Współczesna medycyna osiągnęła imponujące rezultaty w leczeniu wrodzonych wad serca u dzieci. Ok. 90 proc. pacjentów leczonych w dzieciństwie dożywa dorosłości, co jest ogromnym osiągnięciem kardiologii dziecięcej, kardiochirurgii, anestezjologii, pielęgniarstwa i wielu innych dziedzin. Zaangażowanie i wiedza specjalistów sprawiły, że długość oraz jakość życia tych chorych znacząco się poprawiły, nawet w przypadku wad, które dawniej uniemożliwiały przeżycie kilku lat. Dzięki licznym interwencjom osoby z wrodzonymi wadami serca mogą planować dorosłe życie i realizować swoje marzenia.

Również w Polsce obserwujemy spektakularne efekty. Większość skomplikowanych zabiegów chirurgicznych oraz przezskórnych jest dostępna w krajowych ośrodkach. Coraz większa liczba dzieci i młodzieży przechodzi pod opiekę ośrodków dla dorosłych, oczekując kontynuacji profesjonalnej opieki. Pojawia się jednak pytanie, czy system jest na to gotowy.

Wyzwania związane z opieką nad dorosłymi pacjentami

Dorośli z wrodzonymi wadami serca to wyjątkowa grupa pacjentów, która stanowi poważne wyzwanie dla personelu medycznego oraz systemu opieki zdrowotnej. Kardiolodzy, którzy dotychczas zajmowali się chorobami nabytymi, muszą mierzyć się z nowymi problemami klinicznymi wynikającymi z różnorodności wad i wcześniejszych, często skomplikowanych zabiegów.

Większość interwencji, choć wydłuża życie, nie prowadzi do pełnego wyzdrowienia, dlatego pacjenci ci wymagają stałego dostępu do specjalistów, którzy odpowiednio wcześnie zidentyfikują potrzebę kolejnych zabiegów – kardiochirurgicznych, przezcewnikowych czy elektroterapii. Każda kolejna operacja wiąże się ze wzrostem ryzyka zabiegu. Zaburzenia rytmu serca nabierają złośliwego charakteru, są częstym wskazaniem do skomplikowanej terapii zabiegowej wymagającej ponadprzeciętnych umiejętności.

Dodatkowe ryzyka i potrzeby

Ta grupa pacjentów jest bardziej narażona na infekcyjne zapalenie wsierdzia, zwłaszcza po operacjach z użyciem sztucznych materiałów. Każda gorączka powinna budzić podejrzenie tej choroby, która często przebiega podstępnie. W literaturze podkreśla się opóźnienia w rozpoznaniu i konieczność leczenia kardiochirurgicznego obarczonego wysoką śmiertelnością. Ciąża u kobiet z wrodzoną wadą serca wiąże się ze zwiększonym ryzykiem zarówno dla matki, jak i dziecka, i wymaga opieki wielospecjalistycznej. Z kolei rosnąca populacja dorosłych powyżej 60. roku życia jest bardziej narażona na schorzenia typowe dla tego wieku, jak zawał serca czy udar mózgu, co dodatkowo komplikuje przebieg choroby podstawowej.

Wsparcie psychologiczne i potrzeba normalnego życia

Świadomość zagrożeń prowadzi u wielu pacjentów do zaburzeń emocjonalnych, takich jak depresja czy zespół stresu pourazowego, co wskazuje na konieczność opieki psychologicznej i psychiatrycznej. Istotne jest stworzenie warunków do prowadzenia normalnego życia, w tym możliwości uprawiania sportu rekreacyjnego, który pozytywnie wpływa na jakość życia i relacje społeczne. Ograniczenia sportowe są często postrzegane przez młodych pacjentów jako większe obciążenie niż perspektywa krótszego życia.

Brak systemu opieki i perspektywy zmian

Obecnie w Polsce nie funkcjonuje dedykowany system opieki nad dorosłymi z wrodzonymi wadami serca. Opiekę nad nimi przejmują pojedyncze kliniki w dużych ośrodkach akademickich, głównie z powodu zainteresowań zawodowych ich pracowników. Skala wyzwań i potrzeba szerokiej diagnostyki oraz różnorodnych terapii wymagają stworzenia wyspecjalizowanego systemu. Dlatego zaproponowano utworzenie sieci specjalistycznych ośrodków oraz współpracujących z nimi ambulatoriów.

Nowa struktura opieki – Centra Doskonałości

Zespół ekspertów, pod moim kierownictwem, opracował zakres merytoryczny i strukturę systemu, który zapewniłby wysoki standard opieki. Po akceptacji przez Ministerstwo Zdrowia 11 lipca 2025 roku zapadła decyzja o utworzeniu w Polsce Centrów Doskonałości Kardiologicznej Wad Wrodzonych Serca u Dorosłych. To pierwszy krok na długiej drodze do poprawy opieki nad tą grupą pacjentów. Konieczna będzie organizacja formalnego przekazywania pacjentów z ośrodków pediatrycznych do kardiologów dorosłych, za co mają odpowiadać Zespoły Opieki Przejściowej. Ich zadaniem będzie przekazywanie informacji o przebiegu choroby i przygotowanie do dalszej opieki.

Problemy kadrowe i wyzwania organizacyjne

Wśród największych trudności wskazuje się brak doświadczonej kadry medycznej – kardiologów dorosłych, kardiochirurgów oraz specjalistów z zakresu kardiologii interwencyjnej i elektrofizjologii. Centra powinny zatrudniać również psychologów, pracowników socjalnych i współpracować z ekspertami innych dziedzin. Ważny jest rozwój telemedycyny umożliwiającej dostęp do dokumentacji i wyników badań, a także prowadzenie rejestru oceniającego efekty funkcjonowania systemu i planującego przyszłe działania.

