Chorzy z gorszymi wynikami wydolności płuc również powinni być włączani do leczenia IPF, a osoby, u których doszło do istotnego pogorszenia, powinny mieć możliwość kontynuacji leczenia – mówi dr n. med. Katarzyna Górska z Kliniki Chorób Wewnętrznych Pneumologii i Alergologii Centralnego Szpitala Klinicznego UCK WUM
Niedawno pojawiły się pierwsze polskie zalecenia leczenia idiopatycznego włóknienia płuc (IPF). To choroba rzadka, jaka jest jej przyczyna i jak wiele osób choruje?
Nie jesteśmy w stanie dziś jednoznacznie stwierdzić, jaka jest przyczyna IPF. Choroba dotyczy tylko płuc, inne narządy nie są zajęte. Nie umiemy precyzyjnie wskazać czynników wyzwalających IPF, ani nie znamy mechanizmów, które prowadzą w tej chorobie do włóknienia płuc. To choroba postępująca, ale też nieprzewidywalna w przebiegu. Zanim pojawiły się leki przeciwfibrotyczne, zwykle pacjenci umierali w przeciągu kilku lat od diagnozy. W Polsce leki przeciwfibrotyczne są dostępne od 2017 roku. Wiemy, że dzięki nim przeżycie chorych jest dłuższe. Niestety wielu pacjentów nadal nie ma postawionej właściwej diagnozy. Przyczyną jest to, że choroba rozwija się podstępnie, a objawy są bardzo niespecyficzne: duszność wysiłkowa, kaszel, osłabienie. Mogą to być objawy wielu innych chorób, a starsze osoby często uważają, że to stan normalny, związany z wiekiem. Często podobnie myślą lekarze, bagatelizując objawy u chorego. Drugą przyczyną niskiej wykrywalności jest to, że postawienie diagnozy nie jest proste. W praktyce pacjent musi przyjść do pulmonologa, konieczne jest wykonanie tomografii komputerowej, ponieważ na zdjęciu RTG zmiany nie muszą być widoczne.
Wspomniała Pani o lekach antyfibrotycznych, które stały się przełomem w leczeniu. Jak w tej chwili wygląda możliwość ich stosowania w Polsce i dlaczego potrzebne było stworzenie polskich wytycznych leczenia IPF?
Obecnie leczenie IPF jest prowadzone w 33 ośrodkach w kraju, w każdym z nich mamy pełną dostępność do obu leków (pirfenidonu i nintedanibu). Jeśli pacjent ma przeciwwskazania bądź źle toleruje jeden z nich i spełnia kryteria włączenia do terapii, może otrzymać drugi. Szacuje się, że obecnie w trakcie leczenia jest ok. 850 pacjentów.
Pierwsze polskie wytyczne IPF zostały stworzone przez specjalistów zajmujących się diagnostyką i leczeniem tej choroby: pulmonologów, radiologów, patomorfologów, we współpracy z pacjentami. Celem była poprawa opieki nad chorymi na IPF. Autorzy zaleceń chcieli między innymi w jednoznaczny sposób określić kryteria rozpoznania tej choroby. U blisko 90 proc. pacjentów jest to możliwe na podstawie tomografii komputerowej i obrazu klinicznego. Włóknienie płuc może być spowodowane innymi czynnikami, np. chorobą tkanki łącznej, narażeniem na azbest, jeżeli jednak te inne przyczyny wykluczymy i widzimy określony obraz w tomografii komputerowej, to często możemy postawić diagnozę bez wykonania badań inwazyjnych. To ważne, ponieważ w tej grupie chorych badania inwazyjne, jak bronchoskopia czy biopsja płuca, wiązały się z pogorszeniem czynności płuc, a u niektórych pacjentów wręcz prowadziły do zgonów.
Druga ważna kwestia dotyczy leczenia. W wytycznych znalazły się zapisy, że wszyscy chorzy z rozpoznanym IPF powinni być kwalifikowani do leczenia przeciwfibrotycznego; oczywiście po wykluczeniu przeciwwskazań. Niestety, na dziś kryteria programu lekowego NFZ są takie, że kwalifikują się do niego tylko pacjenci w łagodnym lub umiarkowanym stadium choroby. Program nie pozwala nam dziś leczyć najciężej chorych. A to oznacza, że jeśli proces stawiania diagnozy trwa zbyt długo, to część pacjentów nie zakwalifikuje się do programu nie z powodu przeciwwskazań zdrowotnych tylko dlatego, że według kryteriów programu jest już za późno na leczenie. Wytyczne tę kwestię traktują inaczej: nie powinniśmy przy kwalifikacji do terapii brać pod uwagę badań czynnościowych. Wszystkim chorym na IPF powinniśmy dać szansę na leczenie.
Chorzy powinni być leczeni niezależnie od pojemności życiowej płuc?
