Podstawę postępowania diagnostycznego małopłytkowości stanowi dokładny wywiad, który pozwala ustalić m.in., czy stan ten występował przed ciążą, czy miał miejsce w poprzedniej ciąży, czy jeśli pacjentka ma dzieci to zmniejszoną liczbę PLT stwierdza się również u nich ? mówi dr hab. n. med. Justyna Teliga-Czajkowska, lekarz ginekolog i położnik z II Katedry i Kliniki Położnictwa i Ginekologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego oraz z Zakładu Dydaktyki Ginekologiczno-Położniczej Wydziału Nauk o Zdrowiu WUM.
Czy u kobiet w prawidłowo przebiegającej ciąży zmniejsza się liczba płytek krwi (PLT)?
Liczba płytek jest na ogół mniejsza u ciężarnych niż u kobiet niebędących w ciąży i jest to zjawisko fizjologiczne. Jeśli jednak liczba PLT obniży się poniżej ich dolnej granicy normy, czyli 150 tys./?l, co ma miejsce u około 7-12 proc. ciężarnych, świadczy to o występowaniu małopłytkowości.
W jakim okresie ciąży pojawia się ona najczęściej?
Małopłytkowość ciężarnych, która stanowi ponad 80 proc. wszystkich przypadków małopłytkowości związanej z ciążą, jest rozpoznawana od drugiej połowy ciąży, najczęściej w III trymestrze. Nazywana jest również małopłytkowością przejściową, łagodną lub trombocytopenią ciężarnych. Liczba płytek krwi obniża się u tych kobiet sukcesywnie, ale poniżej 150 tys./?l pojawia się dopiero w drugiej połowie ciąży. Jeśli jednak zostanie stwierdzona na początku, wtedy sugeruje to istnienie małopłytkowości przewlekłej, zwykle nieswoistej dla ciąży, o podłożu immunologicznym.
Jakie są najczęstsze przyczyny małopłytkowości u kobiet w ciąży? Jak wygląda postępowanie diagnostyczne?
Małopłytkowość ciężarnych należy do tzw. małopłytkowości specyficznych dla ciąży i mamy tu cztery stany: małopłytkowość ciężarnych (ponad 80 proc.), stan przedrzucawkowy i rzucawka (prawie 20 proc.) i mniej niż 1% ? zespół HELLP i ostre, ciążowe stłuszczenie wątroby (AFLP). W ciąży bardzo rzadko wykrywa się małopłytkowość nieswoistą dla tego stanu, jeśli jednak tak się zdarzy, to najczęściej jest to pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP). Podstawę postępowania diagnostycznego małopłytkowości stanowi dokładny wywiad, który pozwala ustalić m.in., czy stan ten występował przed ciążą, czy miał miejsce w poprzedniej ciąży, czy jeśli pacjentka ma dzieci to zmniejszoną liczbę PLT stwierdza się również u nich. Następnie przeprowadza się badanie przedmiotowe, które pozwala zauważyć m.in. ewentualne objawy skazy krwotocznej. Kolejnym elementem diagnostycznym są testy laboratoryjne, czyli przede wszystkim morfologia krwi obwodowej. Zaleca się też wykonanie ręcznego rozmazu krwi obwodowej, gdyż można zobaczyć wszystkie płytki, a trzeba pamiętać, że analizator morfologii liczy tylko te wymiarowe. W trakcie diagnostyki zleca się też badania wątrobowe i badania zakażeń wirusowych, w tym: HBV, HCV, HIV i cytomegalię. Warto też jednorazowo wykonać diagnostykę wykluczającą małopłytkowość rzekomą, pobierając morfologię na inny odczynnik niż EDTA, czyli np. heparynę czy cytrynian.
Jaki jest przebieg małopłytkowości w ciąży? Czy w większości przypadków jest łagodny?
Małopłytkowość ciężarnych zwykle ma łagodny przebieg, w którym liczba PLT rzadko obniża się poniżej 75 tys./?l. Ponadto nie ma objawów klinicznych, a ciąża i poród przebiegają bez jakichkolwiek powikłań. Co ważne ? nie prowadzi również do małopłytkowości u noworodka, a liczba PLT u pacjentki normalizuje się szybko, bo już po 1-2 tygodniach od porodu. Z kolei przy najczęstszej postaci małopłytkowości nieswoistej, czyli ITP, jeśli liczba płytek nie obniża się poniżej 70 tys./?l, przebieg również jest łagodny i nie wymaga leczenia. Należy jednak podkreślić, że w przypadku ITP u ciężarnej, która ma liczbę PLT poniżej 20-30 tys./?l, stan ten wymaga leczenia i może być związany z groźnymi powikłaniami zarówno u matki, jak i noworodka.
