występuje w dwóch postaciach klinicznych. Mamy postać wczesną, znaną jako choroba Wolmana, i postać późną ? chorobę spichrzania estrów cholesterolu (CESD ? cholesteryl ester storage disease), której objawy są zauważalne później na przykładu większych dzieci i u dorosłych. Choroba Wolmana ma bardzo ciężki przebieg, manifestuje się już w pierwszych tygodniach życia i ma niepomyślne rokowanie ? w tym przypadku mamy do czynienia z brakiem lub śladową aktywnością kwaśnej lipazy lizosomalnej.

W obrazie klinicznym charakterystyczne są uporczywe wymioty, wzdęcia, niedokrwistość, hepatosplenomegalia. Te objawy narastają dramatycznie szybko. W badaniu USG jamy brzusznej lub na przeglądowym zdjęciu rentgenowskim widoczne są zwapniałe, powiększone nadnercza, co jest patognomoniczne dla tej choroby. Ponadto w badaniach biochemicznych odnotowujemy podwyższenie aktywności transaminaz wątrobowych, niedokrwistość, zwiększone stężenie triglicerydów.

Natomiast choroba spichrzania estrów cholesterolu ma dużo łagodniejszy przebieg, często takie objawy jak powiększenie wątroby i śledziony można zaobserwować dopiero u kilkuletnich dzieci lub nawet u dorosłych. Nierzadko bywa tak, że pacjent nie odczuwa większych dolegliwości, a jedynie dyskomfort związany z powiększeniem wątroby. Jednak wyniki badań laboratoryjnych wskazują podwyższone stężenie cholesterolu całkowitego i LDL, obniżone stężenie frakcji HDL oraz podwyższoną aktywność transaminaz. Dynamika narastania objawów klinicznych jest stosunkowo powolna, jednak zmiany biochemiczne narastają nieubłaganie i znacznie szybciej.

Czy trudne jest jej rozpoznanie? Jak diagnozuje się tę chorobę?

Podejrzewać chorobę powinniśmy zawsze, jeśli u pacjenta występuje podwyższenie transaminaz, dyslipidemia, powiększenie wątroby lub wątroby i śledziony. W takiej sytuacji należy zawsze wykonać badania aktywności kwaśnej esterazy. Wynik badania pozwoli potwierdzić podejrzenie choroby lub ją wykluczyć, co jest też bardzo ważne w procesie diagnostycznym. Diagnostyka enzymatyczna jest dostępna w Polsce od lat 80. w Instytucie Psychiatrii i Neurologii w Warszawie. Obecnie badanie to przeprowadza się z materiału zabezpieczonego w suchej kropli krwi. Zawsze jednak sugerujemy potwierdzenie pozytywnego wyniku badaniem molekularnym. Deficyt kwaśnej esterazy można również potwierdzić poprzez stwierdzenie spichrzenia estrów cholesterolu, triglicerydów i cholesterolu za pomocą chromatografii cienkowarstwowej lipidów wątroby. Jeśli badanie mikroskopowe wykaże obecność igieł wolnego cholesterolu w bioptacie wątroby, z dużym prawdopodobieństwem można określić, że jest to skutkiem deficytu kwaśnej esterazy.

Najczęściej atakowanym narządem w tej chorobie jest wątroba, ale nie tylko?

Istotnie, dzieje się tak w ok. 80% przypadków. Wątroba jest więc najbardziej narażona na skutki niedoboru kwaśnej esterazy, co może prowadzić do jej stłuszczenia i do marskości. Zmiany chorobowe dotyczą też innych narządów. Dyslipidemia może powodować szybki rozwój miażdżycy, a w konsekwencji chorobę wieńcową czy wylewy. Powiększenie śledziony będące skutkiem kumulacji substratów w makrofagach może prowadzić do małopłytkowości lub niedokrwistości. Natomiast spichrzanie jelitowe lipidów może powodować zaburzenia wchłaniania, niekiedy niewyjaśnione bóle brzucha.

W chorobach, w których występuje podwyższone stężenie cholesterolu całkowitego, frakcji LDL, triglicerydów, stosuje się przede wszystkim statyny. Czy one również są stosowane w LAL-D?

Tego typu preparaty nie zapobiegają progresji choroby, nie zmniejszają ryzyka marskości wątroby i ? co najważniejsze ? nie normalizują stężenia lipidów. Najlepsze wyniki daje enzymatyczna terapia zastępcza. Jest to leczenie przyczynowe, z wyboru, również w innych chorobach lizosomalnych, u podłoża których leży deficyt enzymu. W przypadku deficytu kwaśnej lipazy lekiem jest sebelipaza alfa, deficytowy u pacjenta enzym otrzymywany metodą biotechnologiczną. Podaje się go dwa razy w miesiącu, we wlewie dożylnym. Sebelipaza alfa jest od 2015 r. zarejestrowana w Unii Europejskiej i dostępna dla pacjentów w wielu krajach. W Polsce czeka na decyzję refundacyjną. W naszym kraju jest aktualnie leczonych enzymatycznie troje pacjentów z chorobą spichrzania estrów cholesterolu. Kontynuują oni leczenie po zakończeniu badania klinicznego, w którym uczestniczyli, prowadzonym w Instytucie ?Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka?. Lek otrzymują jako darowiznę od producenta. Jego refundacja pozwoliłaby na terapię w ramach programu lekowego, tak jak ma to miejsce w innych chorobach lizosomalnych.

Rozmawiała: Bożena Stasiak

Artykuł Prof. Anna Tylki-Szymańska: Niedobór kwaśnej lipazy lizosomalnej: dwie różne postaci jednej choroby pochodzi z serwisu Świat Lekarza.