Rozmowa z prof. Janem M. Zauchą z Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego.

Czym różni się chłoniak Hodgikna (HL) od chłoniaków niehodgkinowskich? Na czym polega jego specyficzność?

Różnica dotyczy głównie budowy histopatologicznej. Przy chłoniaku Hodgkina w węzłach chłonnych komórki nowotworowe stanowią jedynie niewielki procent masy guza. Sam naciek tworzą przede wszystkim zdrowe komórki układu krwiotwórczego. W innych chłoniakach naciek w węzłach zbudowany jest głównie z komórek nowotworowych.

Jakie są czynniki ryzyka zachorowania na HL?

Poza przebytą infekcją wirusem Epsteina-Barr (EBV), nie zidentyfikowano czynników, pozwalających stwierdzić, kto ma większe ryzyko zachorowania na HL. Istnieją jedynie pewne informacje świadczące, że wpływ na jego powstanie ma przewlekła immunosupresja, np. w przebiegu zakażenia wirusem HIV lub po przeszczepach narządów miąższowych (nerki, wątroby, płuc). Zdarzają się przypadki rodzinne występowania chłoniaka Hodgkina, ale są one bardzo rzadkie. Jednak u zdecydowanej większości pacjentów nie ma jasno zidentyfikowanych czynników ryzyka.

Czyli lekarze POZ mają problem z rozpoznaniem pierwszych objawów tego nowotworu?

Myślę, że mogą mieć problem z jego rozpoznaniem, ponieważ choroba występuje rzadko i pierwszy szczyt zachorowań obserwujemy u młodych dorosłych ? pomiędzy 25. a 35. rokiem życia, u których nieczęsto podejrzewa się chorobę nowotworową. Ponadto pierwsze objawy są niespecyficzne, mogą przypominać infekcję, nie zawsze podpowiadają lekarzowi POZ, że przyczyną może być właśnie HL.

Kiedy w takim razie lekarz może podejrzewać u pacjenta ten nowotwór?

U części chorych chłoniak Hodgkina może przebiegać bezobjawowo, wówczas pacjent zgłasza się do lekarza, gdy przypadkiem wyczuje u siebie zmianę guzowatą najczęściej na szyi. U innych pierwsze objawy mogą przypominać infekcję ? chory zgłasza się z gorączką. Jeśli gorączka nie ustępuje po leczeniu przeciwinfekcyjnym i towarzyszą jej nocne poty wymagające zmiany piżamy, wówczas rozpoznanie chłoniaka jest wysoce prawdopodobne. Czasem pierwszym objawem chłoniaka jest postępująca utrata masy ciała. Dlatego lekarz POZ powinien pamiętać, że każda utrata masy ciała powyżej 10 proc. w ciągu 6 miesięcy wymaga pogłębionej diagnostyki.

A inne objawy, jakie mogą wystąpić w HL?

Świąd skóry ? ten objaw zwykle jeśli się pojawi, wyprzedza wszystkie inne. Z tego powodu czasem ci chorzy kierowani są do alergologa, dermatologa, a nawet podejrzewa się u nich chorobę psychiczną. Dlatego u każdej młodej osoby, jeśli nie zdiagnozowano innej przyczyny, a pacjent uskarża się na świąd skóry, należy wykonać podstawowe badania obrazowe w kierunku HL, takie jak RTG płuc czy USG jamy brzusznej. Ciekawym objawem jest też ból po spożyciu alkoholu ? nawet niewielkie ilości piwa mogą doprowadzić do dolegliwości bólowych.

Jednak te objawy są rzadkie. Największy problem stanowią chorzy skarżący się na postępujące osłabienie i zmęczenie z towarzyszącą utratą masy ciała, oraz chorzy gorączkujący, u których w miarę trwania dolegliwości może pojawić się kaszel. Zwykle na początku są oni leczeni przeciwinfekcyjnie mimo braku innych typowych objawów infekcji. O ile pierwsze podanie antybiotyku jest dla mnie zrozumiałe, o tyle zmiana na kolejny, a potem jeszcze następny antybiotyk budzić może zdziwienie, szczególnie jeśli chory nie został w takiej sytuacji poddany dokładnemu badaniu fizykalnemu lub skierowany na podstawowe badania obrazowe, o których wspomniałem wcześniej.

W takim razie, jakimi zaleceniami diagnostycznymi powinni się kierować lekarze?

