– Objawy nowotworów u dzieci, jak np. zmęczenie, gorączka czy bóle, często przypominają typowe choroby wieku dziecięcego, przez co mogą być błędnie interpretowane – podkreśla pediatra, onkolog i hematolog dziecięcy prof. Anna Raciborska z Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie.

Jak zaznacza specjalistka w informacji prasowej przesłanej PAP, opóźnia to prawidłową diagnozę choroby i zmniejsza szansę na skuteczne leczenie oraz szybki powrót dziecka do zdrowia.

Nowotwory dziecięce zalicza się do chorób rzadkich. Każdego roku w Polsce diagnozuje się je u około 1100-1200 dzieci. Są to najczęściej: białaczki i chłoniaki (nowotwory układu krwiotwórczego), guzy mózgu i ośrodkowego układu nerwowego, neuroblastoma (nowotwór wywodzący się z komórek grzebieni nerwowych, z których w warunkach prawidłowych powstają zwoje współczulne układu nerwowego i rdzeń nadnerczy) oraz mięsaki tkanek miękkich i kości (np. mięsak Ewinga czy mięsak prążkowanokomórkowy).

– U dorosłych aż 80-88 proc. przypadków to nowotwory pochodzenia nabłonkowego, takie jak rak płuca, piersi czy jelita grubego. Są to choroby, które zwykle rozwijają się przez wiele lat i mogą być związane z czynnikami takimi, jak styl życia, dieta czy starzenie się organizmu. Natomiast u dzieci aż 92 proc. nowotworów jest pochodzenia nienabłonkowego – rozwijają się w tkankach takich, jak kości, mięśnie, układ nerwowy czy układ krwiotwórczy i zazwyczaj nie są związane z czynnikami zewnętrznymi – tłumaczy prof. Anna Raciborska, Kierownik Kliniki Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży w Instytucie Matki i Dziecka.

U dzieci nowotwory często rozwijają się szybko, ale równocześnie ich organizmy lepiej reagują na leczenie. Dlatego mali pacjenci często mają większe szanse na pełne wyleczenie niż dorośli, zwłaszcza jeśli choroba zostanie wcześnie wykryta. Wpływają na to również takie czynniki, jak brak dodatkowych chorób czy obciążeń i większa zdolność regeneracji po intensywnych terapiach.

Tym, co utrudnia postawienie wczesnej diagnozy nowotworu u dziecka, jest fakt, że jej początkowe objawy często są niecharakterystyczne i mogą przypominać inne choroby wieku dziecięcego. Dlatego pozostają niezauważone przez rodziców i nie są właściwie interpretowane przez lekarzy.

Wśród najczęstszych objawów, które mogą wskazywać na nowotwór u dziecka, prof. Raciborska wymienia:

• przewlekłe zmęczenie i bladość, które mogą być oznaką niedokrwistości związanej z białaczką,
• nawracające gorączki bez wyraźnej przyczyny,
• nieustające bóle głowy lub kości, które nie mijają po podaniu leków przeciwbólowych,
• krwawienia lub siniaki pojawiające się bez wyraźnego urazu,
• nawracające infekcje o nieustalonej etiologii (infekcje dróg moczowych, zapalenie ucha).
• Mogą to być również: nietypowe guzy, zgrubienia lub opuchlizny – szczególnie jeśli nie znikają przez dłuższy czas,
• nagła utrata masy ciała lub brak apetytu,
• objawy neurologiczne, takie jak trudności w utrzymaniu równowagi,
• problemy z widzeniem czy osłabienie kończyn, utrzymujące się zaburzenia oddawania moczu czy stolca.

Jak podkreśla specjalistka, większość tych objawów nie musi oznaczać nowotworu, ale ich utrzymywanie się lub nasilanie wymaga konsultacji z lekarzem.

Pierwszym krokiem, który należy podjąć, gdy jakieś objawy nas zaniepokoją, jest wizyta u pediatry lub lekarza rodzinnego. Lekarz pierwszego kontaktu powinien ocenić stan dziecka i jeśli zajdzie taka potrzeba, zlecić badania lub skierować do onkologa.

Do podstawowych badań, które mogą pomóc w postawieniu diagnozy, należą: morfologia krwi z rozmazem (gdy istnieje podejrzenie białaczki), USG brzucha, które pozwala ocenić ewentualne zmiany w jamie brzusznej, rtg, które pozwala ocenić stan układu szkieletowego czy płuc oraz badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny, pozwalające zdiagnozować ewentualne zmiany w narządach wewnętrznych.

Prof. Raciborska zwraca uwagę, że jeśli wyniki badań sugerują nowotwór, dziecko powinno być skierowane do specjalistycznego ośrodka onkologicznego. Co ważne, rodzice mają pełne prawo do wyboru placówki, w której dziecko będzie leczone, niezależnie od miejsca zamieszkania.

„Leczenie nowotworów dziecięcych wymaga kompleksowego i skoordynowanego podejścia, dlatego kluczowe jest wybranie placówki zapewniającej wielodyscyplinarną opiekę nad małym pacjentem. Leczenie w wyspecjalizowanym ośrodku, który posiada doświadczenie w terapii określonych nowotworów dziecięcych, zwiększa szanse na pełne wyleczenie i poprawia jakość życia małego pacjenta po zakończeniu leczenia” – wyjaśnia specjalistka.

Dlatego zawsze warto sprawdzić, który ośrodek ma najlepsze doświadczenie w terapii danego typu nowotworu, aby zapewnić dziecku jak najlepszą opiekę.

W ostatnich dekadach skuteczność leczenia nowotworów dziecięcych znacznie wzrosła, a w wielu przypadkach możliwe jest całkowite wyleczenie. W terapii onkologicznej dzieci stosowana jest chemioterapia wielolekowa, radioterapia, chirurgia, leczenie celowane i immunoterapia. W niektórych przypadkach przeprowadza się dodatkowo przeszczep szpiku. Metody leczenia dobiera się indywidualnie dla danego pacjenta.

Równolegle z terapią przeciwnowotworową prowadzone jest także leczenie zmniejszające jej skutki uboczne – stosuje się m.in. leki przeciwwymiotne, czynniki wzrostu, preparaty krwiopochodne, antybiotykoterapię, leki przeciwbólowe i przeciwlękowe.

Jak podsumowuje prof. Raciborska, szybkie zdiagnozowanie nowotworu u dziecka wymaga szczególnej czujności ze strony rodziców oraz lekarzy pierwszego kontaktu. Dlatego rodzice powinni obserwować swoje pociechy i konsultować z pediatrami niepokojące objawy, a w przypadku podejrzenia nowotworu powinni się zgłosić do specjalistycznego ośrodka.

Jej zdaniem ma to ogromny wpływ na skuteczność terapii, szybki powrót dziecka do zdrowia i może zminimalizować dalekosiężne skutki choroby. (PAP)

Nauka w Polsce
jjj/ zan/

Artykuł Pediatra: objawy nowotworów u dzieci często przypominają inne choroby pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

– Potrzebna jest reorganizacja sieci szpitali i oddziałów pediatrycznych – mówi poseł Norbert Pietrykowski, analityk medyczny należący do Komisji Zdrowia Sejmu RP

Czy widzi pan potrzebę zmian w organizacji oraz finansowaniu opieki pediatrycznej w Polsce?