Koszty funkcjonowania i perspektywy zawodowe

Nowoczesna diagnostyka, zabiegi przezskórne, kardiochirurgiczne i elektroterapia generują wysokie koszty, stąd konieczność rzeczywistej wyceny świadczeń. Opieka nad dorosłymi z wrodzonymi wadami serca to fascynujące wyzwanie zawodowe, pełne sukcesów i porażek. Wieloletnia praktyka autora pozwala dostrzec ogromne oczekiwania pacjentów i rodzin na stworzenie przyjaznego, profesjonalnego systemu opieki. Pewność, że pozostaną pod specjalistyczną opieką w dorosłości, jest dla nich niezwykle ważna.

Podsumowanie

Po latach rozmów i starań środowiska medycznego decyzja o utworzeniu dedykowanego systemu opieki dla dorosłych z wrodzonymi wadami serca w Polsce jest bliżej realizacji niż kiedykolwiek wcześniej. Jestem świadomy licznych wyzwań, które jeszcze przed nami, ale w przyszłość patrzę z ostrożnym optymizmem.

Prof. dr hab. n. med. Piotr Hoffman
Konsultant Kliniki Wad Wrodzonych Serca
Narodowy Instytut Kardiologii Stefana kardynała Wyszyńskiego
Państwowy Instytut Badawczy
Należy do Rady Naukowej „Świata Lekarza” oraz do Kapituły Nagrody Zaufania Złoty OTIS

Artykuł Dorośli z wrodzoną wadą serca – sukces pediatrów i wyzwania na przyszłość pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Szacuje się, że obecnie na świecie żyje około 70–80 tys. pacjentów po operacji Fontana, której celem jest rozdzielenie krążenia płucnego i systemowego oraz odciążenie komory systemowej.

Operacja Fontana to ostatni etap leczenia wad serca o typie serca jednokomorowego. Są to wady, w których nie ma możliwości odtworzenia prawidłowych warunków anatomicznych a zastosowane leczenie jest leczeniem paliatywnym; umożliwiającym życie, nieprowadzącym jednak do wyleczenia.

• 40 proc. tej grupy pacjentów ma już powyżej 18 lat, a według szacunków w ciągu 20 lat liczebność populacji dorosłych w tej grupie pacjentów kardiologicznych podwoi się.

• Pacjenci obecnie operowani traktem fontanowskim mają ponad 85-procentową szansę na 30-letnie przeżycie. Wiąże się z to z koniecznością stworzenia dla nich kompleksowej opieki od okresu prenatalnego, przez opiekę pediatryczną, po kontynuację po osiągnięciu pełnoletności.

• – Szczególnie pilna jest kwestia rehabilitacji kardiologicznej i opieki psychologicznej dzieci i młodych dorosłych – zwraca uwagę prof. Joanna Kwiatkowska, przewodnicząca Sekcji Kardiologii Dziecięcej Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego.

W dniach 6–8 czerwca 2024 roku w Centrum Konferencyjno-Szkoleniowym Orientarium w Łodzi odbyła się XXII Ogólnopolska Konferencja Naukowo-Szkoleniowa Sekcji Kardiologii Dziecięcej Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego (PTK). Do Łodzi zaproszono najwyższej klasy specjalistów, aby podzielili się doświadczeniem w zakresie diagnostyki i leczenia serca jednokomorowego. Dwudniowe coroczne spotkanie jest jednym z najważniejszych wydarzeń medycznych w Polsce w zakresie kardiologii dziecięcej i wad wrodzonych serca.

Tegoroczna konferencja Sekcji Kardiologii Dziecięcej PTK była poświęcona sercu jednokomorowemu, widzianemu z wielu perspektyw. – Szacuje się, że obecnie na świecie żyje około 70–80 tys. pacjentów po operacji Fontana, 40 proc. z nich ma już powyżej 18 lat. Uważa się, że populacja dorosłych, pełnoletnich pacjentów po operacji Fontana w ciągu następnych 20 lat podwoi się. Pacjenci obecnie operowani traktem fontanowskim mają ponad 85-procentową szansę na 30-letnie przeżycie. Wobec powyższego istotne jest spojrzenie na pacjenta po operacji Fontana w szerszym aspekcie: nie tylko długości, ale także jakości życia. Jako pediatrzy patrzymy na naszego pacjenta i jego rodzinę od okresu prenatalnego, poprzez pierwsze dni życia, do dorosłości i dalej. W trakcie tegorocznej konferencji dyskutowaliśmy o wyzwaniach związanych z opieką nad tą grupą chorych, wskazując na potrzeby i szanse jakie niesie zoptymalizowanie opieki w kardiologii dziecięcej – mówi prof. dr hab. n. med. Joanna Kwiatkowska, kierownik Kliniki Kardiologii Dziecięcej i Wad Wrodzonych Serca Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego w Gdańsku/Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego, przewodnicząca Sekcji Kardiologii Dziecięcej Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego, konsultant wojewódzki ds. kardiologii dziecięcej (województwo pomorskie).

Jak zaznacza prof. Joanna Kwiatkowska, na przestrzeni ostatnich kilkudziesięciu lat możliwości kardiologii dziecięcej zmieniły się diametralnie.

– Wiele się nauczyliśmy, wiele nowych strategii stale wprowadzamy. Mam to szczęście, że pracuję w ośrodku, w którym mogę towarzyszyć moim pacjentom od okresu prenatalnego po dorosłość. Moi pierwsi pacjenci przeszli przez wszystkie etapy rewolucji technicznej w medycynie w zakresie krążenia fontanowskiego. Z poprawą efektywności opieki kardiologicznej, rosnącą skutecznością procedur i poprawą wskaźników przeżywalności i długości życia tej grupy pacjentów wiążą się jednak wyzwania związane z zapewnieniem odpowiedniej jakości życia chorych – zwraca uwagę prof. Joanna Kwiatkowska.

