Rak z komórek Merkla to bardzo rzadki nowotwór, bardzo agresywny, o dużej złośliwości, dający szybkie przerzuty do węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych. Jest to guzek, grudka, najczęściej w czerwonym, purpurowym kolorze, szybko rosnąca. Szybkość wzrostu zmiany powinna zaniepokoić i skłonić do kontaktu z lekarzem; w momencie diagnozy ok. 30 proc. pacjentów może mieć przerzuty do węzłów chłonnych ?mówi prof. Piotr Rutkowski, kierownik Kliniki Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków Narodowego Instytutu Onkologii.

Boimy się czerniaka, który jest uważany za jeden z najgroźniejszych nowotworów złośliwych. Tymczasem jest jeszcze inny rak skóry, o wiele bardziej niebezpieczny, neuroendokrynny rak z komórek Merkla?

To rzadki, nawet bardzo rzadki nowotwór, faktycznie bardzo agresywny, o dużej złośliwości, dający szybkie przerzuty do węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych. Jeśli za chorobę rzadką uznajemy taką, która oznacza 5?6 przypadków na milion, to ten rodzaj nowotworu pojawia się u 2?3 osób na milion. To daje w Polsce ok. 70 przypadków rocznie. Wywodzi się z prekursorów komórek Merkla, a więc komórek naskórka, których przeznaczeniem jest odbieranie bodźców czuciowych ? receptorów dotykowych. Mniej więcej dwa razy częściej występuje u mężczyzn. Dotyczy rasy kaukaskiej, głównie osób starszych, po 70. roku życia.

Jakie są czynniki ryzyka tego nowotworu? Czy, podobnie jak w innych nowotworach skóry, dużą rolę odgrywa promieniowanie ultrafioletowe?

Tak, dlatego większość zmian powstaje w lokalizacjach narażonych na promieniowanie słoneczne ? na twarzy, kończynach i w innych, najczęściej odkrytych miejscach. Ale to nie jedyny czynnik ryzyka. Szczególnie narażone na rozwój raka z komórek Merkla są osoby po przeszczepach, stosujące leczenie immunosupresyjne, może on mieć także podłoże wirusowe, w tym przypadku przyczyna jest wirus polioma. Nierzadko rak z komórek Merkla współistnieje z innymi rodzajami nowotworów, np. chłoniakiem Hodgkina, chłoniakiem B-komórkowym, przewlekłą białaczką limfatyczną, rakiem piersi, jajnika, krtani, pęcherza moczowego.

Jaka zmiana na skórze powinna zaniepokoić? Mamy już sporą świadomość czerniaka, na co niewątpliwie wpłynęły liczne akcje edukacyjne, natomiast, jeśli chodzi o tego raka, to nie wiemy, jak on wygląda?

Jest to guzek, grudka, najczęściej w czerwonym, purpurowym kolorze i, jak już mówiłem, szybko rosnący. To właśnie, ta szybkość wzrostu zmiany powinna zaniepokoić i skłonić do kontaktu z lekarzem. Ten rak rośnie tak szybko, że już w momencie diagnozy ok. 30 proc. pacjentów może mieć przerzuty do węzłów chłonnych. Mediana czasu wolnego od progresji wynosiła jeszcze niedawno zaledwie 3?4 miesiące.

Wynosiła? Czyżby coś się zmieniło?

Leczenie raka z komórek Merkla to przede wszystkim wycięcie zmiany, jeśli była ona ograniczona lokalnie, ewentualnie z usunięciem węzłów chłonnych, radio- i chemioterapia. Do niedawna to był standard. Kiedy chemioterapia przestawała działać?a przestawała działać wcześnie, przerzuty ulegały progresji?niewiele mogliśmy zrobić. Teraz mamy nowoczesne leczenie, immunoterapię, a ponieważ jest to rak immunogenny, odpowiedź na terapię jest bardzo dobra. Wcześniej czas do progresji wynosił 3-4 miesiące, przy tej terapii, kiedy leczenie zaczyna się w pierwszej linii, przedłuża się do ponad roku, a mediana przeżycia całkowitego do 2-3 lat. To ogromny postęp. Jeden z tych nowoczesnych leków został zarejestrowany wyłącznie do leczenia raka z komórek Merkla, drugi ma również inne wskazania.

Tylko że, jak można się domyślać, nowe leki nie są dostępne dla polskich pacjentów…

To niezupełnie tak. One były dostępne w ramach RDTL, teraz będzie się tym zajmował Fundusz Medyczny. Do takiego leczenia będzie się kwalifikowało ok. 20 osób rocznie. To niedużo, dlatego raczej nie powinno być problemów z dostępem chorych do tej immunoterapii. Najlepiej, gdyby była ona dostępna w programie lekowym, przy określeniu jasnych kryteriów uczestnictwa. Leczenie powinno się odbywać w ośrodkach referencyjnych.