Tak. Jeżeli mają rozpoznane IPF, to powinni być leczeni, niezależnie od stanu wyjściowego, ponieważ musimy zapobiegać dalszemu włóknieniu płuc. Obecnie nie potrafimy cofnąć dokonanego włóknienia, możemy jednak zahamować jego postęp. Obecnie program ogranicza możliwość leczenia pacjentów, którzy mają bardzo niskie parametry czynnościowe płuc. Tymczasem w badań wynika, że również leczenie osób ciężej chorych spowalnia postęp choroby.
Według kryteriów obecnego programu lekowego, jeśli czynność płuc zbyt mocno się pogorszy, pacjent ?wypada? z programu. Chorzy obawiają się, że gorszy wynik badania spowoduje, że przestaną dostawać lek. Jak nowe zalecenia odnoszą się do tej kwestii?
U pacjentów przyjmujących leki antyfibrotyczne widzimy spowolnienie progresji włóknienia. Niestety, według zasad programu, jeżeli pojemność życiowa płuc spadnie o 10 proc. i więcej w ciągu pierwszego roku leczenia (później o 10 proc. w okresach półrocznych), to musimy u chorego zakończyć terapię. Dysponujemy jednak danymi z innych krajów, gdzie leczenie jest kontynuowane. Okazuje się, że nawet, jeśli u pacjenta w pewnym momencie dojdzie do znacznego pogorszenia funkcji płuc, to nie znaczy, że będzie ono dalej postępować. Czynność płuc może się ustabilizować, a nawet w niektórych przypadkach w dalszej obserwacji poprawić. Niestety, obecnie musimy u tych pacjentów przerywać leczenie.
Czy miała pani pacjentów, którym musiała pani przerwać leczenie z powodu złych wyników?
Tak. U ok. 10 proc. osób następuje istotne pogorszenie, które przy obecnych ograniczeniach programu musi spowodować zakończenie terapii. Dla pacjenta jest to dramat. Jeżeli ma szczęście i nadal spełnia kryteria włączenia do programu, to możemy go jeszcze zakwalifikować do drugiego leku znajdującego się w programie lekowym. Nie zawsze jednak pacjent dobrze taką zmianę toleruje. Dlatego, pomimo że u części osób możemy zmienić lek na drugi, to korzystniej byłoby kontynuować terapię, szczególnie jeśli była dobrze tolerowana. Zmieniając lek, ryzykujemy, że nowa terapia będzie gorzej tolerowana. Np. w Niemczech u pacjenta kontynuuje się podawanie tego samego leku mimo progresji choroby ? wydaje się to być bardziej korzystne niż przestawianie z jednego leku na drugi. Zwykle potrzeba 2-3 miesięcy, by nowy lek zaczął działać. Jeśli przestawimy pacjenta z jednej terapii na drugą w momencie pogorszenia, to ryzykujemy że zanim nowy lek zacznie działać, stan chorego na tyle się pogorszy, że może on umrzeć.Z etycznego punktu widzenia bardziej logiczne wydaje się to, żeby mieć możliwość kontynuowania terapii. Czasem lekarz widzi, że dany lek nie jest dobry dla pacjenta i zamienia go na inny. Nie jest jednak dobrze, jeśli jesteśmy odgórnie zmuszani przez przepisy, aby terapię zakończyć.
W dramatycznej sytuacji są pacjenci, którzy ?wypadli? z leczenia pierwszym lekiem, ale ich parametry czynności płuc są na tyle złe, że nie kwalifikują się do podania drugiej terapii. Zostają pozbawieni leczenia, w obecnych realiach nie mamy im właściwie nic do zaoferowania.
Pogorszenie stanu pacjenta nie oznacza, że lek przestał działać?
Mechanizmy działania leków nie są do końca poznane. Nie można powiedzieć, że lek stał się nieskuteczny, więc nie ma sensu go dalej stosować.
W ślad za pierwszymi polskimi wytycznymi leczenia IPF powinny iść zmiany w programie lekowym?
Tak. Wytyczne podkreślają, że także chorzy z gorszymi wynikami wydolności płuc powinni być włączani do leczenia. Również pacjenci, którzy zakwalifikowali się do terapii i podczas niej doszło do istotnego pogorszenia, powinni mieć możliwość kontynuowania leczenia.
Tworząc polskie wytyczne, wzorowaliście się na wytycznych europejskich, światowych?
Są międzynarodowe wytyczne,aktualizowane, gdy zmienia się wiedza na temat diagnostyki i leczenia IPF,ostatnio w 2018 roku. W wielu krajach tworzone są narodowe wytyczne. Cieszymy się, że nasze wytyczne spotkały się z dużym uznaniem środowiska naukowego.
Rozmawiała Katarzyna Pinkosz