Jednym z najważniejszych zagadnień dyskutowanych podczas tegorocznej konferencji Sekcji Kardiologii Dziecięcej PTK była rola aktywności fizycznej u pacjentów z wrodzonymi wadami serca, w tym po operacji Fontana.

– Według aktualnych badań aktywność fizyczna jest bardzo istotnym elementem determinującym jakość życia pacjenta kardiologicznego. W przypadku osób po operacji Fontana wszystko zaczyna się od właściwej rehabilitacji kardiologicznej. Niestety, w Polsce mamy w tym zakresie wiele do zrobienia, gdyż programowa rehabilitacja kardiologiczna dla dzieci i młodych dorosłych z wrodzonymi wadami serca, w tym po operacji Fontana, w naszym kraju właściwie nie istnieje. Wszystko trzeba stworzyć od podstaw. To bardzo ważne, ponieważ młodzi pacjenci kardiologiczni pozbawieni możliwości udziału w grach rekreacyjnych i zajęciach sportowych są wykluczani z życia społecznego. Cierpi na tym nie tylko ich kondycja fizyczna, ale także psychiczna. Wielu opiekunów obawia się zezwalać dzieciom z wrodzonymi wadami serca na aktywność fizyczną z obawy o pogorszenie stanu ich zdrowia, ale niejednokrotnie to przysłowiowe „wylewanie dziecka z kąpielą” szkodzi o wiele bardziej. To wiąże się z kolejną potrzebą, jaką jest edukacja kadr wychowawców, specjalistów i wsparcie psychologiczne najmłodszych pacjentów kardiologicznych. Rozumiemy przez to wsparcie dla całej rodziny, od momentu usłyszenia diagnozy przez rodziców, którzy dotąd spodziewali się narodzin zdrowego potomka, po młodego dorosłego myślącego odpowiedzialnie o posiadaniu rodziny. W naszym kraju mamy duże braki w zakresie opieki psychologiczno-psychiatrycznej, niestety nie tylko w zakresie kardiologii wad wrodzonych serca – przyznaje prof. Joanna Kwiatkowska.

W zakresie edukacji Zarząd Sekcji Kardiologii Dziecięcej PTK podjął decyzję o wdrożeniu działań skierowanych do kadry lekarskiej – tak, by w zakresie swoich kompetencji przygotowywać specjalistów na nowe wyzwania w zakresie opieki nad pediatrycznymi i dorosłymi pacjentami z wrodzonymi wadami serca.

– Tegoroczna konferencja wykazała, że jest wielu młodych lekarzy, którzy chcieliby pogłębiać swoją wiedzę w zakresie nowych wyzwań w kardiologii dziecięcej. W odpowiedzi na te potrzeby jako Sekcja Kardiologii Dziecięcej PTK rozpoczęliśmy realizację cyklu wykładów interaktywnych on-line dla społeczności lekarzy należących do Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego. Takie spotkania odbywają się co miesiąc (z przerwą wakacyjną). Chcielibyśmy, aby docelowo stały się ugruntowaną platformą wymiany doświadczeń, ciągłej edukacji i scalania środowiska medycznego – mówi prof. Joanna Kwiatkowska i opowiada o kolejnych planach Sekcji Kardiologii Dziecięcej PTK:
– Chcielibyśmy opracować jasną, zdefiniowaną ścieżkę, trochę na wzór Google Maps, która we właściwym czasie skieruje każdego naszego pacjenta na właściwy tor diagnostyczno-terapeutyczny. Mamy świadomość, że niektórzy pacjenci będą wymagali zaawansowanych terapii niewydolności serca, w tym transplantacji. Ważne, by kwalifikować do nich pacjentów na odpowiednim etapie. Trwają opracowania i recenzje poszczególnych części propozycji takiej mapy, mamy nadzieję, że wkrótce ją zaprezentujemy.

W tegorocznej edycji Konferencji Sekcji Kardiologii Dziecięcej Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego wzięło udział ponad 300 uczestników. Według danych organizatorów to rekordowa frekwencja.

Artykuł Kardiologia dziecięca: potrzebna kompleksowa opieka, rehabilitacja i opieka psychologiczna pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

W dziecięcej kardiochirurgii i kardiologii interwencyjnej przechodzimy od ratowania życia do poprawy jego jakości. Przesuwamy granice możliwości medycznych. W coraz liczniejszych przypadkach jesteśmy w stanie zapewnić dzieciom z wrodzonymi wadami serca naprawdę skuteczne terapie, które pozwalają im później żyć praktycznie normalnie ? w ramach Tygodnia Wiedzy o Wadach Wrodzonych Serca mówi prof. Tomasz Moszura, kierownik Kliniki Kardiologii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi, przewodniczący Sekcji Kardiologii Dziecięcej Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego.

Czym są wrodzone wady serca? Czy można im zapobiegać?

Mówiąc najogólniej, wrodzone wady serca są zaburzeniem, które dotyczy układu sercowo-naczyniowego. Mogą dotyczyć zarówno bezpośrednio serca, jak też naczyń wychodzących z serca. Czy można tym wadom zapobiegać? Oczywiście, część wad współistnieje z czynnikami genetycznymi. Najczęściej wymienianą patologią jest trisomia 21. pary chromosomów, czyli tak zwany zespół Downa, który w części przypadków współistnieje z kanałem przedsionkowo-komorowym, czyli taką wadą wrodzoną serca, gdzie występuje ubytek zarówno na poziomie przedsionków, jak i komór serca. Wady wrodzone rozwijają się zwykle około 8-10 tygodnia życia płodowego. Niestety, większość wad to wady ewolucyjne. Takie, gdzie w czasie ciąży z niewielkiej nieprawidłowości początkowej, jak na przykład niewielkiego zwężenia zastawkowego, dochodzi aż do całkowitej atrezji tej zastawki, czyli również niedorozwoju komory. To są wady ewolucyjne, które obserwujemy w czasie ciąży. Bezpośrednio po urodzeniu u tych dzieci występują różnego rodzaju anomalie, które zależnie od sytuacji wymagają leczenia interwencyjnego czy też kardiochirurgicznego w pierwszych dniach lub godzinach życia dziecka. Mogą to być także wady o przebiegu stosunkowo łagodnym, które nie są wadami pilnymi, niemniej wymagają leczenia w trybie późniejszym, planowym.