Podsumowując: jeśli młody człowiek między 20. a 35. rokiem życia, który dotąd nie chorował, na kolejnej wizycie mówi, że coraz gorzej się czuje, ma nawracającą gorączkę, słabnie, traci na wadze oraz męczy go uporczywy świąd skóry, to taki wywiad powinien zasygnalizować lekarzowi, że być może ma do czynienia z HL.

Rokowania w tej chorobie nowotworowej układu chłonnego są zazwyczaj dobre. Jednak nie u wszystkich chorych.

To prawda, ten typ nowotworu należy do najlepiej rokujących. Wyleczalność wczesnej postaci HL wynosi > 90 proc., a postaci zaawansowanej 70 proc. Jednak u < 10 proc. chorych od początku stwierdza się chorobę oporną, czyli albo nie potrafimy uzyskać u nich remisji, albo po uzyskaniu odpowiedzi szybko dochodzi do nawrotu choroby.

W tej sytuacji stosujemy leczenie II linii. Jeśli uzyskamy całkowitą odpowiedź, kierujemy tych chorych do autologicznej transplantacji szpiku (autoSCT), która jest niczym innym, jak podawaniem wysokodawkowanej chemioterapii ze wsparciem komórek własnych układu krwiotwórczego. Wysokodawkowana chemioterapia ma przełamać oporność komórek nowotworowych, a podane komórki umożliwić szybką regenerację szpiku, która bez ich podania byłaby zbyt długa. Ta opcja jest w Polsce powszechnie dostępna i daje ponad 60-proc. wyleczalność.

Natomiast ciągle mamy do czynienia z pewną grupą chorych, która nie odpowiada na leczenie II linii lub dochodzi u nich do wznowy po autotransplantacji. Wtedy sytuacja staje się trudna. Nie ma na świecie leku, który mógłby trwale pomóc tym chorym. Pewną szansę daje allogeniczna transplantacja szpiku (od dawcy), ale można ją przeprowadzić wtedy, gdy potrafimy maksymalnie zredukować wielkość guza przed zabiegiem.

Jak udaje się to osiągnąć?

Na świecie są dwie skuteczne metody postępowania. Jedną z tych metod od roku możemy w Polsce stosować. Jest to brentuksymab vedotin, czyli przeciwciało monoklonalne anty-CD30 sprzężone z cytostatykiem aurystatyną E jednometylowaną (pozyskaną z mięczaka morskiego Dolabella auricularia, czyli zająca morskiego), hamującą podziały komórek. Dzięki temu lekowi uzyskujemy 70 proc. odpowiedzi, w tym około 30-40 proc. całkowitych remisji, co stanowi olbrzymi sukces w tak źle rokującej grupie opornej na standardową chemioterapię. Problemem jest jednak stosunkowo krótka mediana odpowiedzi ? ok. 6 miesięcy. W związku z tym to ?okno terapeutyczne? na dalsze leczenie jest otwarte stosunkowo krótko. Dlatego u tych chorych, którym możemy zaproponować allogeniczną transplantację szpiku, należy dążyć do przeprowadzenia tego zabiegu jak najszybciej.

Stąd terapię tym przeciwciałem traktujemy jako leczenie pomostowe do przeszczepienia szpiku. Skuteczność takiego postępowania została udokumentowana naukowo.

A druga opcja leczenia?

Polega na zastosowaniu immunoterapii, czyli aktywacji własnego układu odpornościowego wobec komórek nowotworowych. I to jest niezwykle interesujące podejście do leczenia HL, stosowane także w guzach litych. Niestety to leczenie nie jest u nas refundowane. A dla pacjentów, którzy nie odpowiadają na brentuksymab vedotin lub u których dochodzi do szybkiej wznowy nim zdołało się wykonać alloHSCT, immunoterapia byłaby niezwykle pożądana.

W jakim stopniu i w jakich grupach pacjentów te nowe leki są w stanie poprawić jakość życia chorych z HL?

Dla chorych, którzy są oporni na leczenie brentuksymabem, choć nie jest to duża grupa pacjentów, immunoterapia stanowi jedyną możliwą opcję terapeutyczną. Z doświadczenia widzę, że u części pacjentów otrzymujemy bardzo dobre odpowiedzi na takie leczenie. Jakość ich życia zmienia się diametralnie. Nawet jeśli nie uzyskujemy całkowitej remisji, często wracają do normalnego życia, kontynuując leczenie przez długi czas, minimum przez rok.