Tak, polska opieka pediatryczna niewątpliwie potrzebuje zmian; temat ten od lat dyskutowany jest w środowisku medycznym oraz wśród decydentów. Przede wszystkim zmagamy się z niedoborem pediatrów, co prowadzi do długiego czasu oczekiwania na wizyty. To problem szczególnie poważny w mniejszych miejscowościach, gdzie dostęp do opieki pediatrycznej jest ograniczony. Dlatego konieczne jest zwiększenie liczby miejsc na rezydenturach w specjalizacjach pediatrycznych, a także stworzenie zachęt finansowych oraz systemowych, aby młodzi lekarze wybierali tę dziedzinę.

Również pieniądze przeznaczane na opiekę pediatryczną są niewystarczające, co ma wpływ na dostępność nowoczesnych technologii i sposobów leczenia, a także na infrastrukturę medyczną. Szpitale dziecięce oraz oddziały pediatryczne często borykają się z problemami finansowymi. Konieczna jest reorganizacja systemu skierowań i dostępności specjalistów oraz lepsza koordynacja między lekarzami pierwszego kontaktu a specjalistami.

Co więcej, system opieki pediatrycznej w Polsce koncentruje się głównie na leczeniu, podczas gdy profilaktyka zdrowotna jest niedostatecznie rozwinięta. Programy profilaktyczne takie jak szczepienia, badania przesiewowe czy edukacja zdrowotna nie są wystarczająco finansowane ani powszechne – trzeba to zmienić.

Jakie reformy w polskim systemie ochrony zdrowia mogłyby poprawić dostęp dzieci do specjalistycznej opieki?

Potrzebne są reformy, które poprawiłyby dostęp dzieci do specjalistycznej opieki przede wszystkim poprzez zwiększenie liczby specjalistów, lepszą organizację usług medycznych, rozwój telemedycyny oraz wsparcie finansowe. Niezbędne jest również zapewnienie dzieciom z przewlekłymi chorobami oraz problemami psychicznymi odpowiedniej i dostępnej opieki w całym kraju.

W kwestii opieki nad dziećmi w polskim systemie ochrony zdrowia jest bardzo dużo do zrobienia. Trzeba m.in. zoptymalizować proces rejestracji, co pomoże w lepszym rozłożeniu obciążeń wśród specjalistów i skróceniu czasu oczekiwania, czyli zmniejszenie kolejek. W prostszych przypadkach, które nie wymagają wizyt stacjonarnych, należałoby zwiększyć rolę telemedycyny. To zasadne zwłaszcza na wsiach i w małych miastach, gdzie brakuje dostępu do specjalistów, przez co mali pacjenci z rodzicami lub opiekunami muszą podróżować do większych ośrodków.

Inne pożądane reformy, które mogłyby poprawić dostęp dzieci do opieki specjalistycznej, to m.in. zwiększenie nakładów finansowych na opiekę specjalistyczną, lepsze finansowanie programów rehabilitacyjnych i opieki pooperacyjnej, tworzenie regionalnych centrów pediatrycznych oraz wprowadzenie programów opieki koordynowanej dla dzieci z chorobami przewlekłymi, które obejmą całościowe podejście do leczenia, rehabilitacji oraz wsparcia psychologicznego i socjalnego. Konieczne jest ponadto zwiększenie liczby psychiatrów dziecięcych i psychologów oraz rozwój ośrodków, które specjalizują się w opiece nad dziećmi z chorobami psychicznymi.

Nierównomierne rozmieszczenie placówek specjalistycznych w Polsce sprawia, że w niektórych regionach dzieci mają ograniczony dostęp do specjalistycznej opieki. Jak rozwiązać ten problem?

Niewątpliwie potrzebna jest reorganizacja sieci szpitali i oddziałów pediatrycznych, co zapewniłoby lepszą koordynację pomiędzy regionalnymi szpitalami a ośrodkami specjalistycznymi. Pozwoli to na efektywniejsze kierowanie pacjentów do odpowiednich placówek. System usprawniłoby wprowadzenie sieci referencyjnych dla konkretnych dziedzin pediatrii takich jak kardiologia czy neurologia. Tworzenie regionalnych centrów pediatrycznych, które specjalizowałyby się w leczeniu konkretnych schorzeń, poprawiłoby jakość opieki i dostępność do specjalistycznych zabiegów.

Czy uważa pan, że obecny system zapewnia odpowiedni poziom opieki dla dzieci z niepełnosprawnościami lub chorobami przewlekłymi?

To zależy. System opieki zdrowotnej w Polsce zapewnia tym dzieciom opiekę, jednak nie jest w pełni adekwatny do potrzeb i boryka się z licznymi problemami. Przede wszystkim dzieci z niepełnosprawnościami oraz chorobami przewlekłymi wymagają wieloaspektowej opieki specjalistycznej, niestety często dostęp do specjalistów jest ograniczony z powodu długich kolejek. Tymczasem długie oczekiwanie na konsultacje, zabiegi i terapie prowadzi do pogorszenia stanu zdrowia dzieci, a w niektórych przypadkach do opóźnienia leczenia, co może być szczególnie niebezpieczne dla dzieci z przewlekłymi chorobami, które wymagają szybkiej interwencji.

Obecny system ochrony zdrowia w Polsce nie zapewnia wystarczającej koordynacji opieki nad dziećmi z niepełnosprawnościami, co oznacza, że rodziny muszą samodzielnie organizować leczenie, rehabilitację i wizyty u różnych specjalistów. Brakuje tzw. opieki skoordynowanej, w której jeden ośrodek nadzoruje całość leczenia pacjenta. To kolejny powód do przeprowadzenia reformy.

Do tego dochodzi niedostateczny dostęp do rehabilitacji, brak odpowiedniej edukacji i wsparcia czy problemy finansowe rodziców oraz opiekunów. Opieka nad dziećmi z niepełnosprawnościami lub chorobami przewlekłymi jest kosztowna; często rodziny muszą finansować dodatkowe terapie, leki, sprzęt medyczny i rehabilitacyjny z własnych środków, gdyż refundacje z NFZ są ograniczone.

Jak pan ocenia rolę współpracy pomiędzy politykami a środowiskiem medycznym w zakresie poprawy systemu opieki nad dziećmi?

Współpraca pomiędzy politykami a środowiskiem medycznym jest kluczowa dla skutecznego i zrównoważonego rozwoju systemu opieki zdrowotnej, tworzeniu odpowiednich przepisów, w tym opieki nad dziećmi. Tam, gdzie ta współpraca istnieje i eksperci medyczni mają wpływ na kształtowanie polityki zdrowotnej, systemy opieki zdrowotnej są zazwyczaj bardziej efektywne.

W Polsce istnieje potrzeba zacieśnienia tej współpracy, ponieważ nie zawsze głosy lekarzy i organizacji pacjentów są brane pod uwagę w procesach decyzyjnych. A i politycy mogą lepiej rozumieć potrzebę reform, gdy współpracują z przedstawicielami środowiska medycznego na poziomie komisji parlamentarnych, grup roboczych oraz konferencji naukowych.