Czy wrodzone wady serca można skutecznie leczyć?

Postęp, jaki dokonał się w ostatnich dekadach w kardiochirurgii dziecięcej i kardiologii interwencyjnej, pozwala na zaoferowanie większości pacjentów opcji terapeutycznej. Oczywiście, nie jesteśmy w stanie wyleczyć każdej wady serca tak, że przywrócimy stosunki anatomiczne, czyli odtworzymy to, co natura dziecku zabrała, czyli na przykład odtworzymy komorę serca, której nie ma. Jesteśmy jednak w stanie zapewnić takie funkcjonowanie serca dziecka, żeby nasz pacjent przeżył. Nawet w najcięższych, skrajnych wadach serca możemy zaoferować leczenie w pewnym sensie paliatywne. Możemy zaproponować terapię, która przygotuje dziecko do funkcjonowania w społeczeństwie. Naturalnie, w zależności od indywidualnych uwarunkowań w mniejszym lub większym stopniu. Najważniejsze, że możemy dać dziecku szansę na życie. Mimo, że wady wrodzone serca stanowią nierzadko ogromne obciążenie dla młodego pacjenta, ale także dla całych rodzin, to sam dar życia okazuje się ogromnym powodem do radości. Z naszych obserwacji wynika, że czasami dzieci z wrodzonymi wadami serca cieszą się życiem nawet bardziej niż dzieci zdrowe. Być może bardziej doceniają to, co mogą robić. Cieszymy się wszyscy, kiedy nasi mali pacjenci piszą do nas maile czy SMS-y, że na przykład właśnie jechali sami rowerem, poszli samodzielnie na spacer czy też osiągają nawet jakieś drobne sukcesy sportowe, które przed leczeniem były u nich niemożliwe, nieosiągalne.

Czy bywają przypadki, że terapia wrodzonych wad serca jest na tyle skuteczna i efektywna, że pacjenta można uznać za osobę zdrową?

Tak. W dziecięcej kardiochirurgii i kardiologii interwencyjnej przechodzimy od ratowania życia do poprawy jego jakości. Przesuwamy granice możliwości medycznych. W coraz liczniejszych przypadkach jesteśmy w stanie zapewnić dzieciom z wrodzonymi wadami serca naprawdę skuteczne terapie, które pozwalają im później żyć praktycznie normalnie. Przykładem takiej wady jest przełożenie wielkich pni tętniczych. Tak zwana transpozycja, która z ciężkiej, praktycznie nieuleczalnej wady, w dobrych rękach, w dobrych ośrodkach kardiochirurgicznych, stała się wadą, która praktycznie nie powoduje aktualnie ograniczeń dla pacjenta. Te dzieci dobrze zoperowane w ośrodku kardiochirurgicznym w okresie noworodkowym nie odbiegają już potem od pacjentów zdrowych. Podobnie jest z wadami, które określamy mianem ?drobnych?. To między innymi: ubytek międzykomorowy, ubytek międzyprzedsionkowy czy przewód tętniczy Botalla. Takie wady możemy poddawać tak zwanej korekcji całkowitej. Po zabiegu nasz pacjent nie powinien odbiegać stanem zdrowia od dziecka, które nigdy nie miało tej wady serca. 

Czy wrodzone wady serca są dziedziczne?

W ostatnich latach obserwujemy rozwój genetyki na poziomie molekularnym. Znajduje się pewne uwarunkowania genetyczne, które mogą predysponować do wystąpienia wady serca. Warto jednak zaznaczyć, że w przypadku wad serca ogółem czynnik genetyczny nie jest specjalnie istotny – poza oczywiście uwarunkowanymi genetycznie zespołami kojarzącymi się z wadą serca, takimi jak: zespół Downa, zespół Turnera czy też zespół Noonan. Tak zwany zespół CATCH-22 kojarzy się z wadami stożkowo-pniowymi, czyli między innymi z zespołem Fallota. Ponad 90 procent wad powstaje jednak de novo, bez związku z sytuacją genetyczną rodziców.

Czy pacjenci z wrodzonymi wadami serca są bardziej narażeni na zakażenie COVID-19?

Układ odpornościowy dzieci z wadami serca jest różny, to indywidualna kwestia. U pacjentów z zespołem CATCH-22 występują na przykład niedobory odporności. System immunologiczny tej grupy chorych jest niedostosowany do sprawnego radzenia sobie z infekcjami. Zwróciłbym jednak uwagę na coś innego. U znacznej części pacjentów z wadami wrodzonymi serca występują wady sinicze. To takie wady, gdzie wyjściowo utlenowanie krwi, tak zwana sinica, czyli obniżona saturacja, jest dużo niższa niż u pacjentów zdrowych. U tych pacjentów dodatkowa infekcja płucna w sercu jednokomorowym, na przykład u pacjentów po leczeniu metodą Fontana czy Glenna, może spowodować dalszą destabilizację a nawet zgon. W związku z tym jako środowisko kardiologów i kardiochirurgów dziecięcych uważamy, że kluczowe dla bezpieczeństwa pacjentów z wrodzonymi wadami serca jest szczepienie przeciw COVID-19. Warto byłoby zorganizować akcję szczepień dla tej grupy pacjentów najszybciej, jak to tylko możliwe.

