Partner
Partner
Więcej
    Partner
    Partner

    Twardzinę trzeba leczyć w specjalistycznych ośrodkach

    ROZMOWA Z prof. Markiem Brzosko, KRAJOWYM KONSULTANTEM W DZIEDZINIE REUMATOLOGII.

    Jak często występuje w Polsce twardzina układowa?

    Jest to rzadka choroba autoimmunologiczna tkanki łącznej. Występuje z częstością od kilkudziesięciu do 200 przypadków na milion mieszkańców. W Polsce jest około 5400 chorych na twardzinę układową. Jak to często bywa w reumatologii, częściej chorują kobiety. W ostatnich 30 latach dokonał się ogromny postęp w leczeniu, jednak wraz z postępem diagnostyki okazało się, że w trakcie przebiegu choroby dochodzi do zajęcia różnych narządów.

    Jakie są pierwsze objawy twardziny?

    Często pierwszym objawem jest objaw Raynauda. Pod wpływem zimna lub np. stresu palce sinieją, bledną, a następnie czerwienieją – tym objawom towarzyszy silny ból. To wynik gwałtownego skurczu, a następnie rozkurczu małych tętniczek w palcach rąk i stóp. Ten objaw występuje również w przypadku innych chorób, dlatego konieczne jest dokładne przeprowadzenie wywiadu przez lekarza i diagnostę. Inny objaw to twardnienie skóry. Kobiety na ten objaw zwracają dużą uwagę, dlatego częściej i wcześniej zgłaszają się do lekarza. Niestety zwykle czas od wystąpienia pierwszych objawów choroby do jej zdiagnozowania jest dość długi.

    To znaczy, że pacjenci zbyt późno zgłaszają się do lekarza?

    Czasami zgłaszają się zbyt późno, jednak często chodzą od jednego lekarza do drugiego; niestety nie mogą oni postawić trafnej diagnozy. Twardzina układowa jest rzadką chorobą, a objawy są początkowo mało charakterystyczne. Problem długiego okresu stawiania diagnozy dotyczy całego świata, nie tylko Polski.

    Takie objawy jak sinienie palców wydają się niezbyt groźne i sugerują raczej problemy z krążeniem.

    To prawda, jednak zasiniałe miejsca również bolą. Poza tym ręka ma nieestetyczny wygląd. Jeżeli ktoś chce się przywitać, jest to widoczne. Ponadto skóra może zacząć twardnieć na całym ciele. Zmienia się wygląd twarzy, wargi stają się mniejsze, nos się wyostrza, zanika bruzda nad górną wargą, pojawiają się pionowe zmarszczki wokół warg. Nie dzieje się to jednak szybko, nagle. Przeciwnie – cały proces może trwać nawet kilka lat. U poszczególnych pacjentów przebieg choroby może być różny, ale u większości objaw Raynauda jest tym pierwszym niepokojącym. Jednak chory przez pewien czas może czuć się dobrze, a zgłasza się do lekarza dopiero wtedy, kiedy występuje duszność, nie jest w stanie pokonać dużej odległości, ma problem z wejściem po schodach na piętro. Często dopiero wówczas choroba jest rozpoznawana.

    Pierwsze zmiany dotyczą skóry. Skąd zmiany w narządach wewnętrznych? Występują u wszystkich chorych?

    Tkanka łączna znajduje się w całym organizmie, dlatego każdy narząd może być zajęty chorobą. Nie u wszystkich pacjentów jej przebieg jest taki sam. W ok. 30 proc. przypadków pojawiają się zmiany śródmiąższowe w płucach, jednak większość chorych nie będzie ich miała i ci pacjenci będą mieli lepsze rokowania.

    Nie wiemy jeszcze, dlaczego u niektórych pacjentów pojawiają się zmiany w płucach. Jednak leczenie i jego skuteczność poprawia się. Gdy zaczynałem pracę, chorzy bardzo szybko umierali po rozpoznaniu twardziny układowej. Obecnie postęp diagnostyki powoduje szybsze rozpoznawanie, jest też możliwe coraz skuteczniejsze leczenie, co zmieniło rokowanie. Obecnie 10 lat po diagnozie przeżywa 80-85 proc. chorych.

    Leczenie powinno się zacząć w momencie wystąpienia pierwszych objawów?

    To skomplikowane, ponieważ w tej chorobie nie ma dobrze opracowanych schematów leczenia. W przypadku występowania objawu Raynauda chory musi przede wszystkim nosić ciepłe rękawiczki, a poza tym otrzymuje leczenie farmakologiczne. Niestety, nie do końca jest ono skuteczne. Na zmiany stwardnieniowe skóry obecnie nie mamy prostego leczenia. Takim środkiem może być ewentualnie przeszczepienie szpiku. Wciąż nie ma jednak leczenia przyczynowego. Chory powinien być pod opieką reumatologa. To choroba, która wymaga dużego doświadczenia w leczeniu, dlatego najlepiej by było, gdyby powstawały centra leczenia twardziny układowej. Rozproszenie powoduje, że terapię często prowadzą mniej doświadczeni lekarze. Tymczasem jej leczenie wymaga dużego doświadczenia, gdyż często pojawiają się zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego, płuc, serca, nerek.

    Choroba staje się bardzo niebezpieczna, gdy pojawiają się zmiany ze strony narządów wewnętrznych?