Dialog pomiędzy politykami a środowiskiem medycznym powinien być regularny, oparty na danych naukowych i otwarty na uwagi ekspertów oraz pacjentów. Taki dialog jest szczególnie istotny w obszarze opieki pediatrycznej, gdzie zmieniają się wyzwania zdrowotne (np. wzrost problemów z otyłością, zdrowiem psychicznym, chorobami serca u dzieci itp.).

Rozmawiała: Ewa Podsiadły-Natorska

Artykuł Dziecko w polskim systemie ochrony zdrowia pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Rozmowa z senator dr n. med. Agnieszką Gorgoń-Komor, przewodniczącą Parlamentarnego Zespołu ds. Badań Naukowych i Innowacji w Ochronie Zdrowia oraz Parlamentarnego Zespołu ds. Kardiologii, specjalistką w dziedzinie kardiologii, chorób wewnętrznych i medycyny estetycznej

Jakie są obecnie pani zdaniem największe wyzwania w dziedzinie kardiologii dziecięcej?

Choć w Polsce niektóre organizacje społeczne wciąż prowadzą zbiórki na leczenie wad serca u dzieci, to w większości przypadków polscy specjaliści potrafią sobie znakomicie poradzić. Mamy świetne ośrodki, nie tylko przy największych centrach akademickich, ale także w mniejszych miastach, np. ośrodek w Olsztynie. Takie ośrodki trzeba wspierać, bo one – mówiąc kolokwialnie – robią bardzo dobrą medycynę.

Ważne jest zapewnienie kontynuacji leczenia dzieciom ze zdiagnozowanymi i zoperowanymi wadami, stworzenie rejestru operacji, zapewnienie takiego follow up.

Czasami wady serca wchodzą w skład chorób rzadkich. Takie dzieci, z wielowadziem, wymagają indywidualnych terapii. W przypadku operacji musi być zapewnione – zgodnie z procedurami – wsparcie kardiochirurgiczne. I na to muszą się znaleźć pieniądze, takie ośrodki nie mogą być niedofinansowane.

A jak wygląda sytuacja z dostępem do kardiologów dziecięcych?

Bardzo słabo. W moim 180-tys. mieście np. jest ich dwóch, w tym jeden emerytowany. Brak też chętnych do tej specjalizacji. Na szczęście jest tak, że mamy doskonałych pediatrów, którzy są w stanie poradzić sobie z wyłapywaniem, diagnozowaniem problemów. Dzieci z poważniejszymi schorzeniami i tak trafiają zwykle do ośrodków klinicznych.

Jak ocenia pani współpracę między ośrodkami kardiologii a innymi szpitalami w Polsce?

No cóż, ta współpraca istnieje, ale opiera się na koleżeńskich, nieformalnych kontaktach. Wszyscy kombinujemy – robimy to dla dobra naszych pacjentów. Tak być nie powinno, powinno to zostać sformalizowane dla dobra tychże pacjentów. Dlatego stworzenie sieci, rozwiązania systemowego, byłoby dobre, co do zasady. Chodzi o to, by ktoś miał obowiązek przejąć się naszym pacjentem, podzielić z nami odpowiedzialność, a nie powiedzieć „nie ma miejsc, do widzenia”.

A jakie są wyzwania dotyczące systemowej opieki zdrowotnej nad dziećmi w Polsce?

Na pewno wyzwaniem jest zapewnienie dzieciom dostępu nie tylko do opieki pediatrycznej, ale także do nowoczesnej medycyny. Stąd potrzeba kształcenia lekarzy pediatrów, którzy chcieliby się zająć specjalistyczną opieką nad dziećmi. Należy pamiętać, że jest to specjalizacja trudna ze względu na specyfikę pacjentów. Dzieci są pacjentami wymagającymi, rodzice w obliczu choroby, zwłaszcza ciężkiej, mogą stać się roszczeniowi.

To jest bardzo obciążające psychicznie. Trzeba usprawnić proces kształcenia lekarzy w szpitalach, dać jakieś zachęty, benefity, nie tylko finansowe – pamiętając o tym, że młodzi ludzie wybierający obecnie specjalizację należą już do innego pokolenia niż ich starsi koledzy, bardziej ceniącego w życiu life balance.

Ważna jest też kwestia wprowadzenia standardów w medycynie, co pozwala uniknąć błędów diagnostycznych i opóźnień we wdrażaniu najlepszego dostępnego leczenia. Istnieją wytyczne światowe i europejskie, ale one są traktowane często jako wskazówki, lecz tylko standardy pozwolą uniknąć skierowania na zły tor diagnostyczno-terapeutyczny.

Wspomnę też o sprawie, którą zajmowałam się podczas ostatniego posiedzenia Senatu, chodzi o powstanie oddzielnego Rejestru Onkologii i Hematologii Dziecięcej. Jest on konieczny ze względu na dużą dysproporcję między dziećmi, które potrzebują pomocy, a tymi, które docierają do dostępnych programów. Analiza danych klinicznych ma szansę umożliwić znaczący rozwój dziedziny i zwiększenie liczby wyleczonych dzieci w kolejnych latach.

Kolejnym wyzwaniem są też pracownie genetyczne, musimy kształcić specjalistów, oznaczenie tego genomu jest bardzo ważne w wielu dziedzinach medycyny, ale zwłaszcza u najmłodszych pacjentów.

Czy można się spodziewać wdrożenia nowych programów profilaktycznych mogących podnieść bezpieczeństwo zdrowotne?

Trwają prace nad wdrożeniem programu profilaktycznego dot. zaburzeń gospodarki lipidowej, przede wszystkim rodzinnej hipercholesterolemii. Prof. Małgorzata Myśliwiec zaproponowała, by w ramach bilansu 6-latka określać poziom cholesterolu. Żeby wyłonić grupy ryzyka, celowe jest też badanie glikoproteiny A, zwłaszcza że to badanie wystarczy wykonać raz w życiu. Śląskie Centrum Chorób Serca prowadzi taki program pilotażowy „Lipidogram dla pierwszaka”. Dzięki takim programom wyłapujemy wcześnie zagrożone chorobami sercowo-naczyniowymi osoby, mamy standard postępowania, chronimy nie tylko je, ale – w przypadku rodzinnej hipercholesterolemii – także ich rodziny, rodzeństwo.

W dodatku ograniczenie potencjalnych czynników ryzyka w dzieciństwie może opóźnić rozwój i postęp procesu miażdżycowego. Zwłaszcza jeśli będziemy mogli wdrożyć skuteczne leczenie – mam na myśli statyny, które są sprawdzonymi i tanimi preparatami i mogą być w uzasadnionych przypadkach stosowane już u młodych pacjentów, tymczasem często są zastępowane suplementami o wątpliwej skuteczności.

Obraca się pani w centrum wielkiej polityki – stąd pytanie, czy i kiedy możemy się spodziewać większych nakładów na służbę zdrowia?

Odpowiem jako polityk. Sytuacja obecnie jest trudna, mamy – jak wszyscy zapewne wiemy – dziurę budżetową, która jest konsekwencją różnych decyzji politycznych i legislacyjnych poprzednich kadencji. Przede wszystkim chodzi o wprowadzone do budżetu NFZ programy 65 plus i 18 minus, które były takim chwytem przedwyborczym. Do tego dołożono medycynę wysokospecjalistyczną i ratownictwo medyczne też wyłączono z ministerstwa i włączono do funduszu, więc zrobiła się dziura. A potrzeby starzejącego się społeczeństwa są duże. Możemy z tego wybrnąć, oczywiście.