Artykuł Wrodzone wady serca – przesuwamy granice niemożliwego pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Brakuje kardiochirurgów, którzy chcą się specjalizować w tym zawodzie, bo jest źle płatny. Większość ośrodków kardiochirurgii w Polsce, a zwłaszcza dziecięcej, nie ma narybku, nie ma bowiem zachęty do podjęcia pracy w tej specjalności ? mówi prof. Janusz Skalski, kierownik Oddziału Kardiochirurgii i Intensywnej Opieki Kardiochirurgicznej Uniwersyteckiego Szpitala Dziecięcego w Krakowie.

Od lat polska kardiochirurgia dziecięca jest na światowym poziomie. Jakie osiągnięcia zdecydowały o tym sukcesie?

Niewątpliwie  sukcesem  jest  to,  że  operujemy w Polsce, a zwłaszcza w Krakowie, najcięższe złożone wady serca, te najbardziej skomplikowane i dawniej uznawane za nieoperacyjne. Uzyskujemy wyniki leczenia, które stawiają nas na wysokiej pozycji międzynarodowej. Z jednej strony podjęliśmy się operowania najbardziej złożonych wad i tych z pogranicza operacyjności, a mamy bardzo dobre wyniki. Jeśli chodzi o wskaźnik trudności operacji, czyli skomplikowania wad serca poddawanych operacji, to tu również jesteśmy w europejskiej czołówce. Wysoki wskaźnik jest w Łodzi i Warszawie oraz Katowicach, Poznaniu i Gdańsku. Oprócz wysokiego wskaźnika trudności, optymizmem napawa nas też niska śmiertelność chorych. To sedno sprawy.

Które wady są najtrudniejsze i stanowią największe wyzwanie?

To ogromna grupa wad, które są zaliczane do pojedynczej komory serca. Do tej grupy należy m.in. zespół niedorozwoju lewego serca (obejmuje zwężenie, niedorozwój lub zarośnięcie zastawki mitralnej, różnego stopnia niedorozwój bądź brak lewej komory, zwężenie, niedorozwój albo zarośnięcie zastawki aortalnej oraz niedorozwój aorty wstępującej i łuku aorty ? przyp. red.). To wady wymagające wieloetapowego leczenia. Etapowe leczenie to duma polskiej kardiochirurgii, ponieważ fakt, że pacjent przeżył pierwszy etap, o niczym jeszcze nie świadczy. Dążymy do tego, aby dziecko przeżyło do kolejnych etapów. Dawniej dzieci ginęły, nie doczekawszy kolejnych operacji. Niska śmiertelność przełożyła się jednak na wydłużenie kolejki oczekujących. Nie przybywa chorych dzieci, ale przybywa operacji w złożonych wadach. Drugim sukcesem jest to, że od 2010 roku wdrożyliśmy u dzieci program mechanicznego, długoterminowego wspomagania krążenia (krótkoterminowe w postaci ECMO było stosowane od 1996 roku). To bardzo drogie procedury, dlatego nikt wcześniej nie odważył się tego robić. Obawiano się, że to pieniądze wyrzucone w błoto, a szansa na przeżycie wydawała się znikoma. Życie pokazało, że wręcz odwrotnie, to było bardzo potrzebne. Dzięki sztucznym komorom serca i pompom wirowym dokonał się przełom, wiele dzieci dostało nową szansę na przeżycie. W przyszłości chore dzieci będą wymagały kontynuacji leczenia, a my nie jesteśmy w pełni przygotowani na dalszy ciąg.

To znaczy?

Sukces, którym okazało się wprowadzenie mechanicznego wspomagania krążenia, wymaga podjęcia dalszych działań. Pacjenci są w stanie żyć dzięki pompom kilka lat, później trzeba będzie kolejnej interwencji kardiochirurgicznej, przeprowadzenie przeszczepienia serca lub wszczepienia czegoś, co stanie się stałym wspomaganiem krążenia. Te sukcesy pociągają w skutkach kolejne problemy. Nie jesteśmy w stanie wszystkim zapewnić przeszczepienia serca, bo w naszym kraju stałym, ogromnym problemem jest brak dawców narządów.

Czy w najbliższych latach dojdzie do przełomu w leczeniu wad serca?

Na razie nie wiemy, co nam przyniesie rozwój medycyny. Gdy podejmujemy operację u noworodka z ciężką, złożoną wadą serca i pada pytanie, czy warto ją przeprowadzać, skoro taki pacjent przeżyje np. zaledwie 20 lat, odpowiadam, że nie mamy pojęcia, co będzie za 20 lat, więc nie możemy odmawiać operacji. Zresztą nigdy nie odmawiamy, niezależnie od argumentacji. Mechaniczne wspomaganie krążenia dziś wciąż jest wysoce niedoskonałe, dlatego że pojawiają się skrzepliny w układzie, zużywa się ono, wytrzymuje jedynie kilka lat, ponadto u pacjenta mnożą się liczne powikłania. Być może w bliższej lub dalszej przyszłości medycyna zdoła doprowadzić do regeneracji mięśnia sercowego, płuc, odtwarzania narządu albo wytwarzania narządu do przeszczepienia. To cztery rzeczy, które w przyszłości mogą wpłynąć na to, że długość życia chorych się wydłuży. A więc priorytetami są: inżynieria genetyczna, wdrożenie do zastosowania klinicznego w naszej dziedzinie komórek macierzystych, wprowadzenie do powszechnego użycia czynnika angiogennego, by móc regenerować płuca i serce. To czynniki, które mogą zmienić nasze spojrzenie na długofalowe leczenie złożonych wad serca.

Mówił Pan o wydłużających się kolejkach do operacji serca. Co powinno się zmienić w tej materii?

