Zapalenia naczyń to szerokie spektrum chorób. Co jest ich cechą wspólną?

Zapalenia naczyń stanowią niejednorodną grupę chorób, których wspólną cechą jest zapalenie ściany naczyń krwionośnych, prowadzące do ich uszkodzenia, co może prowadzić do krwawienia oraz zmniejszenia światła, a w konsekwencji do upośledzenia przepływu krwi w naczyniach. Z kolei zmniejszenie przepływu krwi prowadzi do niedokrwienia oraz martwicy tkanek i narządów, które są zaopatrywane przez zajęte naczynia. Tak więc konsekwencje zapalenia naczyń mogą być bardzo poważne.

Jak klasyfikujemy zapalenia naczyń?

Najpowszechniej stosowana jest klasyfikacja zapaleń naczyń ustalona na konferencji Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) on the Nomenclature of Systemic Vasculitis z 1994 roku, przyjmująca za kryterium podziału średnicę objętych procesem zapalnym naczyń. Wyróżnia się zapalenia dużych, średnich i małych naczyń. W 2012 roku klasyfikacja ta została zmodyfikowana i wyróżniono dodatkowo następujące grupy: zapalenie różnych naczyń, zapalenie naczyń jednego narządu, zapalenie naczyń w chorobie układowej oraz zapalenie naczyń o prawdopodobnej etiologii.

Czy wiek, płeć, predyspozycja genetyczna, miejsce zamieszkania determinują występowanie poszczególnych grup?

Wspomniane czynniki odgrywają istotną rolę w etiopatogenezie schorzeń zapalnych naczyń. I tak na przykład choroba Takaysau, obejmująca zapaleniem duże naczynia, występuje głównie u młodych kobiet i częściej u Azjatów, którzy posiadają antygen na chromosomie 6 (HLA-Bw52). Z kolei choroba Behçeta obejmująca naczynia każdego kalibru i typu, a więc tętnice, żyły i włośniczki, występuje głównie w Turcji, na Bliskim Wschodzie i w krajach basenu Morza Śródziemnego, a chorują zwykle mężczyźni w wieku 20-40 lat. U dzieci najczęściej występuje choroba Kawasaki oraz plamica Schönleina-Henocha (zapalenie naczyń związane z IgA). W przypadku choroby Kawasaki zapadalność jest największa u Azjatów. Natomiast olbrzymiokomórkowe zapalenie naczyń występuje głównie po 50. roku życia, szczyt zachorowań przypada na siódmą dekadę życia, częściej chorują kobiety, występuje zazwyczaj w krajach skandynawskich.

W jaki sposób diagnozuje się zapalenia naczyń?

Diagnostyka zapaleń naczyń jest bardzo trudna. Można nawet powiedzieć, że należą one do najtrudniejszych problemów diagnostycznych, z jakim spotyka się angiolog czy też reumatolog. Choroby zapalne naczyń objawiają się szeroką gamą objawów i zmian, które mogą przypominać inne choroby, dlatego bardzo ważny jest dokładnie zebrany wywiad oraz badanie fizykalne. I tak np. w wywiadzie palenie tytoniu, brak tętna na tętnicach piszczelowych tylnych, grzbietowych stopy, łokciowych lub promieniowych, objawy zapalenia żył powierzchownych, martwica lub owrzodzenia dystalnych części placów rąk lub stóp wskazuje na zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń (choroba Bürgera).

Są różne rodzaje badań laboratoryjnych koniecznych do zdiagnozowania schorzenia. Kiedy i jakie badania należy wykonać, gdy zachodzi podejrzenie zapalenia naczyń?

W każdym przypadku wykonuje się badania laboratoryjne. Tutaj zwracają uwagę podwyższone markery stanu zapalnego (CRP, OB, leukocytoza), może występować niedokrwistość, cechy kłębuszkowego zapalenia nerek. Dla zapaleń małych naczyń charakterystyczne jest występowanie przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA) lub też stwierdza się obecność przeciwciał przeciwko błonie podstawnej, krioglobulin. Badanie histopatologiczne (np. wycinka skóry lub zajętego narządu np. nerki, płuc) jest złotym standardem w zapaleniach naczyń, ale nie zawsze jest możliwe uzyskanie materiału do tego badania. W przypadku zajęcia dużych naczyń celem uwidocznienia stanu zapalnego naczyń lub ich powikłań wykonuje się USG z badaniem dopplerowskim, arteriografię, angio-TK, MR lub PET.