Trzeba rozmawiać o zmianach systemowych. O tym np. o czym mówiła pani minister Leszczyna: regulacji świadczeń, hospitalizacjach jednodniowych. Ale też, w przypadku mniejszych szpitali, łączeniu ich w konsorcja, co ułatwiłoby dostęp do wielu świadczeń. Są też plany stworzenia centralnej rejestracji, by pacjent, opuszczając placówkę, miał termin na wizytę poszpitalną.

A co z finansowaniem procedur wysokospecjalistycznych?

One są finansowane, a wyceny świadczeń wysokospecjalistycznych powinny być urealnione. Problem polega na tym, że za rządów PiS „ściągnięto” limity, co do zasady oczywiście jest to dobre, ale rodzi problemy. Gdy mamy głębokie niedofinansowanie na poziomie ZOZ-ów czy poradni i pojawia się taka luka prawna, to przyjmuje się pacjentów, ilu tylko można. System, który jest zdrowy, nie powinien pozwalać np. na przyjmowanie jednego pacjenta kilka razy dziennie.

Rozmawiała: Luiza Łuniewska

Artykuł Największe wyzwania w kardiologii dziecięcej pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Z prof. dr hab. n. med. Anetą Gawlik-Starzyk, kierownikiem Katedry i Kliniki Pediatrii i Endokrynologii Dziecięcej Śląskiego Uniwersytetu Medycznego z Pododdziałem Zaburzeń Rozwoju Płci w Górnośląskim Centrum Zdrowia Dziecka, rozmawia Ewa Podsiadły-Natorska

Jakie są główne obszary pani badań nad interpłciowością?

Od kilku lat przy naszym oddziale endokrynologii dziecięcej funkcjonuje pododdział zaburzeń rozwoju płci. Naszym głównym zadaniem jest postawienie diagnozy, co wcale nie jest proste. Dzięki temu, że mamy zespół wielospecjalistyczny, możemy zająć się pacjentami multidyscyplinarnie, na światowym poziomie, tzn. wykonać kompleks badań diagnostycznych zgodnie z aktualnymi standardami. Chodzi o dzieci, które rodzą się z nietypowymi zewnętrznymi i wewnętrznymi narządami płciowymi, czemu w przyszłości może towarzyszyć problem z identyfikacją płci.

Od prawie dwóch lat znajdujemy się w wśród członków Europejskich Sieci Referencyjnych ds. rzadkich zaburzeń endokrynologicznych (Endo-ERN). Uczestniczymy w pracach grupy tematycznej MTG7, która zajmuje się zaburzeniami rozwoju płciowego oraz zaburzeniami dojrzewania.

O ilu dzieciach w Polsce mówimy?

Interpłciowość należy do chorób rzadkich. Ponieważ trafiają do nas dzieci z różnych obszarów Polski, nie jest to wcale mała grupa. Uśredniając, możemy przyjąć, że raz na 4–5 tys. przypadków rodzi się dziecko z nietypowością w zakresie budowy i/lub funkcji narządów płciowych. Dlaczego uśredniając? Dlatego że jest to grupa bardzo różnorodna i obejmująca bardzo różne rozpoznania. Do tej grupy pacjentów zalicza się zarówno rozpoznania występujące stosunkowo często, np. wnętrostwo czy spodziectwo (jeden przypadek na ok. 300 urodzeń wśród chłopców), ale też przypadki diagnoz, które zdarzają się niezmiernie rzadko, np. 1 na 20 tys.

Gdy przychodzi na świat dziecko interpłciowe, jakie główne wyzwania diagnostyczne i medyczne stoją wówczas przed lekarzami?

Gdy rodzi się dziecko, rodzice mają dwa pytania: czy to chłopiec, czy dziewczynka oraz czy dziecko jest zdrowe. My na oba te pytania nie jesteśmy w stanie tuż po narodzinach odpowiedzieć. Znajdujemy się w trudnej sytuacji; jedyne, co możemy powiedzieć, to to, że dziecku nic nie zagraża. Dla rodziców to ważna informacja. Równocześnie musimy im wytłumaczyć, że jesteśmy w trakcie ustalania płci. Sprawdzamy również, czy problem interpłciowości jest wyodrębniony, czy może współistnieje z innymi problemami zdrowotnymi, np. wadą serca lub układu moczowego.

Bo tak się zdarza?

Tak, interpłciowość może być związana z dodatkowymi problemami, zarówno widocznymi, jak i niewidocznymi, które wymagają głębszej diagnostyki. W okresie noworodkowo-niemowlęcym nie jesteśmy w stanie rozpoznać niepełnosprawności intelektualnej, która także może współistnieć z interpłciowością. Głównym problemem pozostaje jednak kwestia rozpoznania płci i dla nas, lekarzy to twardy orzech do zgryzienia. Potrzeba wtedy wiedzy, czasu i pieniędzy na kosztowną diagnostykę, np. badania molekularne.

Czasami uprzedzamy rodziców, że na postawienie rozpoznania, co bezpośrednio wiąże się nadawaniem płci administracyjnej (rejestracją dziecka), musimy poczekać kilka dni, ale niekiedy kilka tygodni albo i dłużej. W ustalaniu płci musimy się kierować przewidywaną, czyli przyszłą identyfikacją płciową interpłciowego dziecka. Może się zdarzyć, że określimy płeć, z którą dziecko za parę lat się nie utożsami. Tego nie da się przewidzieć – musimy czekać do momentu samookreślenia się przez pacjenta. Najczęściej jest to okres dojrzewania płciowego.

Jak wygląda współpraca interdyscyplinarna pomiędzy lekarzami różnych specjalizacji nad pacjentami interpłciowymi?

Bardzo dobre pytanie. Pacjent interpłciowy bezwzględnie wymaga zespołu wielospecjalistycznego, w którego skład wchodzi endokrynolog, genetyk kliniczny, ginekolog, urolog, radiolog, a także etyk i prawnik, bo czasami potrzebujemy wsparcia w ustaleniu czy nawet korekcie tzw. płci administracyjnej. Nasze prawo wymaga nadania płci (rejestracji w urzędzie i nadania imienia) bez zbędnej zwłoki, czyli szybko. Zdarza się, że już w okresie wczesnego dzieciństwa konieczna jest korekta błędnie nadanej płci.

Od strony „technicznej” wygląda to w ten sposób, że najczęściej dziecko interpłciowe rodzi się w szpitalu, który nie dysponuje właściwym zespołem specjalistów. Lekarze – którzy nie są w stanie określić płci – zaczynają więc szukać miejsca, w którym można dalej poprowadzić diagnostykę. Najczęściej kontaktują się z nami; informujemy wtedy, żeby wstrzymali się z nadawaniem płci na podstawie jedynie wyglądu zewnętrznych narządów płciowych. Takie dziecko trafia na nasz oddział. Spotykamy się z grupą wspomnianych specjalistów, w tym z psychologiem, jeśli rodzina życzy sobie jego wsparcia. Dzięki opiece wielospecjalistycznej dziecko nie musi krążyć do lekarza do lekarza, bo opieka nad nim jest skoordynowana tu na miejscu. Kiedy trwa debata nad kwestią płci, każdy ze specjalistów robi, co do niego należy. Spotykamy się, rozmawiamy, co jest o tyle łatwe, że znajdujemy się w jednym budynku.