Kardiochirurgia dziecięca jest niedofinansowana, nie ma ludzi do pracy. Dochodzimy do katastrofy organizacyjnej. Brakuje kardiochirurgów, którzy nie chcą się specjalizować w tym zawodzie, bo jest źle płatny. Kardiochirurg nie pracuje w prywatnym gabinecie, przyjmując pacjenta jednego za drugim, ale siedzi na sali operacyjnej po kilkanaście godzin dziennie i nie zbija kokosów. Większość ośrodków kardiochirurgii w Polsce, a zwłaszcza dziecięcej, nie ma narybku, nie ma bowiem zachęty do podjęcia pracy w tej specjalności. Od wielu lat mówię głośno o konieczności zorganizowania ogólnokrajowej akcji mającej na celu zachęcenie młodych ludzi do wybrania tego zawodu. Medialne przygotowanie społeczeństwa i absolwentów wydziałów lekarskich do tego, by zrozumieli, jak ważna jest to dziedzina i że trzeba się w niej kształcić, byłoby wstępem do rozwiązania tego problemu. Podobnie rzecz się ma z innymi gałęziami medycyny. Brakuje anestezjologów, którzy nie chcą pracować z kardiochirurgami, bo muszą być do dyspozycji od rana do nocy. Wolą znieczulać w krótszych zabiegach, np. w wycinaniu migdałków. Ubolewam, że nie ma woli systemowego uregulowania tego problemu. Mamy miejsca rezydenckie, ale nikt nie chce przyjść do pracy. Odnoszę wrażenie, że nasz zawód szanowany jest wszędzie w Europie, z wyjątkiem Polski. Powinniśmy brać przykład choćby z Czechów, Słowaków, Litwinów, którzy zarabiają znakomicie i czują się doceniani.

Rozmawiała Agnieszka Niesłuchowska

Artykuł Prof. Janusz Skalski: Sukcesy i wyzwania dla polskiej kardiochirurgii pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

W imieniu Pani Doktor Anny Siniarskiej, od lat współpracującej ze Światem Lekarza, zwracamy się z gorącą prośbą o pomoc. Synek Pani Doktor urodził się z bardzo poważną wadą serca: ma komory zamienione miejscami.

Prawa musi pełnić funkcję komory systemowej, do czego nie jest przystosowana. Dodatkowo obciąża ją niedomykalność zastawki trójdzielnej. W przyszłości może to wymagać przeszczepu serca. Aby tego unikać, możliwe jest wykonanie korekcji anatomicznej w sercu: poprzez przełożenie wszystkich głównych naczyń w sercu przywraca się lewą komorę do pełnienia funkcji komory systemowej. Pierwszym etapem przed tą operacją jest banding tętnicy płucnej: założenie opaski na tętnicę płucną, aby odpowiednio wzmocnić lewą komorę.

W Polsce nie wykonuje się tego typu operacji. Pierwszą operację Jaś przeszedł w Holandii, kolejna musi być wykonana w klinice w Stanach Zjednoczonych. Podróż po życie kosztuje niemal milion złotych.

Epidemia koronawirusa uczy nas wszystkich dostrzegać, co jest w życiu ważne. W tych trudnych czasach nie można pozować obojętnym. Dołączamy się do prośby Pani Doktor. Zbiórka na operację Jasia Siniarskiego trwa na stronie fundacji siepomaga: https://www.siepomaga.pl/uratuj-serce-jasia

Artykuł W tych trudnych czasach nie można pozostać obojętnym. Potrzebne wsparcie operacji serca Jasia Siniarskiego pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Z PROF. DR. HAB. N. MED. PIOTREM HOFFMANEM, KIEROWNIKIEM
KLINIKI WAD WRODZONYCH SERCA INSTYTUTU KARDIOLOGII W WARSZAWIE, ROZMAWIAJĄ KATARZYNA PINKOSZ I PAWEŁ KRUŚ.

Jak wiele dzieci rodzi się z sercem jednokomorowym? Jak duży jest to problem medyczny?

To ok. 7-8 proc. wrodzonych wad serca. Pod pojęciem ?serca jednokomorowego? kryje się jednak bardzo szerokie spektrum wad. Ja skupię się na znaczeniu czynnościowym, czyli sytuacji, kiedy jest jedna, dominująca morfologicznie i czynnościowo komora serca, a wady nie można skorygować do postaci dwukomorowej. Leczenie zabiegowe polega na połączeniu żył systemowych bezpośrednio z tętnicami płucnymi z pominięciem podpłucnych jam serca (zabieg sposobem Fontana, który ma kilka modyfikacji). Kardiochirurdzy dziecięcy wykonują ok. 150 zabiegów u pacjentów z taką wadą w Polsce. Polska i Stany Zjednoczone są krajami, gdzie takich zabiegów wykonuje się najwięcej; w innych krajach te dzieci są zwykle poddawane terminacji w okresie ciąży.

Serca nie można w 100 procentach naprawić; co jednak zyskują dzieci po operacji?

Po korekcji do tkanek transportowana jest krew o wyższym utlenowaniu. Dzieci mają szansę żyć, jednak serce nie pracuje prawidłowo. Krew spływa z narządów od razu do tętnic płucnych ? nie ma komory, która nadawałaby przepływowi płucnemu pewną energię i pulsację. Parametry hemodynamiczne są więc nieprawidłowe. Za mały jest rzut serca i jej rezerwa, w związku z czym wydolność fizyczna dzieci jest mniejsza. Podczas wysiłku fizycznego zwiększenie pracy serca jest bardzo ograniczone. Pracuje ono niesprawnie. Prowadzi to do rozwinięcia się różnego rodzaju dysfunkcji w innych narządach.

Jakie są te najpoważniejsze?