Małopłytkowość u ciężarnych zwykle przebiega bez objawów klinicznych. Dlaczego jednak jej zdiagnozowanie jest tak ważne? Jakie konsekwencje może mieć brak jej wykrycia?
Jeśli pacjentka ma zdiagnozowaną małopłytkowość ciężarnych, to zwykle co 3-4 tygodnie zlecamy u niej wykonanie morfologii krwi i tym samym stale monitorujemy poziom PLT. Jeśli zbliżamy się do okresu okołoporodowego, to patrzymy przede wszystkim na dynamikę obniżania i jeśli np. miesiąc wcześniej PLT wynosiła 100 tys./?l, a za miesiąc 75 tys./?l, to warto sprawdzać ją co mniej więcej 12 dni. Rzadko kiedy liczba płytek krwi obniża się poniżej 75 tys./?l, jednak należy przy tym pamiętać o granicy dla znieczuleń przewodowych. Znieczulenie przewodowe, czyli np. znieczulenie zewnątrzoponowe porodu albo znieczulenie do cięcia cesarskiego, wykonuje się zwykle gdy PLT wynosi powyżej 100 tys./?l. Jeśli ich liczba oscyluje na granicy, to anestezjolog decyduje się zwykle na znieczulenie podpajęczynówkowe. Z kolei jeśli u pacjentki wykryta jest ITP, należy zwracać uwagę, by szczególnie w okresie okołoporodowym nie zbliżała się ona do granicy ryzyka chirurgicznego, czyli 50 tys./?l PLT, poniżej której nie należy przeprowadzać operacji ani porodu. U ciężarnych z ITP brak wykrycia i leczenia, gdy liczba płytek jest niższa niż 70 tys./?l, może prowadzić do niebezpiecznych krwawień, w tym tych zagrażających życiu. Ponadto, chociaż ITP nie jest wskazaniem do cięcia cesarskiego, to jednocześnie jest przeciwwskazaniem do długiego drugiego okresu porodu, a także jakichkolwiek zabiegów pochwowych. Tym samym zwykle u tych pacjentek zamiast porodu SN wykonujemy cięcie cesarskie, gdyż przechodzenie przez kanał rodny może powodować u dziecka wylewy. W takich przypadkach podczas CC konieczne jest wykonanie maksymalnie nieinwazyjnego, szerokiego nacięcia skóry, tak by tkanki nie stanowiły oporu, a dziecko zostało delikatnie urodzone. Ponadto w przypadku tych pacjentek istotne jest monitorowanie liczby PLT u noworodka (najniższe wartości występują w 2.-4. dobie życia), gdyż u niego także może wystąpić małopłytkowość, co jest związane z ryzykiem pojawienia się krwawień śródczaszkowych.
Jak zatem przebiega postępowanie terapeutyczne w ITP?
Jeśli we wczesnym etapie ciąży u pacjentki diagnozuje się ITP, a liczba płytek jest niższa niż 20-30 tys./?l, obliguje to do interwencji terapeutycznej. W leczeniu pierwszego rzutu stosowane są glikokortykosteroidy, które nie przechodzą przez łożysko (prednizon). Początkowo stosujemy 1 mg/kg masy ciała/dobę i obserwujemy po 5-7 dniach wzrastanie liczby płytek. Po uzyskaniu wartości powyżej 50 tys./ ?l redukujemy dawkę, bo na tym etapie nie dążymy do normalizacji liczby PLT, ale stosujemy leczenie, by zapobiec krwawieniom. Z kolei jeśli chora zbliża się do porodu, to nie zmniejszamy tej dawki. W leczeniu pierwszego rzutu można także podawać dożylnie immunoglobuliny (IVIg). Takie zalecenia stosuje się, gdy leczenie glikokortykosteroidami zakończyło się niepowodzeniem, gdy występują po nich objawy niepożądane lub są przeciwwskazane. Czasami stosuje się także globuliny anty-D, a także w kolejnych rzutach leczenie skojarzone glikokortykosteroidami z IVIg.
Czy małopłytkowość ma charakter nawrotowy i może wrócić w kolejnej ciąży?
W przypadku małopłytkowości ciężarnych faktycznie zdarza się, że ma charakter nawrotowy i wraca w kolejnej ciąży, jednak nie jest to udokumentowane. W przypadku nieswoistej małopłytkowości takiej jak ITP nie ma charakteru nawrotowego, gdyż jest ona przewlekła, co oznacza, że nie przemija po ciąży.
Rozmawiała Sonia Młodzianowska