Jakie są bieżące rekomendacje terapeutyczne w interpłciowości?

Bieżące zalecenia europejskie, które dotyczą osób interpłciowych, pochodzą z 2018 roku i stanowią kolejną aktualizację międzynarodowych zaleceń 2006 roku, kiedy to po raz pierwszy European Society for Paediatric Endocrinology oraz Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society opublikowały wspólne stanowisko w odniesieniu do najważniejszych aspektów pacjentów z różnorodnym rozwojem płciowym (nomenklatury, dochodzenia do diagnozy czy podejmowania leczenia). W planach jest ich kolejne uaktualnienie. W obowiązujących zaleceniach zapisano kilka rzeczy, które warto podkreślić.

Po pierwsze, zalecenia bardzo ściśle odnoszą się do nomenklatury; przez wiele lat funkcjonowały różne określenia osób interpłciowych, które często były mało przyjazne pacjentowi. Samo określenie „interpłciowość” przez chwilę było wycofane, ale powróciło na prośbę pacjentów. Zamiast o „zaburzeniach” staramy się mówić o „nietypowości” albo „zróżnicowanym rozwoju płciowym” (w znaczeniu różnorodności). Chodzi o to, żeby używać bardziej przyjaznego języka.

Po drugie, kwestia interwencji chirurgicznej. Mówi się o tym, że wszelkie interwencje chirurgiczne, które ingerują w wygląd zewnętrznych narządów płciowych (tzw. normalizujące), powinny być odroczone do momentu, w którym pacjent sam określi swoją tożsamość płciową. W ostatnim czasie kładzie się nacisk na to, żeby przy braku ostatecznej diagnozy albo przy wątpliwościach co do przyszłej identyfikacji płciowej nie wykonywać zabiegów chirurgicznych korygujących (kosmetycznych plastyk feminizujących czy maskulinizujących) wygląd zewnętrznych narządów płciowych. Oczywiście są zabiegi, które należy bezwzględnie wykonać – np. takie, które stanowią profilaktykę nowotworową, bo wśród osób interpłciowych są pacjenci, którzy mają zwiększone ryzyko zachorowania na nowotwór nieprawidłowo rozwiniętych, najczęściej dysgenetycznych gonad.

Po trzecie, kwestia leczenia hormonalnego. Tutaj też bywamy ostrożni; jeżeli pacjent interpłciowy wymaga takiej formy terapii, to staramy się, aby było to leczenie, które naśladuje to, co się fizjologicznie dzieje w organizmie. Chodzi o to, żeby np. u pacjenta, u którego nie ma szans na spontaniczne dojrzewanie, zainicjować je w wieku typowym dla innych nastolatków.

Po czwarte, tworzenie struktur wielospecjalistycznych. Pacjent interpłciowy to nie jest osoba dla jednego specjalisty. W zakresie osób interpłciowości nawet nie każdy endokrynolog podejmuje się diagnostyki. Potrzebny jest zespół ekspertów.
Po piąte, wsparcie grup pacjenckich. W Polsce świetnie działa Fundacja Interakcja. Bardzo często prosimy rodzinę, aby skontaktowała się z daną grupą lub organizacją, bo wiemy, że są one mocno wspierające.

Interpłciowość to pojęcie parasolowe dotyczące osób, które rodzą się z ciałem, które nie wpisuje się w społeczne lub medyczne definicje typowych ciał żeńskich bądź męskich. Interpłciowość dotyczy różnorodności cielesnej, a nie tożsamości płciowej czy orientacji seksualnej. źródło: Fundacja Interakcja

Artykuł Rekomendacje diagnostyczne i terapeutyczne w interpłciowości pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Szczepionka przeciw HPV chroni przed nowotworem. Wirus brodawczaka ludzkiego (HPV) jest odpowiedzialny nie tylko za raka szyjki macicy, ale też m.in. za nowotwory sromu, odbytu, prącia, ale też za coraz większą liczbę nowotworów głowy i szyi (zwłaszcza środkowej części gardła) oraz inne choroby. Kto powinien być szczepiony, czy rodzaj szczepionki ma znaczenie, przed czym chroni szczepienie, jakie działania należy podjąć, by jak najwięcej osób się zaszczepiło – zaprosiliśmy do dyskusji ekspertów i praktyków szczepień.

Red: O eliminacji wirusa HPV poprzez szczepienia mówi się w Polsce od lat. Aby osiągnąć ochronę populacyjną, musimy myśleć szeroko, a o tym, że takie szczepienia powinny być priorytetem jest mowa w Narodowej Strategii Onkologicznej na lata 2020-2030. Wydaje się, że w 2023 roku zaczniemy szczepić przeciw HPV w programie powszechnych szczepień?

Dr hab. Maciej Stukan, Polskie Towarzystwo Kolposkopii i Patofizjologii Szyjki Macicy oraz Gdyńskie Centrum Onkologii:

Pod względem szczepień przeciwko HPV nadal znajdujemy się w ogonie Europy. Francja, Niemcy czy Hiszpania wprowadziły programy szczepień przeciwko wirusowi brodawczaka ludzkiego już w 2007 roku, w rok po zarejestrowaniu wtedy dostępnych preparatów. Niedługo potem zdecydowały się na taki krok m. in. Dania, Grecja i Wielka Brytania. W naszym kraju za brak takiego programu płacą zdrowiem i życiem pacjenci. Tylko w 2020 roku raka szyjki macicy zdiagnozowano u 3862 kobiet, a zmarło z tego powodu aż 2137 kobiet.

HPV to nie tylko rak szyjki macicy. Jest wiele innych chorób, których przyczyną może być HPV, takich jak rak odbytu, sromu, pochwy, prącia, gardła oraz stany przednowotworowe tych lokalizacji anatomicznych. Jest wiele typów tego wirusa. Oczywiście nie każdy z  jest groźny dla człowieka. Spośród nich do najczęstszych należą genotypy 16 i 18, są one odpowiedzialne za ok. 70-75 proc. zachorowań na raka szyjki macicy na świecie. Przed tymi zakażeniami chroni każda szczepionka. Natomiast bardziej wszechstronna szczepionka 9-walentna uodparnia przeciw 9 typom HPV, chroni również przed typami  niskoonkogennymi: 6 i 11, wywołującymi 90 proc. kłykcin kończystych i brodawczakowości krtani.

Pan, Panie Profesorze, od wielu lat zajmuje się leczeniem nowotworów głowy i szyi. Czy w nowotworach głowy i szyi widać skutki zakażeń HPV?