Z powodu zmniejszonego przepływu krwi wynikającego z pogorszonej funkcji serca może dojść do zastoju krwi w wątrobie. Prowadzi to do zakłócenia jej pracy i marskości. Dlatego musimy monitorować czynność wątroby. Długotrwałe jej uszkodzenie może spowodować rozwój nowotworu i konieczność wykonania przeszczepienia, w tym wypadku dwunarządowego, czyli także serca. Innym problemem jest enteropatia wysiękowa, czyli ucieczka białka z organizmu, głównie na skutek zaburzeń przepływu limfy. Pacjenci mają niskie stężenie białka, cierpią z powodu biegunek. Pojawiają się problemy gastroenterologiczne. Niski poziom białka powoduje, że nie ma nośnika wielu ważnych substancji w organizmie, obniża się ciśnienie onkotyczne krwi. Białko może też uciekać przez oskrzela, dochodzi wówczas do tzw. plastycznego zapalenia oskrzeli. Dziecko się dusi ? podobnie jak w mukowiscydozie. Na szczęście to bardzo rzadkie powikłanie.

Kolejny problem: po to, żeby wykonać ostateczną operację, wcześniej wykonuje się 2-3 zabiegi poprzedzające; w efekcie mamy serce pokrojone i zszywane. Każde pokrojenie i zszycie oznacza bliznę, co predysponuje do pojawienia się arytmii, którą trudno leczyć. Istnieją charakterystyczne arytmie dla tego typu zabiegu, które powodują, że serce bije bardzo szybko. Po operacji serca jednokomorowego bardzo ważna jest synchronizacja skurczu przedsionka i komór. Jeśli pojawiają się charakterystyczne dla późnego okresu po korekcji tej wady przedsionkowe zaburzenia rytmu, to traci się synchronizację pracy jam serca, co powoduje, że obniża się objętość wyrzutowa serca. Konieczne jest wykonanie bardzo trudnych zabiegów elektrofizjologicznych.

Pacjenci mają niewydolność serca o różnym stopniu zaawansowania. O ile jednak wiemy, jak leczyć niewydolność serca po zawale czy zapaleniu mięśnia sercowego, to w tym przypadku nie ma żadnych wytycznych popartych badaniami klinicznymi. Działamy, jak nam podpowiada nasza wiedza anatomiczna, patofizjologiczna, farmakologiczna, jednak nigdy nie wiemy, czy postępujemy słusznie. Model uszkodzenia czynności serca jednokomorowego jest różny. Czasami jest on związany z zaburzeniem skurczu serca, a czasami z zaburzeniem czynności rozkurczowej. Do tego jeszcze mogą dochodzić zaburzenia krzepnięcia, które najczęściej przejawiają się skazą krwotoczną, oraz problemy nefrologiczne.

Dzieci rosną i z opieki pediatrycznej przechodzą pod opiekę kardiologów zajmujących się dorosłymi. Czy ta opieka w Polsce jest właściwa?

Wśród kardiologów zajmujących się leczeniem dorosłych nie jest wiedzą powszechną, co to jest serce jednokomorowe, jakie są sposoby leczenia i jego następstwa np. w postaci zaburzeń rytmu serca. W związku z tym pojawia się bardzo duży problem z opieką nad tymi pacjentami. W Instytucie Kardiologii mamy pod opieką ok. 70 pacjentów, to osoby w wieku ok. 30 lat. Najstarszy pacjent, którego badałem, ma 40 lat. Trzeba bardzo dobrze rozumieć problemy kardiologiczne tej grupy pacjentów. W kardiologii dorosłych są wytyczne oparte na wynikach badań randomizowanych lub konsensusie ekspertów; w przypadku osób z sercem jednokomorowym takich badań nie można przeprowadzić.

Trzeba rozumieć patofizjologię po korekcji serca jednokomorowego, być wnikliwym klinicystą, mieć dostęp do bardzo dobrej diagnostyki. Ważna jest też możliwość konsultowania pacjentów tak często, jak wymaga tego sytuacja, a nie wtedy, kiedy jest dla nich miejsce w kolejce.

70 osób jest pod opieką Instytutu Kardiologii. A ilu pacjentów jest w całej Polsce?

Nie mam dokładnych danych, ponieważ nie ma rejestru dorosłych z sercem jednokomorowym. Sądzę, że ok. dwustu.

Powinny powstać ośrodki, które zajmują się leczeniem dorosłych z jednokomorową wadą serca? Instytut Kardiologii jest takim ośrodkiem?

W Instytucie Kardiologii zajmujemy tą grupą dorosłych, a także z innymi wrodzonymi wadami serca, ponieważ uważamy, że to nasza misja. Mamy duże doświadczenie, w opiece pomagają nam kardiochirurdzy Instytutu Kardiologii, którzy są jedyną grupą w Polsce operującą wrodzone wady serca dorosłych, także złożone czy wcześniej operowane i wymagające powtórnej korekcji. W 2018 roku wykonali 74 takie trudne operacje. W Polsce powinny powstać 3-4 ośrodki przeznaczone dla tych chorych. Mamy pod opieką 70 pacjentów po korekcji serca jednokomorowego, jednak wielu chorych nie doczekało w kolejce na naszą opiekę. To nie jest duża grupa i trzeba ich dostrzec. Myślę, że serce jednokomorowe i związane z nim problemy należałoby potraktować jako chorobę rzadką.

Osoby dorosłe z sercem jednokomorowym powinny mieć zapewnioną kompleksową opiekę?

Oczywiście, że tak. To jest chory, który nierzadko wymaga reoperacji i zabiegów przezskórnych, na przykład gdy wytworzą się nieprawidłowe anastomozy między krążeniem systemowym i płucnym. Serce rośnie, pracuje w nieprawidłowych warunkach; przy innym niż fizjologicznym rozkładzie ciśnień w sercu. Ciśnienie w żyłach głównych musi być wyższe niż u zdrowych osób, ale też nie może być za wysokie, ponieważ mielibyśmy do czynienia z nadmiernym zastojem krwi w narządach jamy brzusznej. Trzeba tym odpowiednio sterować za pomocą farmakologii. Kolejna sprawa to nieuchronny na przestrzeni lat wzrost naczyniowego oporu płucnego. Na razie nie mamy na to specjalnego antidotum. Prowadzono różne badania z lekami, które zwykle są stosowane przez kardiologów w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego. Mamy pewnego rodzaju doświadczenia w stosowaniu tych leków, nie mamy jednak pewności, czy na pewno jest to skuteczne postępowanie.