Reasumując, zarówno brentuksymab, jak i immunoterapie dla chorych z oporną postacią HL to rewolucja w terapii, ponieważ dotąd nie mieliśmy takim chorym nic do zaproponowania. Obecnie dzięki tym nowoczesnym lekom u ponad 50 proc. chorych uzyskujemy odpowiedź na leczenie, a 30 proc. możemy wyleczyć, w szczególności jeśli uda się przeprowadzić allogeniczną transplantację szpiku. Czy to nie jest sukces medycyny?

Co wpływa na tak dobrą odpowiedź na immunoterapię, przecież wyleczalność innych nowotworów jest o wiele mniejsza?

Klucz do zrozumienia tkwi w biologii choroby. Ta specyficzność HL bierze się po części z zahamowania przez komórki nowotworowe układu odpornościowego poprzez produkcję specjalnych cząsteczek. Stąd wniosek: tam, gdzie rola tego układu w biologii choroby jest duża, efektywność immunoterapii jest znacznie większa niż w innych nowotworach, a to przyczynia się do wspomnianego wysokiego odsetka całkowitych wyleczeń.

Rozmawiał Waldemar Nowak

Artykuł Chłoniak Hodgkina – jak diagnozować i leczyć najlepiej rokujący nowotwór? pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Rozmowa z dr n. med. Ewą Paszkiewicz–Kozik z Kliniki Nowotworów Układu Chłonnego, Centrum Onkologii ? Instytut im. M. Skłodowskiej-Curie w Warszawie.

Onkolodzy potrafią już skutecznie leczyć niektóre chłoniaki. Szansą dla chorych na chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek (ALCL) jest brentuximab vedotin – lek objęty finansowaniem przez NFZ w ramach programu lekowego od maja br.

Co to są chłoniaki?

Chłoniaki są nowotworami układu chłonnego. Powstają gdy dochodzi do nieprawidłowego rozrostu komórek układu limfatycznego ? limfocytów B lub T, NK. Obecnie znamy ponad 60 różnych typów chłoniaków i nie jest to lista zamknięta. Główną metodą leczenia chłoniaków jest chemioterapia. Natomiast większość nowotworów takich jak raki i mięsaki radykalnie leczy się najczęściej za pomocą metod chirurgicznych, w połączeniu z radioterapią.

Czy chłoniaki występują często?

Są one nowotworami rzadkimi. Łącznie z białaczkami stanowią około 6 proc. ogółu nowotworów. Zdecydowana większość chłoniaków (ponad 90 proc.) występujących w krajach Europy i Ameryki Północnej to nowotwory z komórek B (czyli takie, które powstały z limfocytów B).

Natomiast chłoniak anaplastyczny z dużych komórek (ALCL) wywodzi się z komórek T i jest nowotworem bardzo rzadkim, gdyż stanowi mniej niż 4 proc. wszystkich chłoniaków. Według najdokładniejszych danych, do których udało mi się dotrzeć, w ciągu 5 lat w Polsce rozpoznano 141 przypadków ALCL.

Kto jest najbardziej zagrożony zachorowaniem?

Chłoniaki to choroba cywilizacyjna. Częstość zachorowań jest wyraźnie wyższa w państwach rozwiniętych i nieznacznie rośnie wraz z wiekiem. Ten problem zdrowotny dotyczy całej populacji. Istnieją pewne czynniki predysponujące do zachorowania: np. przewlekłe stany zaburzające funkcjonowanie układu immunologicznego chociażby u biorców narządów poddanych przewlekłej terapii immunosupresyjnej, lub u nosicieli wirusa HIV. Na chłoniaki chorują ludzie w różnym wieku. U młodych ludzi najczęściej występują bardzo agresywne, złośliwe chłoniaki: chłoniaki limfoblastyczne, Burkitta lub chłoniak Hodgkina. Z kolei osoby starsze cierpią głównie na indolentne (czyli mające powolny przebieg) chłoniaki z komórek B.

Jeśli chodzi o chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek, to wyróżniamy jego dwa podtypy i związane z tym dwa piki zachorowań w populacji: chłoniak anaplastyczny ALK+ występujący u dzieci i osób młodych (mediana zachorowania 30 lat), oraz chłoniak ALK-, na którego cierpią pacjenci starsi, w wieku 40-65 lat. Ta druga postać choroby jest bardziej oporna na leczenie. W przypadku chłoniaka anaplastycznego ALK+ około 60 proc. chorych leczonych radykalnie chemioterapią ma szanse przeżyć 5 lat bez niepowodzenia, w grupie ALK-, prawie o połowę mniej (36 proc.).