Prof. Wojciech Golusiński, kierownik Kliniki Chirurgii Głowy, Szyi i Onkologii Laryngologicznej Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu w Wielkopolskim Centrum Onkologii, Prezydent European Head and Neck Society:

Rocznie około 38 tys. przypadków raka płaskonabłonkowego gardła środkowego na świecie jest spowodowanych infekcją wirusem HPV, a liczba ta co roku rośnie o 3,5 proc. Wirus HPV odpowiada głównie za nowotwory gardła środkowego. Początkowo odpowiadał on za ok. 18 proc. nowotworów tu umiejscowionych, obecnie w polskiej populacji jest to już ok. 30 proc. W wielu krajach Europy Zachodniej odsetek nowotworów gardła HPV-zależnych przekracza 50 proc., a w USA sięga nawet 90 proc., co najprawdopodobniej wiąże się ze spadkiem popularności palenia tytoniu, najczęstszej przyczyny występowania raka gardła niezwiązanego z wirusem HPV.  W 90 proc. nowotwory głowy i szyi to raki płaskonabłonkowe, jednak jest to tkanka heterogenna, bardzo zmienna. Są bardzo trudne w leczeniu. Nowotwory HPV-zależne dotyczą głównie młodych ludzi, zwykle występują przed 45. rokiem życia

Czym różnią się nowotwory regionu głowy i szyi HPV-zależne od tych, które nie zostały wywołane infekcją tym wirusem?

Prof. Wojciech Golusiński: To nie tylko nowotwory o innej etiologii, ale też o innym sposobie leczenia i przebiegu. Przez to zostały właściwie uznane za niemal osobną grupę, zdecydowano się zmienić klasyfikację TNM służącą do określania zaawansowania guza oraz pomagająca przewidzieć rokowanie chorego; jest ona inna dla nowotworów HPV-dodatnich i HPV-ujemnych. Generalnie nowotwory HPV-zależne, wywołane przez infekcję brodawczaka ludzkiego, lepiej rokują: wolniej rosną, rzadziej się rozprzestrzeniają, na ogół lepiej odpowiadają na leczenie radio- i chemioterapią, w mniejszym procencie dają wznowę procesu nowotworowego. Tym niemniej zawsze jest to trudne rokowanie i trudne leczenie, często okaleczające. Leczenie nowotworów głowy i szyi jest niezwykle trudne i skomplikowane.

A jak zapatruje się Pan Profesor na deklaracje Ministerstwa Zdrowia dotyczące rozpoczęcia narodowego programu szczepień przeciw HPV?

Prof. Wojciech Golusiński: Bardzo się z tego cieszę, bo dzięki szczepionkom jest możliwe ograniczenie liczby zachorowań, a co za tym idzie, także zgonów. To bardzo dobrze, że w Polsce będą szczepione zarówno dziewczynki, jak chłopcy, bo każdy może zachorować na nowotwór głowy i szyi.

Dzięki badaniom na poziomie komórkowym dokładnie wiemy, jak dochodzi do procesu nowotworowego z wykorzystaniem wirusa HPV: jak dostaje się on do nabłonka, jak się namnaża, jak dochodzi do transformacji nowotworowej. Nie ma wątpliwości, że proces nowotworowy w tym przypadku jest wywoływany przez wirusa. Natomiast szczepionka jest naprawdę bardzo dobra, zapobiega występowaniu nowotworu w 80-92 proc. Zdecydowanie lepiej jest zapobiegać nowotworom głowy i szyi niż je leczyć.

Szczepienia chronią nie tylko przed rakiem szyjki macicy, nowotworami głowy i szyi, ale też przed zmianami nienowotworowymi, zapobiegają m.in. kłykcinom kończystym, a także brodawczakom dróg oddechowych, które najczęściej umiejscawiają się w drogach oddechowych, w okolicach dolnego gardła, krtani, tchawicy. Bardzo często zagrażają życiu, gdyż zwężają drogi oddechowe, pojawiają się trudności w oddychaniu.

Decydując się na wprowadzanie powszechnych szczepień przeciw HPV możemy korzystać z doświadczeń innych krajów?

Dr hab. Maciej Stukan: Tak, to jest niewątpliwy plus, zarówno jeśli chodzi o wybór szczepionki, jak i sam sposób realizacji programu szczepień. Przede wszystkim należy podjąć decyzję, czy chcemy zabezpieczać przed 70 proc. czy 90 proc. zakażeniami. Decyzja wydaje się oczywista. Szczepionka 2-walentna zapobiega zakażeniom typami 16 i 18, czyli tymi, które powodują ok. 70 proc. raków szyjki macicy. Preparat 9-walentny, skierowany przeciwko 7 wirusom wysokoonkogennym, może zapobiec ok. 90 proc. rakom szyjki macicy. Stosując więc preparat o szerszym spektrum, wobec wielu typom HPV, na raka szyjki macicy może zachorować o 600-700 mniej kobiet rocznie niż gdyby stosować szczepionkę tylko przeciwko 2 typom HPV.

Te typy HPV, które powodują choroby przednowotworowe i raki żyją tylko na człowieku, bez nas nie przetrwają. Jedynie jeżeli znaczna część populacji uzyska możliwość otrzymania szczepionki, będziemy w stanie wytworzyć barierę dla HPV u ludzi. Chwała wszystkim decydentom organizującym lokalne programy szczepień przeciw HPV, jednak w rozumieniu szerokim, zdrowia populacyjnego, tylko programy na dużą skalę mają szanse powodzenia w eliminacji HPV. Np. w Belgii, która należy do krajów o największej wyszczepialności przeciwko HPV ? wyszczepialność osiągnęła poziom aż 90 proc. Dzieci są szczepione w szkole; jeśli opiekun nie dostarczy deklaracji, że nie zgadza się na szczepienie, to z automatu dziecko otrzymuje profilaktykę.

Przykłady, jak prawidłowo realizować szczepienia, mamy także z naszego kraju. Np. starostwo poznańskie, nie czekając na decyzje ministerialne, w 2008 roku na swoim terenie wprowadziło możliwość bezpłatnych szczepień dla dziewczynek i chłopców w wieku 13 lat. Z budżetu powiatu przeznaczono na ten cel 6 mln zł. Na początku była to szczepionka 4, potem 2-, a teraz 9-walentna. Obecnie szczepi się tam każdego roku 11 tys. osób, czyli ok. 80 proc. dziewcząt uprawnionych do tego i nieco mniej chłopców. Starosta poznański wielokrotnie powtarza, że to najlepiej wydane pieniądze, a wysoka frekwencja świadczy o sukcesie.

W powiecie poznańskim samorządowy program szczepień przeciw HPV jest prowadzony już kilkanaście lat. Jak udało się osiągnąć tak dobre efekty, w postaci tak dużej liczby zaszczepionych osób?

Starosta poznański, Jan Grabkowski: Od 2008 roku do teraz zaszczepiliśmy przeciw HPV prawie 11 tys. osób, w tym ponad 400 chłopców. Z programu skorzystało ponad 80 proc. populacji zaplanowanej do zaszczepienia z danego rocznika; zainteresowanie rodziców jest ogromne. Szczepimy 13-letnie dziewczęta i chłopców. Potrzeba było czasu i wielu działań, by przekonać rodziców do zaszczepienia dzieci. Odbyło się wiele spotkań edukacyjnych, rozdaliśmy tysiące plakatów, ulotek, folderów, przeprowadziliśmy wiele szkoleń, spotkań z rodzicami, z ekspertami. Byliśmy otwarci, otaczaliśmy się ekspertami, odpowiadaliśmy na wszystkie pytania i wątpliwości. Z każdym staraliśmy się rozmawiać. Nie baliśmy się żadnych pytań, mieliśmy za sobą ekspertów. Nie jest to jedyny program dotyczący zdrowia, który prowadzimy. Przeprowadziliśmy m.in. dużą akcję szczepień przeciw pneumokokom, szczepiliśmy przeciw grypie, organizujemy białe soboty, zachęcamy do mammografii. Promujemy szczepienia, zdrowy styl życia, badania profilaktyczne.