Rozmawiała: Bożena Stasiak

Artykuł Prof. Piotr Rutkowski: Rak z komórek Merkla: rzadki, bardzo agresywny pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Istotne jest, aby rak komórek Merkla został zdiagnozowany jak najwcześniej. W ciągu dwóch tygodni ten rak może osiągnąć wielkość już ponad 2 cm. Immunoterapia daje szansę na przekształcenie tego agresywnego nowotworu w chorobę przewlekłą ? mówi dr n. med. Wojciech Piskorski, onkolog ze Szpitala Specjalistycznego w Nowej Hucie.

Rak komórek Merkla jest rzadkim nowotworem i zapewne niewielu lekarzy miało z nim do czynienia. Czy w swojej praktyce lekarskiej spotyka się pan z tym nowotworem?

Tak, miewam takie przypadki, nawet kilka dni temu zgłosił się do nas pacjent z rakiem z komórek Merkla. Chociaż to taki sierocy nowotwór, to się zdarza. Istotne jest, żeby został zdiagnozowany jak najwcześniej. I chociaż nietrudno go nie zauważyć, szczególnie gdy jest zlokalizowany w widocznym miejscu ? na twarzy, małżowinie usznej, szyi, to pacjenci zgłaszają się zwykle dopiero wówczas, gdy zmiana jest spora, powyżej 2 cm, a wtedy często są już przerzuty. Każda szybko rosnąca, różowa lub czerwona grudka, niebolesna, powinna być jak najwcześniej zbadana przez lekarza, który zaleci dalszą diagnostykę.

Takie grudki, guzki pojawiają się na skórze dość często. Czy więc każda powinna stanowić zagrożenie? Chyba nietrudno pomylić raka z komórek Merkla z innymi nowotworami skóry czy np. ze zmianami grzybiczymi ?

Zmiany grzybicze wyglądają inaczej, przede wszystkim są płaskie, swędzące. To, co odróżnia raka z komórek Merkla od innego rodzaju zmian, to głównie szybkość wzrostu i niebolesność. W ciągu dwóch tygodni ten rak może osiągnąć wielkość już ponad 2 cm.  Każda taka zmiana powinna zostać usunięta i przebadana przez histopatologa. Ale, co ważne, usunięta chirurgicznie, nie laserowo, nie przez kosmetologa, bo to uniemożliwiłoby potem ocenę przez patologa.

Jak powinno wyglądać dalsze postępowanie?

Należy sprawdzić węzły chłonne, wykonać ich USG i usunąć, jeśli są zajęte przez komórki nowotworowe. Nie w każdym przypadku wycina się wszystkie, czasem wystarczy usunąć tylko część. Wskazane jest także wykonanie tomografii komputerowej klatki piersiowej dla sprawdzenia, czy nie pojawiły się tu przerzuty.

Do czynników ryzyka, poza promieniowaniem ultrafioletowym, należą też czynniki genetyczne czy infekcyjne. W jakim stopniu one są zagrożeniem?

Ocenia się, że w ok. 70 proc. przypadków mamy towarzyszącą infekcję wirusa polioma do komórek Merkla. Ten wirus ?wbudowuje? swój materiał genetyczny do komórek. Ale na to, czy nowotwór się rozwinie, czy nie, ma wpływ wiele innych czynników, poza promieniowaniem ultrafioletowym również immunosupresja, stosowana np. po przeszczepach narządów, ja też długie leczenie sterydami w ciężkiej astmie.

Nawet w przypadku czerniaka dziś możliwe jest wyleczenie lub przynajmniej sprowadzenie do stanu choroby przewlekłej. Czy jest to możliwe również w przypadku raka z komórek Merkla?

Leczenie tego nowotworu to leczenie systemowe. Dziś możemy stosować różne metody, także immunoterapię. I to ona daje szansę na przekształcenie tego nowotworu, tak agresywnego, w chorobę przewlekłą. Bo nawet jeśli jesteśmy poza możliwością pełnego wyleczenia, zwłaszcza gdy nowotwór został rozpoznany w stadium rozsiewu, to nowe terapie dają możliwość, że można z nowotworem jeszcze latami żyć. Tylko że?

? polscy pacjenci mają utrudniony dostępu do tych terapii?

Takie możliwości daje Fundusz Medyczny, ale procedura jest dość skomplikowana. Problem stanowi również dostęp do wysoko wyspecjalizowanych ośrodków, które powinny zajmować się chorymi z tym nowotworem. Poza tym takich ośrodków jest za mało. Od 26 listopada 2020r. część szpitali nie ma możliwości podawania immunoterapii w raku z komórek Merkla, choć nadal stosują immunoterapie w innych wskazaniach.

Rozmawiała: Bożena Stasiak

Artykuł Dr Wojciech Piskorski: Nowotwór sierocy pochodzi z serwisu Świat Lekarza.