Moja krótka ankieta przeprowadzona wśród znajomych wykazała, że ?zwykli ludzie? sądzą, iż jest to jakiś rodzaj białaczki. Czy słusznie? Jak się mają chłoniaki do białaczki?

Odpowiedź jest prosta, ale granica między tymi dwoma stanami przebiega dosyć płynnie i wymaga szczegółowego stopniowania zaawansowania choroby. Zarówno chłoniaki, jak i białaczki mają swoje źródło w nieprawidłowo rozwijających się limfocytach. Komórki te powstają w szpiku, tam dojrzewają, a następnie są uwalniane do krwi obwodowej. We krwi i limfie krążą w całym organizmie. Limfocyty są filtrowane w węzłach chłonnych i tam naturalnie znajdują się ich skupiska. Gdy w węźle chłonnym nastąpi zdarzenie, które sprzyja nieprawidłowemu i niekontrolowanemu namnażaniu się limfocytów, dochodzi do jego powiększenia. Jeśli w takim węźle rozpoznamy patologiczne, monoklonalne, zmienione nowotworowo limfocyty, mamy najczęściej do czynienia z chłoniakiem.

Białaczka powstaje w podobny sposób, z tym że nagromadzenie patologicznych limfocytów B (jak na przykład w przewlekłej białaczce limfocytowej, która jest najczęstszym typem białaczki u dorosłych) lub limfocytów T występuje we krwi obwodowej. Jeżeli zajęte są tylko węzły, rozpoznajemy chłoniaka. Z kolei przy zajęciu wyłącznie krwi, stwierdzamy białaczkę. Jednak bardzo wiele postaci choroby polega na jednoczesnym występowaniu nieprawidłowych limfocytów w obu tych lokalizacjach. Na przykład węzłową postacią wspomnianej już przewlekłej białaczki limfocytowej jest tzw. chłoniak z małych limfocytów B. Wyróżniamy także odczyn białaczkowy w przebiegu np. chłoniaków indolentnych.

Jakie objawy powinny zaniepokoić pacjenta i skłonić go do wizyty u lekarza?

Najczęstszym objawem, który stwierdza u siebie sam pacjent, jest niebolesne powiększenie węzłów chłonnych. Zauważa to na przykład podczas golenia, mycia czy depilacji (węzły na szyi, podżuchwowe, pachowe, pachwinowe). Ponieważ takie węzły najczęściej nie bolą, chory może zlekceważyć ten objaw i sądzić, że jest to skutek niegroźnego stanu zapalnego, jakiejś drobnej infekcji.

Często pierwszymi objawami chłoniaków są tzw. objawy systemowe. Chorzy chudną, w nocy dolegają im zlewne poty. Nierzadko występują powtarzające się gorączki (powyżej 38°C) niewiadomego pochodzenia, bez objawów infekcji. Niekiedy objawem prodromalnym chłoniaka jest uogólniony i przewlekły świąd skóry, kaszel, osłabienie. Jednak przez samych pacjentów objawy te często są lekceważone.

Jakie działania podejmuje lekarz POZ, który podczas badania pacjenta stwierdza powiększenie węzłów?

Często osoby, u których diagnozujemy chłoniaka, są w dobrym stanie ogólnym, mają prawidłowy obraz morfologii krwi i dobrze się czują. Nie wyglądają na pacjentów ciężko chorych.

Istnieje bardzo wiele przyczyn, które mogą powodować powiększenie węzłów chłonnych (limfadenopatię) i lekarz powinien je kolejno wykluczać w procesie diagnostycznym. Jednak każde niebolesne powiększenie węzłów powinno wzbudzać podejrzenie rozrostu nowotworowego, niekoniecznie związanego z chłoniakiem. Może to być np. przerzut nowotworu litego.

Warto pamiętać, że im młodszy jest pacjent, tym statystycznie większe prawdopodobieństwo, że powiększenie obwodowych węzłów chłonnych może być odczynowe, np. spowodowane infekcją. Wraz z wiekiem zwiększa się ryzyko nowotworowej limfadenopatii. Dlatego rozważając tę przyczynę, trzeba się nią intensywnie zająć. Na szczęście lekarze POZ pamiętają, że powiększenie węzłów chłonnych nie zawsze ma banalną przyczynę.