Dla niektórych schorzeń zapalnych naczyń zostały opracowane kryteria klasyfikacyjne American College of Rheumatology, które powinny być spełnione celem postawienia rozpoznania.

Jakie dolegliwości towarzyszą zapaleniu dużych, średnich i małych naczyń? Jakie są pierwsze objawy, na które pacjent powinien zwrócić uwagę?

W początkowym okresie objawy są niecharakterystyczne. Występują objawy rzekomogrypowe i rzekomoreumatyczne: gorączka lub stany podgorączkowe, osłabienie, utrata masy ciała, bóle mięśni i stawów. Objawy te mogą występować na wiele miesięcy przed wystąpieniem objawów miejscowych związanych z zajętymi naczyniami. W przypadku zapalenia dużych naczyń dochodzi do zajęcia aorty i jej odgałęzień, występują chromanie kończyn, asymetria ciśnienia tętniczego, osłabienie lub brak tętna, a także może wystąpić udar mózgu. Natomiast dla zapalenia naczyń średniej wielkości (głównie naczynia trzewne, tzn. tętnice krezkowe, wieńcowe, nerkowe) charakterystyczne jest występowanie guzków skórnych, owrzodzenia, livedo reticularis, martwicy palców, ogniskowego zapalenia nerwów oraz mikrotętniaków. Z kolei w przypadku zapalenia małych naczyń (tętniczki, żyłki, włośniczki) może występować na skórze plamica, pęcherzyki, pęcherze i pokrzywka, objawy niewydolności nerek, duszność, krwioplucie oraz stany zapalne oczu.

Jak przebiega leczenie pacjentów z zapaleniami naczyń?

Leczenie zapaleń naczyń jest bardzo trudne, a rokowanie poważne. Jest to związane z zajęciem wielu narządów, znaczną nawrotowością choroby po zakończonym leczeniu, także brakiem poznanych czynników ryzyka nawrotu choroby oraz możliwością uszkodzenia kolejnych narządów w trakcie obserwacji. Istotne znaczenie ma także to, że nie można przewidzieć przyszłych losów pacjenta na podstawie aktualnego przebiegu choroby. Główny cel to osiągnięcie kontroli nad chorobą najwcześniej, jak to możliwe i długotrwałe utrzymanie osiągniętej kontroli, czyli leczenie podtrzymujące. W leczeniu stosuje się glikokortykosteroidy, leki immunosupresyjne oraz leki biologiczne. W niektórych przypadkach stosuje się zabiegi plazmaferezy.

W przypadku zwężeń i niedrożności aorty i jej odgałęzień chorzy kwalifikowani są do procedur rewaskularyzacyjnych, jednak zabiegi najlepiej wykonywać w okresie remisji. Restenozy występują u ponad połowy chorych.

Wśród chorób rzadkich, należących do grupy zapaleń naczyń dużych jest choroba Takayasu. U jakiej populacji występuje, czym się charakteryzuje?

Choroba Takayasu występuje głównie u młodych kobiet poniżej 40. roku życia, najczęściej w krajach Dalekiego Wschodu i Indiach. Procesem zapalnym jest zajęta aorta i jej odgałęzienia. Objawy zależą od lokalizacji zajęcia tętnic. W przebiegu tej choroby mogą występować następujące objawy: zawroty głowy, napady przemijającego niedokrwienia mózgu, udar mózgu, ślepota, ale także chromanie kończyn górnych, chromanie przestankowe kończyn dolnych, nadciśnienie tętnicze.

Czy trudno ją zdiagnozować? Znany jest przypadek 8-latki, u której po dwóch latach badań, udało się zdiagnozować chorobę Takayasu. Jak długo trwa diagnozowanie tej choroby u dorosłych i czy jest ona uleczalna?

Tak jak wspomniałam, diagnostyka we wczesnym etapie choroby jest bardzo trudna. Jeżeli nie doszło do istotnych zwężeń naczyń, to objawy choroby są niecharakterystyczne. Występuje osłabienie, stany podgorączkowe, spadek masy ciała. Dlatego też rozpoznanie w początkowym etapie choroby jest niezwykle trudne. Choroba Takayasu zazwyczaj jest rozpoznawana, kiedy już doszło do zwężeń naczyń i związanych z nimi powikłań. Na tym etapie leczenie jest niezwykle trudne. Leczenie farmakologiczne, w którym głównie stosuje się glikokorykosteroidy początkowo w dużych dawkach do uzyskania normalizacji parametrów stanu zapalnego, a następnie ich dawka jest stopniowo zmniejszana do dawki podtrzymującej, która ma na celu utrzymanie remisji. Czasami w celu utrzymania remisji konieczne jest leczenie długotrwałe.