Jak program samorządowy przeprowadzany?

Jan Grabkowski: Szczepienia odbywają się zarówno w szkołach, jak w przychodniach, zawsze musi być rodzic, ponieważ szczepimy 12-13-letnie dzieci. Cieszę się, że rodzice mają do nas zaufanie. Myślę, że bardzo ważny w tym zaufaniu jest też rodzaj szczepionki. Na początku, kiedy zaczynaliśmy nasz program, mieliśmy do dyspozycji szczepionkę 2-walentną, potem 4-walentną. Jednak dziś rodzice mając coraz większą wiedzę na ten temat, świadomi są że 9-walentna daje najwyższą ochronę. Współpracujemy z ekspertami medycznymi, rozmawiamy o doniesieniach naukowych. Dlatego zmieniliśmy nas program i obecnie już od kilku lat proponujemy szczepionką 9-walentną, która jest najskuteczniejsza. Rodzice mają zaufanie, że podajemy dzieciom skuteczny preparat. Cieszę się, że rodzice mają do nas zaufanie.

A jaka jest perspektywa pacjentów na narodowy program szczepień przeciw HPV?

Aleksandra Rudnicka, Stowarzyszenie na Rzecz Walki z Chorobami Nowotworowymi SANITAS:

Nasze stowarzyszenie już od kilku lat postulowało wprowadzenie tych szczepień. Są one stosowane już w 58 krajach na całym świecie i większości krajów europejskich. Już dwa lata temu, wraz z 16 innymi organizacjami, złożyliśmy na ręce ministra zdrowia apel o wprowadzenie programu, który umożliwiłby osiągnięcie założeń Narodowej Strategii Onkologicznej, w części mówiącej o szczepieniach przeciwko HPV. I oczywiście bardzo nas cieszy informacja o objęciu szczepieniami od połowy roku dziewczynek i chłopców od razu z dwóch roczników.

Wciąż jednak nie wiemy, jakimi szczepionkami będziemy szczepić. Na rynku są dostępne trzy szczepionki:  2-, 4- i 9-walentna. Od listopada 2021 roku refundowana jest jedna z nich. Najszerszym spektrum ochrony charakteryzuje się szczepionka 9-walentna, która chroni nie tylko przed rakiem szyjki macicy, ale i przed innymi nowotworami, wywołanymi jeszcze innymi genotypami wirusa, m. in. rakiem odbytu, sromu, gardła, prącia, a także przed innymi, już łagodniejszymi zmianami, jak kłykciny kończyste.

Ogólnopolski program szczepień powiedzie się, jeśli zostanie zaakceptowany przez rodziców. Jak zwiększyć akceptację rodziców, jeśli chodzi o to szczepienie?

Aleksandra Rudnicka: Na pewno konieczne są kampanie edukacyjne, zachęcające do szczepień, jednak naszym zdaniem ważny jest też wybór szczepionki. Prawie wszystkie kraje europejskie zdecydowały się wprowadzić preparat o większym spektrum działania, czyli szczepionkę 9-walentną. O tym, że to słuszna decyzja, może świadczyć przykład Litwy. Ten kraj w 2016 roku zaczął szczepić szczepionką 4-walentną, potem zmienił ją na 2-walentną, z uwagi na cenę, a w ubiegłym roku zdecydował się na 9-walentną, właśnie biorąc pod uwagę jej szerokie spektrum. Tam szczepione są dziewczynki i chłopcy od 11. roku życia. 

Moim zdaniem, nie możemy uważać za tak samo wartościowej szczepionki 2-walentnej, która ma 70 proc. skuteczności, podczas gdy szczepionka 9-walentna ma 90 proc. Jest to niebagatelna różnica. Doceniamy, że bezpłatne szczepienia przeciwko HPV się rozpoczną, ale chcielibyśmy, aby brać pod uwagę przede wszystkim zdrowie.

Dr bab. Maciej Stukan: Pierwsza decyzja powinna dotyczyć tego, którego z obecnie dostępnych narzędzi chcemy użyć: szczepionki 2- czy 9-walentnej. Innymi słowy, czy zapobiegamy infekcjom dwoma czy dziewięcioma typami HPV.

Druga decyzja dotyczyć ma schematu, w jakim chcemy szczepionkę podawać ? standardowo jest to schemat dwu- lub trzy-dawkowy, jednak według aktualnych publikacji, opinii Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) z 16 grudnia 2022 roku, a także stanowiska Polskiego Towarzystwa Kolposkopii i Patofizjologii Szyjki Macicy (PTKiPSM) z 2 lutego 2023 r., okazuje się, że podanie jednej dawki może nie być gorsze niż podanie dwóch lub trzech dawek szczepionki. Może mieć to kolosalne znaczenie, bo pozwoliłoby na udostepnienie szczepionki dla większej liczby dziewcząt i chłopców w różnych grupach wiekowych, także tych starszych. A w Polsce mamy kilkunastoletnie opóźnienia i winni jesteśmy nadrabiać zaległości.

Trzecia decyzja dotyczyć powinna tego, czy wprowadzamy program, czy kampanię. Jaka jest różnica? Kampania oznacza rozpowszechnienie szczepień przeciw HPV na dużo większą populację niż tylko jeden rocznik. Okazuje się, że według aktualnych badań, także starsze osoby mogą skorzystać ze szczepień i uzyskać po nich odporność przeciw HPV. W Szwecji już taka kampania trwa.

WHO już w 2020 roku wezwała do wyeliminowania ze świata raka szyjki macicy. Szczepienie przeciw HPV jest najskuteczniejszym sposobem profilaktyki pierwotnej raka szyjki macicy, a jednocześnie powoduje zapobieganie wielu różnym chorobom zależnym od HPV. Oczywiście, nie zapominajmy o tym, że badania przesiewowe (cytologia, wymazy na HRHPV) są obecnie dostępne tylko dla raka szyjki macicy, ale oczywiście nadal są bardzo ważne, bo dzięki nim można rozpoznać stan przedrakowy szyjki macicy i pacjentkę z niego wyleczyć.