Ponieważ zwykle sam chłoniak nie boli, a samopoczucie na początku choroby na ogół nie pogarsza się, nierzadko chorzy na chłoniaka są diagnozowani przypadkowo. Na przykład po prześwietleniu klatki piersiowej, zleconym z innego powodu, stwierdza się poszerzony cień śródpiersia (gdy węzły w śródpiersiu są powiększone z powodu zajęcia przez chłoniaka). Powiększone węzły chłonne można również uwidocznić za pomocą USG jamy brzusznej.

Jak wygląda proces diagnostyczny?

Decydującym dla diagnozy chłoniaka jest opis badania histopatologicznego węzła chłonnego. Jednak wysyłanie pacjenta do chirurga na biopsję cienkoigłową, zupełnie mija się z celem. Za pomocą tego badania zwykle nie sposób rozpoznać nowotworu, a tym bardziej chłoniaka. Postawienie wiarygodnej diagnozy chłoniaka opiera się na różnorodnych badaniach immunohistochemicznych, a do tego potrzebna jest większa ilość materiału. Dlatego lekarz POZ powinien chorego skierować do chirurga w celu wycięcia powiększonego węzła w całości, lub ? w przypadku podejrzenia zmian w śródpiersiu ? do torakochirurga. Jeśli powiększony węzeł znajduje się w jamie brzusznej, chirurg może posłużyć się metodą laparoskopii. Powiększonych chłoniakowo węzłów chłonnych, lub nacieczonych przez chłoniaka narządów, nie ma sensu wycinać doszczętnie. Takie postępowanie może trwale okaleczyć chorego (np. doszczętne wycięcie żołądka). Dlatego tak ważne jest stosowanie badania śródoperacyjnego podczas procedury chirurgicznej. Gdy badanie histopatologiczne pobranego materiału ustali rozpoznanie chłoniaka, chorego należy skierować do hematologa lub do onkologa.

Czy zielona karta i szybka ścieżka diagnostyczna poprawiła sytuację chorych?

Tak. Od lekarza POZ oczekujemy, że po wykonaniu diagnostyki wstępnej (bez szczegółowego określania stopnia zaawansowania choroby) skieruje pacjenta wraz z pobranym materiałem do specjalisty. Na ten pierwszy etap jest przewidziane 35 dni. Następnie pacjent trafia do onkologa (tu nie potrzeba skierowania), który powinien potwierdzić rozpoznanie. Jest to konieczne, gdyż chłoniaki z punktu widzenia patologa są skomplikowanymi jednostkami i czasami zdarzają się mylne diagnozy. Jednocześnie prowadzi się diagnostykę pogłębioną i ocenia zaawansowanie stanu chorobowego, w celu ustalenia zindywidualizowanego planu leczenia. Mamy na to 28 dni. Procedury te należy przeprowadzać energicznie, gdyż wiele rodzajów chłoniaków wymaga szybkiego, a nawet bardzo szybkiego rozpoczęcia leczenia. Kierujemy zatem chorego na tomografię komputerową (pakiet onkologiczny znacznie skrócił czas oczekiwania na to badanie) lub inne badania diagnostyczne (PET/TK).

Coraz częściej w przypadku chłoniaków musimy wykonywać badania cytogenetyczne. Potrzebne są one do ostatecznego potwierdzenia rozpoznania, również mogą dostarczyć nam informacje o rokowaniu i warunkować sposób leczenia. W tym celu musimy pobrać świeży materiał i często posługujemy się tu metodą cytometrii przepływowej, która za pomocą wielokrotnych nakłuć cienką igłą pozwala w ciągu kilku godzin potwierdzić/uzyskać pełne rozpoznanie. Jednocześnie pobrany świeży materiał może zostać przekazany do pracowni cytogenetycznej. Oczywiście podstawą rozpoznania chłoniaka jest nadal klasyczne badanie histopatologiczne, a cytometria pełni rolę pomocniczą. W ramach diagnostyki pogłębionej, w określonych przypadkach wykonuje się jeszcze badanie szpiku kostnego. Następnie organizowane jest konsylium (maksymalnie do 14 dni), które kwalifikuje pacjenta do leczenia. Dalej na rozpoczęcie terapii mamy kolejne 14 dni od konsylium.