    Tak, są to bardzo groźne objawy. Jeżeli chodzi o płuca, to pierwszymi objawami tego, że w przebiegu choroby dochodzi do ich zajęcia, są przede wszystkim duszność, gorsza tolerancja wysiłku fizycznego, suchy kaszel. Medycyna zrobiła tu duży krok do przodu, potrafi leczyć płuca dobrze i skutecznie. Mam nadzieję, że w najbliższym czasie wejdą do leczenia kolejne leki, co może poprawić sytuację pacjentów. Ok. 30 proc. chorych na twardzinę ma zajęte płuca. W Polsce jest ok. 1200 osób z chorobą śródmiąższową płuc w przebiegu twardziny układowej. U większości z nich leczenie jest skuteczne. Klasyczne leki, które możemy zastosować, to glikokortykosteroidy, cyklofosfamid i mykofenolan mofetylu. U niektórych jednak leczenie przestaje być skuteczne i wtedy pojawia się problem.

    Niedawno pojawiły się wyniki badań klinicznych nintedanibu – leku stosowanego obecnie w idiopatycznym włóknieniu płuc. Wykazały one, że hamuje on postęp śródmiąższowej choroby płuc również u pacjentów z twardziną układową.

    To lek antyfibrotyczny, przeciwwłóknieniowy. Hamuje czynniki wzrostowe, dzięki czemu spowalnia włóknienie płuc, czyli spowalnia tempo zmian zachodzących w płucach. Wyniki badań są obiecujące, jednak nie mamy go jeszcze w wachlarzu opcji terapeutycznych. Musimy poczekać na jego rejestrację w Europie w tym wskazaniu, potem jeszcze lek musi przejść w Polsce procedurę refundacyjną, po czym znajdzie się w programie terapeutycznym. Im większym wachlarzem leków dysponujemy, tym lepiej. Na twardzinę najczęściej zaczynają chorować osoby pomiędzy 45. a 60. rokiem życia, w tzw. wieku produkcyjnym, które są aktywne zawodowo, społecznie. Jednak zachorowania zdarzają się nawet u dzieci. Dlatego tak ważne jest, żebyśmy dysponowali jak największym wachlarzem nowoczesnych leków.

    W przypadku takiej choroby jak twardzina układowa niezbędna jest współpraca między reumatologiem a pulmonologiem. Czy taka współpraca faktycznie ma miejsce?

    W naszej klinice leczymy chorych na twardzinę układową od wielu lat, współpracujemy również z pulmonologami. W wielu ośrodkach współpraca między reumatologami a pulmonologami układa się bardzo dobrze. Generalnie reumatolog powinien być głównym lekarzem leczącym pacjentów z twardziną układową, jednak powinien posiłkować się wiedzą pulmonologa, aby wspomógł go w diagnozowaniu i ocenie wydolności płuc.

    Z punktu widzenia konsultanta krajowego, jak ocenia pan, co należałoby zmienić w Polsce w leczeniu rzadkiej choroby, jaką jest twardzina układowa?

    Jeśli chodzi o wyniki leczenia twardziny w Polsce, to są one bardzo dobre: jesteśmy na poziomie europejskim. Nie ma natomiast oficjalnych rekomendacji, w jaki sposób należy postępować w tej chorobie. Na razie są jedynie wstępne rekomendacje European League Against Rheumatism (EULAR) i leczymy według tych schematów. Na pewno należałoby przyspieszyć diagnozowanie. Ten problem dotyczy wszystkich chorób reumatologicznych. Staramy się przyspieszyć diagnostykę, edukujemy lekarzy rodzinnych. Nie jest to tylko problem Polski, występuje na całym świecie. Zaczyna się od pacjenta, który nie zawsze szuka pomocy, nawet gdy odczuwa ból i pojawiają się pierwsze objawy. Dlatego nawet 7-10-letnie opóźnienia w diagnozowaniu nie są rzadkością. Konieczne byłoby stworzenie ośrodków leczenia twardziny układowej. Czekamy też na nowe leki, które będą oddziaływały na przyczynę choroby. Czekamy również na skuteczniejsze terapie w chorobie śródmiąższowej płuc, niezbędne zwłaszcza u tych pacjentów, u których dotychczasowe leczenie nie było skuteczne.

    Rozmawiała Katarzyna Pinkosz

    Więcej od autora

    Podobne artykuły

    ŚWIAT LEKARZA 3Dspot_img

    Najnowsze artykuły

    Prof. Wierzba, dyrektor szpitala MSWiA: To nie miał być i nie będzie szpital dla VIP-ow

    To nigdy nie będzie szpital dla VIP-ów, przekształcenie CSK MSWiA w Państwowy Instytut Medyczny to szansa dla pacjentów i personelu.

    Gdy rock sięga granic muzyki, a onkologia granic medycyny, czyli XVI konferencja Polskiej Grupy Raka Płuca

    To największa naukowa konferencja onkologiczna w Polsce: onkolodzy kliniczni, pulmonolodzy, patomorfolodzy, radioterapeuci, diagności molekularni i laboratoryjni, radiolodzy podczas XVI Konferencji Polskiej Grupy Raka Płuca...

    XII Kongres Polskiego Towarzystwa Lipidologicznego: zaproszenie do udziału

    Polskie Towarzystwo Lipidologiczne zaprasza do udziału wtegorocznej, XII edycji Kongresu PTL, który odbędzie się w formie hybrydowej. Kongres to dziesiątki merytorycznych wykładów, panele dyskusyjne,...

    Chcesz być na bieżąco z informacjami ze świata medycyny?

    Zaprenumeruj bezpłatnie ŚWIAT LEKARZA 3D