Po uzyskaniu remisji choroby, w przypadku wystąpienia objawów niedokrwienia u części chorych wykonuje się zabiegi rewaskularyzacyjne. Preferuje się wykonanie angioplastyki balonowej, niekiedy ze wszczepieniem stentu, ale często dochodzi do restenozy w stencie. W przypadku niepowodzenia leczenia endowaskularnego wykonuje się zabiegi pomostowania naczyń.

Jakie jest rokowanie w zapaleniach naczyń?

Rokowanie w pierwotnych zapaleniach naczyń jest indywidualne. Zależy ono od typu i zasięgu zajęcia naczyń, czasu między początkiem choroby a rozpoczęciem leczenia, jak również od odpowiedzi na leczenie. Przy właściwym leczeniu remisję często osiąga się w ciągu pierwszego roku. Jednak często, aby utrzymać remisję, konieczna jest długotrwała terapia podtrzymująca. Okresy remisji mogą być przerywane nawrotami choroby, które wymagają intensywnego leczenia.

Jak wygląda profilaktyka? Czy jest coś, co może ustrzec nas przed zapaleniem naczyń?

Tak jak wspomniałam, choroba Bügera częściej występuje u palaczy. Tak więc należy rzucić palenie. Tym bardziej, że jest ono głównym czynnikiem ryzyka schorzeń sercowo-naczyniowych. Dieta, styl życia odgrywają także istotną rolę w profilaktyce schorzeń sercowo-naczyniowych, ale nie ma dowodów, że mają one wpływ na przebieg i rokowanie zapaleń naczyń. U chorych z zapaleniami naczyń polecana jest zdrowa, właściwie zrównoważona dieta, z wystarczającą ilością białka, wapnia i witamin. W czasie leczenia kortykosteroidami dla zmniejszenia jego objawów niepożądanych należy ograniczyć spożywanie słodyczy, tłuszczów oraz soli.

Jeśli ktoś z naszych bliskich chorował na zapalenie naczyń, czy my jesteśmy na to narażeni?

Choroby z tej grupy zwykle nie występują rodzinnie. Prawdopodobną rolę w wywołaniu choroby odgrywa kombinacja rozmaitych czynników. Uważa się, że dla rozwoju choroby mogą być istotne rozmaite geny, zakażenia i czynniki środowiskowe.

Zapalenia są pierwotne i wtórne. Czym się różnią?

Pierwotne zapalenia naczyń stanowią grupę chorób o nieznanej etiologii. Stan zapalny naczyń zapoczątkowany jest przez procesy immunologiczne (związane z reakcją nadwrażliwości na antygeny). Na przykład część chorób zaliczanych do grupy układowego zapalenia małych naczyń zwykle wiąże się z obecnością przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofili, w skrócie zwanych ANCA. Z kolei zapalenia wtórne naczyń towarzyszą innym układowym zapalnym, chorobom tkanki łącznej (np. toczniowi rumieniowatemu układowemu, reumatoidalnemu zapaleniu stawów), nowotworom złośliwym, a także mogą być wywołane przez czynniki zakaźne i chemiczne oraz mogą być następstwem stosowanych leków.

Jakie rodzaje schorzeń występują częściej w Europie, a jakie na innych kontynentach?

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Wegenera). Częstość jej występowania w Europie wynosi 25-150 osób na mln, a roczna zapadalność 5-10 osób na mln. Choruje głównie rasa biała. Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic jest to najczęstsze pierwotne, układowe zapalenie naczyń. Jego częstość występowania w Europie to 12 osób na 100 tysięcy. Z kolei w przypadku choroby Takayasu roczna zapadalność w USA i Europie wynosi 1-3 na mln, podczas gdy w Japonii jest 150 nowych zachorowań rocznie. Także w przypadku choroby Bürgera jej częstość zależy od szerokości geograficznej. W Polsce jej częstość ocenia się na 3 proc. chorych hospitalizowanych z powodu niedokrwienia kończyn, w Indiach aż 20-66 proc. chorych. Jest to zapewne związane m.in. z paleniem tytoniu.

Rozmawiała Agnieszka Niesłuchowska