Jak obecnie leczy się chłoniaki?

W przypadku chłoniaków z komórek B leczenie składa się z chemioterapii i immunoterapii, czyli stosuje się klasyczne cytostatyki oraz przeciwciała monoklonalne. W przypadku chłoniaków z komórek T, w tym także chłoniaka anaplastycznego z dużych komórek, sytuacja jest nieco trudniejsza. Dysponujemy tu znacznie mniejszymi możliwościami terapeutycznymi, a przynajmniej tak było do niedawna. Dotychczas chłoniaki z komórek T leczyliśmy wyłącznie chemioterapią i nadal pozostaje ona metodą rutynową. Jako metodę pomocniczą w części przypadków stosuje się radioterapię. U chorych bez obciążeń internistycznych efekt leczenia pierwszoliniowego w pewnych sytuacjach utrwala się autotransplantacją komórek macierzystych szpiku. Trwają badania nad zastosowaniem w leczeniu chłoniaka anaplastycznego leku celowanego o nazwie kryzotynib. Natomiast duży postęp nastąpił wraz z zarejestrowaniem do leczenia tej choroby brentuximabu vedotin ? koniugatu przeciwciała monoklonalnego i leku cytostatycznego.

Na czym polegał przełom związany z wprowadzeniem leku brentuximab vedotin?

Znając naturę chłoniaków, które przecież są nowotworami limfocytów, czyli komórek układu immunologicznego, należało się spodziewać, że immunoterapia będzie bardzo ważnym sposobem ich leczenia. To logiczne! Przeciwciało monoklonalne potrafi celnie eliminować komórki układu odpornościowego, oszczędzając pozostałe dzielące się komórki organizmu.

Brentuximab vedotin jest skuteczny w leczeniu chłoniaków, w których na powierzchni komórki nowotworowej znajduje się antygen CD30. Ten lek jest przeciwciałem, które zostało sprytnie skoniugowane z inhibitorem mikrotubuli ? aurystyną E. Lek ten łączy się z antygenem CD30 na komórkach chłoniaka ALCL, po czym uwalnia do wnętrza komórki aurystynę E, która przenika do jądra. Substancja ta uniemożliwia komórce nowotworowej podział, gdyż niszczy wrzeciono mitotyczne, wyhamowuje cykl komórkowy, a finalnie zabija tę komórkę. Działa zatem jak celowany cytostatyk. Jednocześnie pewne ilości aurystyny przedostają się do mikrośrodowiska i wywierają efekt cytotoksyczny na sąsiadujące komórki nowotworowe.

Jakiej grupie pacjentów daje on nadzieję?

Brentuximab vedotin bardzo skutecznie działa w monoterapii chłoniaka ALCL. Jest wskazany w leczeniu nawrotowych lub pierwotnie opornych postaci tego nowotworu. Daje on 86 proc. odpowiedzi, w tym 59 proc. całkowitych remisji. Trzyletnie obserwacje wykazały, że poprawił on znacznie rokowania wśród chorych na nawrotową postać chłoniaka anaplastycznego: po terapii brentuximabem vedotin 63 proc. chorych przeżywa 3 lata i odsetek ten utrzymuje się w dalszym okresie obserwacji. Sugeruje to możliwość całkowitego wyleczenia zaawansowanej nawrotowej choroby nowotworowej u kilkudziesięciu procent chorych. W dodatku brentuximab vedotin jest dobrze tolerowany przez pacjentów i najczęściej nie wywołuje ciężkich działań niepożądanych. Lek ten daje nadzieję tym chorym, którzy mieli najgorsze rokowania, czyli doświadczyli niepowodzenia pierwszej linii leczenia.

Czy ten lek jest już zarejestrowany w Polsce?

Tak, EMEA (Europejska Agencja Leków) dopuściła do obrotu brentuximab vedotin na terenie Unii Europejskiej w październiku 2012 roku. Od 1 maja 2016 roku został on objęty finansowaniem przez NFZ w ramach Programu Lekowego ?Leczenie opornych i nawrotowych postaci chłoniaków CD 30+?. To bardzo ważne, gdyż terapia brentuximabem vedotin, która u dużego procenta chorych powoduje remisje choroby, jest bardzo kosztowna (kilkaset tysięcy złotych dla jednego pacjenta).