W pewnym momencie dochodzimy jednak do sytuacji, kiedy poza przeszczepieniem serca nie możemy już nic zrobić. A u takiego pacjenta jest ono znacznie trudniejsze, ze względu na wcześniejsze zabiegi (ma więc zrosty), wielokrotnie miał podawaną krew, zatem ma zmieniony układ odpornościowy. Jest po wielokrotnych cewnikowaniach w wieku dziecięcym, w związku z czym ma zarośnięte bądź bardzo zwężone żyły obwodowe. To chory, który wymaga ogromnej wiedzy lekarza, ale też ogromnych nakładów finansowych. Po przeszczepieniu serca, które było przeprowadzone w Instytucie Kardiologii u chorego po operacji serca jednokomorowego, musieliśmy zużyć zapas albumin przewidziany dla Instytutu na 3 lata! Bardzo się cieszę, że zabieg się udał, widuję tego pacjenta często w mediach. To ogromne wsparcie dla innych chorych, którzy widzą, że jest możliwy pozytywny scenariusz. Jednak takie przeszczepienie wymaga współpracy wielu klinik i dużych nakładów finansowych. Polscy kardiolodzy i kardiochirurdzy są liderami na świecie, jeśli chodzi o tego typu operacje. Są na dobrej drodze. Panu profesorowi Mariuszowi Kuśmierczykowi, który kontynuuje dzieło profesora Jacka Różańskiego, udało się stworzyć odpowiedni zespół. Przeszczepienie serca u osób z wrodzoną wadą serca jest trudniejsze. Ważne jest też to, by wykonanie tego zabiegu było konieczne jak najpóźniej, jednak na to cały system musi pracować od początku, od kiedy pacjent znajdzie się u odpowiednio przygotowanego kardiologa. Tworzenie takiego systemu należy zacząć od tego, że pacjent, który wychodzi spod opieki kardiologów dziecięcych, musi wiedzieć, gdzie się zgłosić do kardiologa dla dorosłych. Takich pacjentów trzeba traktować nieco inaczej. To są chorzy od zawsze, wizyty u lekarzy są istotną częścią ich życia ? szpital jest dla nich drugim domem. To są dzieci, w które od urodzenia system ochrony zdrowia musi dużo inwestować: jeżeli Jurek Owsiak zbiera na sprzęt, to bardzo często właśnie dla tych dzieci. I nie może być sytuacji, że gdy stają się one dorosłymi, to przestajemy się nimi zajmować. Decydenci powinni przyjąć założenie, że mamy nową chorobę rzadką: pacjent po operacji serca jednokomorowego. Bo serce jednokomorowe to specjalne wyzwanie w kardiologii dorosłych z wrodzoną wadą serca. Uważam, że trzeba stworzyć program terapeutyczny dla osób z sercem jednokomorowym. Moim zdaniem, taki program jest do ułożenia w ciągu kilku miesięcy. To nie jest trudne, trzeba to po prostu zrobić i odpowiednio wycenić. Mówię o najtrudniejszych przypadkach. Nie można jednak zapomnieć, że mamy też takie osoby z sercem jednokomorowym, które całkiem dobrze funkcjonują. Niektóre kobiety rodzą dzieci. Oczywiście wcześniej je badamy, czy nie ma przeciwwskazań do ciąży, jednak często one chcą podjąć takie ryzyko. Są również pacjenci, którzy chętnie ćwiczą rekreacyjnie. To osoby, które w swojej witalności nie przystają do tego, co im oferuje zmieniona fizjologia. Jeden z naszych pacjentów ćwiczy krav magę, inny chodzi na siłownię i jest nieźle zbudowanym mężczyzną.

Chcą normalnie żyć?

Są tacy, którzy nas zadziwiają. Ich serce wydaje się takie ułomne, a jednocześnie z jakiegoś powodu zapewnia komfort życia. To jest też kwestia sfery mentalnej, która pomaga pokonać pewne ograniczenia. Pamiętam pacjenta, urodzonego w latach 70., którego mamie powiedziano, że przeżycie 10-letnie będzie cudem. Oczywiście, żaden lekarz nie powinien tak mówić, jednak, abstrahując od tego: do mnie ten pacjent przyszedł, gdy miał kilkanaście lat. Nie był korygowany, miał jedynie zrobione połączenia aorty z krążeniem płucnym, co pozwalało lepiej utlenić krew. Nic więcej nie można było zrobić. Miał bardzo dużo następstw nieprawidłowego krążenia. Zmarł niedawno w wieku 42 lat.

Jak przeżył swoje życie?

W taki sposób, że wstyd przy nim było czymkolwiek się martwić! Był w pozytywy sposób pogodzony z rzeczywistością. Miał bardzo duże ograniczenie wydolności fizycznej, a jednak skończył szkołę, założył firmę, miał rodzinę, dzieci, podróżował. Uczył nas wszystkich umiejętności pokonywania trudności, które dla zdrowych wydają się powodem stałych utrapień. Opowiadam o nim innym pacjentom. Nie dlatego, że nie doceniam ich cierpienia, tylko żeby pokazać pozytywne scenariusze, kiedy może się wydawać, że wszystko legło w gruzach. Oczywiście są też pacjenci bardzo stłamszeni chorobą. Bardzo ważna jest tu rola rodziny ? wiele matek w fantastyczny sposób wspiera swoje dzieci, właściwie poświęcają im swoje życie. Potrafią trzymać i prowadzić za rękę, ale w taki sposób, że dzieci tego nie odczuwają. Pozwalają na samodzielność, ale zawsze są w pobliżu.

Artykuł Pokrojone, pozszywane, jednokomorowe pochodzi z serwisu Świat Lekarza.