Rozmawiała Marta Maruszczak

Artykuł Brentuximab vedotin – nowa nadzieja dla chorych na chłoniaki pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Magda Kłobucka ma 25 lat i już stanęła przed największym w życiu wyzwaniem: pokonać raka i uzbierać 500 tysięcy zł na lek, który nie jest w Polsce refundowany.

Gdy niedawno kupiła loda, zastanawiała się, czy jej wolno: 4,50 zł to przecież zbędny wydatek. Czy może robić sobie taką przyjemność, skoro żeby żyć, musi uzbierać 111.110 razy więcej? Chłoniak Hodgkina to nowotwór, który często atakuje młodych ludzi. Szybko dojrzewają.

Jak w programach Jaworowicz

Świąd całego ciała ? to był pierwszy objaw choroby. Magda początkowo myślała, że to może uczulenie na proszek do prania, jednak świąd uniemożliwiał normalne funkcjonowanie. Swędziało ją całe ciało, nie była w stanie spać, jeść, prowadzić samochodu, pracować. Internistka zleciła badania krwi: okazało się, że liczba leukocytów jest lekko obniżona, a podwyższone CRP. Pierwsza diagnoza: niewielki stan zapalny, być może spowodowany reakcją organizmu na przemęczenie, stres. Miała odpoczywać i brać leki uspokajające, zmniejszające też świąd. Jednak leki nie zmniejszyły świądu, za to pojawiły się kolejne objawy: nocne zlewne poty, które zmuszały ją każdej nocy do kilkakrotnej zmiany pościeli. Na szyi zauważyła guzek.

Lekarka po badaniu zaleciła RTG płuc: okazało się, że są w nich nacieki. Z wynikiem Magda poszła do znajomego lekarza ? jako pierwszy stwierdził, że może to być chłoniak Hodgkina. Badania wykonane w szpitalu wykazały, że to już IV stopień kliniczny chłoniaka: były przerzuty do płuc, wątroby, jamy brzusznej, grasicy.

Bardzo szybko (maj 2014) Magda rozpoczęła chemioterapię w schemacie ABVD. Po pierwszym cyklu badanie PET pokazało, że choroba cofa się, ale remisji nie było. Takie same wyniki były po 2,5 cyklach chemioterapii. Lekarz podjął decyzję o zmianie chemioterapii BEACOOP eskalowany: przeszła 6 cykli. W styczniu 2015 roku dobra wiadomość: jest remisja.

Kolejne badanie PET miało być wykonane w czerwcu 2015. Ale Magda już w kwietniu wyczuła nowy guzek na szyi. Badanie PET pokazało, że to wznowa choroby. Wtedy usłyszała, że jedyną szansą na życie jest dla niej brentuximab vedotin ? lek, który w Polsce nie jest refundowany. Jedno podanie leku dla niej kosztuje około 33 tys. zł, w jej przypadku konieczne jest 10 dawek, potem przeszczepienie szpiku i być może jeszcze dawki podtrzymujące. Maksymalnie 16 dawek.

? 500 tysięcy złotych: ani ja ani moja rodzina takich pieniędzy nie mamy. Czułam, jakby ktoś mocnym narzędziem uderzył mnie w głowę: myślałam, że takie sytuacje zdarzają się tylko w reportażach pani Jaworowicz. Pięć lat pracowałam na umowę o pracę, odprowadzałam składki, nie korzystałem ze służby zdrowia, nie miałam nawet przeziębienia, a gdy zachorowałam, to całą odpowiedzialność za leczenie przerzuca się na mnie i na moją rodzinę ? oburza się Magda.

Eksperyment życia

W psychicznym radzeniu sobie z chorobą pomogły jej książki dr. Davida Servan-Schreibera, neuropsychiatry, który chorował na nowotwór mózgu. Lekarze dawali mu maksymalnie kilka lat życia, tymczasem on przeżył z rakiem 20 lat, stwarzając koncepcję walki z nowotworami opartą na stymulacji naturalnych mechanizmów obronnych organizmu. ? Potraktował nowotwór jako najtrudniejszy w jego życiu eksperyment. Postanowiłam, że dla mnie zebranie 500 tys. zł na leczenie będzie takim eksperymentem życia ? dodaje Magda.

Jak mówi: ?Rak to nie demon, tylko przewlekła choroba?, dlatego zamiast pytać: ?Dlaczego to ja zachorowałam??, ?Dlaczego w tak młodym wieku??, zaczęła skupiać się na tym, jak zebrać pieniądze i jak pokonać chorobę. Z pomocą rodziny i przyjaciół zbiera je przez strony internetowe, amerykańskie i polskie (zrzuta.pl), napisała o chorobie na Facebooku. Ponieważ rak i chemioterapia wielu osobom kojarzą się z utratą włosów, chce na ten temat przeprowadzać kampanię w salonach fryzjerskich Gdyni, a przy okazji zbierać pieniądze na leczenie. Zbiórki mają być też przeprowadzane w niektórych aptekach. Pomagają przyjaciele i znajomi, a także pracodawcy ? jej i męża. Księża z parafii organizują koncert charytatywny, inny koncert ? doktoranci z Uniwersytetu Gdańskiego. Pomagają fundacje, prywatni przedsiębiorcy. Na prośbę o przekazanie gadżetu do licytacji na portalu charytatywni.pl pozytywnie zareagowała Pani Prezydent Komorowska, koszulkę z autografem przesłał Mariusz Wlazło. Jeden z przedsiębiorców w Trójmieście wpłacił kilka tysięcy złotych i zaangażował w zbiórkę pieniędzy swoich znajomych. Każda wpłata się liczy, nawet jeśli jest to 20 zł. I bardzo podbudowuje psychicznie.

[notification type=”information” title=”dr hab. n. med. Wojciech Jurczak Klinika Hematologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie”]W Polsce rocznie jest około 1000 nowych przypadków chłonika Hodgkina. Większość z nich dobrze poddaje się leczeniu, jednak około 5-10 proc. chorych nie reaguje na standardową chemioterapię. Dla osób, które mają wznowę choroby lub progresję po leczeniu drugiego rzutu oraz dla tych chorych, u których standardowe leczenie drugiego rzutu, to znaczy intensywna chemioterapia z przeszczepieniem komórek hematopoetycznych jest niemożliwa, mamy alternatywę. Jest nią nowy lek: brentuximab vedotin. U części pacjentów powoduje on całkowite odpowiedzi, a u większości pozwala na trwałe zmniejszenie się masy guza ? do tego stopnia, że można zastosować jako konsolidację leczenia allogeniczne przeszczepienie szpiku.[/notification]

? Walczę, bo nie chcę umierać z powodu nieudolnego systemu, każdy na moim miejscu robiłby to samo. Może powinnam pisać do NFZ, ale wiem, że odpowiedź będzie negatywna, tylko jakiś urzędnik przerzuci moje pismo na inne biurko. Ale gdy wyzdrowieję, nie zostawię tego tak, jak jest, ten lek powinien być w Polsce refundowany. A gdyby na chłoniaka Hodgkina zachorował minister zdrowia albo jego dziecko, to wtedy by chciał, żeby jego matka chodziła po sąsiadkach i prosiła o pieniądze na leczenie ? oburza się.

Lekcja z marzeń

Kilka miesięcy temu musiała zrezygnować z pracy: miała złe wyniki badań. Chorobę traktuje jak zadanie, z którym musi sobie poradzić. I impuls do zmian w życiu.

Ma marzenia, a przy boku męża i rodziców, którzy bardzo ją wspierają. Jak wyzdrowieje, chce zmienić pracę. Już w czasie choroby poszła na studia podyplomowe (kończy je w czerwcu), od października chce iść na kolejne.

Choroba nauczyła ją empatii. Kiedyś rak to była dla niej obca sprawa: nikt w jej rodzinie nie chorował. Poprzez to, co ją dotknęło, chce uświadomić innym, że nowotwór może zdarzyć się każdemu, także 20-latkowi, który dopiero wchodzi w życie. I że nikogo nie można zostawiać samego w takiej sytuacji.

? Gdy zobaczyłam, że na moje konto na zrzuta.pl zaczęły przychodzić pieniądze, to pierwsze, co zrobiłam, to wpłaciłam swoje 25 zł na inną osobę, która zbiera na swoje leczenie. Kiedyś myślałam, że takie wpłaty nie mają znaczenia. Dziś widzę, że ratują życie. Jak wyzdrowieję, inaczej niż kiedyś będę patrzeć na osoby, które potrzebują pomocy. Na pewno zrobię wszystko, by inne młode osoby nie musiały przechodzić przez to, co ja, dramatycznie szukać pieniędzy na swoje leczenie ? obiecuje.

Artykuł Rak to nie demon pochodzi z serwisu Świat Lekarza.