Artykuł Debata Świata Lekarza: Szczepienia przeciw HPV tuż za rogiem pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

? To jeden z najważniejszych zespołów parlamentarnych i można się tylko dziwić, że nie było go wcześniej. Bardzo dobrze więc się stało, że powstał zespół parlamentarny, zajmujący się nie tylko leczeniem specjalistycznym w ośrodkach klinicznych, ale też dostępnością do tych świadczeń w powiatach. ? Tak o powołaniu Parlamentarnego Zespołu do spraw Pediatrii, co miało miejsce w październiku tego roku, mówił wiceminister Maciej Miłkowski, podczas pierwszego posiedzenia tegoż Zespołu, 30. listopada. Podkreślił, że pediatria jest niezwykle szeroką dziedziną medycyny, obejmuje wiele działań ? od profilaktyki, badań bilansowych, medycyny szkolnej po specjalistyczne zabiegi, ratujące życie dzieci. ? Ten Zespół został utworzony po to, byśmy i my, Ministerstwo Zdrowia, i NFZ i AOTMiT wiedzieli, co robić, w jakim kierunku iść, żeby wypracować najważniejsze kierunki zmian, które zapowiadają się rewolucyjnie. Będziemy analizować, co już udało się zrobić, co nie, przyglądać się systemowi finansowania placówek, realizujących świadczenia pediatryczne. W naszym resorcie, NFZ i AOTMiT już trwają prace dotyczące zmian w pediatrii, m.in. właśnie w zakresie nowych zasad finansowania szpitalnych oddziałów dziecięcych. Wiele rzeczy udało się już zrobić, wiele działań jest finalizowanych, np. opieka koordynowana nad wcześniakiem ? pilotażowy program KORD. Wsparcia szpitalom pediatrycznym udzielił Fundusz Medyczny, który przeznaczył kwotę 3 mld złotych na budowę, modernizację i wyposażenie 14 szpitalom pediatrycznym w Polsce.

 Już teraz Ministerstwo Zdrowia pracuje nad nowym, efektywnym ekonomicznie i bezpiecznym dla pacjenta modelem wykorzystania łóżek w podstawowych oddziałach pediatrycznych. Nie może być tak, na co zwracało podczas posiedzenia zwracało uwagę wielu posłów, że np. w szpitalu powiatowym przez cały rok utrzymuje się 30-łóżkowy oddział pediatryczny, z pełnym wyposażeniem, zapleczem i personelem, podczas gdy jest on wykorzystywany jedynie przez kilka ?infekcyjnych? miesięcy. W tych placówkach obserwujemy pewną sezonowość. A to oczywiście skutkuje zbędnymi kosztami. Mówił o tym m.in. Michał Dzięgielewski, dyrektor Departamentu do spraw Lecznictwa w MZ. ? Zupełnie inaczej wygląda to w oddziałach i szpitalach wysokospecjalistycznych, gdzie łóżka są wykorzystywane prawidłowo. Jakie rozwiązanie zostanie przyjęte, jeszcze nie wiadomo, ale powrót do ryczałtów nie wydaje się dobrym posunięciem.

O konieczności uwzględnienia geografii oddziałów pediatrycznych, na przykładzie woj. zachodniopomorskiego, mówił prof. Jarosław Peregud-Pogorzelski, prezes Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego. ? W Zachodniopomorskiem działa 17 oddziałów pediatrycznych, gdzie w ciągu roku jest hospitalizowanych ok. 14 tys. dzieci, z czego 8 tys. w 5 oddziałach. Rachunek jest więc prosty: pozostałe 12 oddziałów jest nie w pełni wykorzystane, generując koszty. O wiele lepiej byłoby więc przeniesienie personelu i części zasobów tam, gdzie byłoby to bardziej uzasadnione i racjonalne, np. w POZ-ach, gdzie brak personelu jest szczególnie dotkliwie odczuwalny. Ponadto część z tych oddziałów jest oddalona od siebie o ok. 30 km, a przy dzisiejszych możliwościach komunikacyjnych nawet i większe odległości są do pokonania. Te samorządy, które od dłuższego czasu borykają się z utrzymywaniem ?pustych? oddziałów, są jak najbardziej za ich reorganizacją. Oczywiście nie można ?wylewać dziecka razem z kąpielą? i problem opłacalności utrzymywania nie w pełni wykorzystanych łóżek pediatrycznych wymaga wnikliwego spojrzenia, bo w każdym regionie może to jednak wyglądać inaczej.

? Ministerstwo Zdrowia powinno określić minimalny próg liczby pacjentów, przyjmowanych na oddziały pediatryczne, a więc wskaźniki hospitalizacji, zapewniające opłacalność ich funkcjonowania w szpitalach powiatowych ? uważa prof. Mieczysław Walczak, konsultant krajowy w dziedzinie endokrynologii i diabetologii dziecięcej. ? Dobrze, że Ministerstwo Zdrowia, wraz ze środowiskiem medycznym, planuje takie działania. Już wcześniej pozamykano niektóre oddziały pediatryczne w szpitalach powiatowych, tam, gdzie ich obłożenie wynosiło 20-25 proc., i nic się nie stało.

? Korzyści z przeniesienia części personelu z placówek mniej do tych bardziej obłożonych mogą być ogromne ? zauważa prof. Teresa Jackowska, konsultant krajowy w dziedzinie pediatrii. ? Np. dziś do wielu poradni w POZ-ach dziecko czeka na wizytę ponad dwa tygodnie, bo brak lekarzy, a wiadomo, jak może skończyć się opóźniona diagnoza i późno rozpoczęta terapia.

Inauguracyjne posiedzenie Zespołu parlamentarnego było poświęcone głównie zmianom w organizacji i finansowaniu oddziałów pediatrycznych. ? Mam nadzieję, że ten Zespół wypracuje to, co najważniejsze ? powiedział wiceminister Miłkowski. ? Wiele nauczył nas COVID-19 i te doświadczenia również znajdą odzwierciedlenie w jego pracach.

Zespół Parlamentarny do spraw Pediatrii powstał z inicjatywy posłanki Katarzyny Sójki, specjalistki chorób wewnętrznych, a w jego działalność od początku włączyli się prof. Mieczysław Walczak i prof. Jarosław Peregud-Pogorzelski.

Oprac. Bożena Stasiak

Artykuł <strong>Polską pediatrię czekają rewolucyjne zmiany</strong> pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Ostatnio w większym stopniu w le­czeniu zapalenia zatok przynoso­wych koncentrujemy się na naprawie uszkodzonej przez infekcję wirusową błony śluzowej, poprawie ruchu rzę­sek, upłynnieniu gęstego, zalegające­go śluzu. W dokumencie EPOS 2020, będącym najważniejszym dla laryngo­logów źródłem wiedzy na temat za­palenia zatok przynosowych, została podkreślona bardzo ważna rola le­ków ziołowych ? mówi dr n. med. Piotr Rapiejko, otolaryngolog z Kliniki Otolaryngologii Wojskowego Instytutu Medycznego w Warszawie.

Jesienią obserwujemy zwiększoną częstość występowania ostrego zapalenia zatok przynosowych, szczególnie u dzieci. Jakie objawy towarzyszą temu schorzeniu?

Oprócz zatkania nosa, zwykle jest to jeszcze ból lub uczucie rozpierania w obrębie twarzoczaszki, katar oraz ka­szel. Jednym z objawów jest też utrata lub zaburzenia węchu, ale ten objaw u dzieci jest trudniejszy do stwier­dzenia. U małych pacjentów występu­je kaszel, spowodowany ściekaniem wydzieliny produkowanej przez błonę śluzową nosa i zatok. Zgodnie z wy­tycznymi EPOS 2020 (European Po­sition Paper on Rhinosinusitis and Nasal Polyps), jeśli co najmniej dwa objawy utrzymują się do 12 tygodni, mamy do czynienia z ostrym zapale­niem zatok, natomiast powyżej 12 ty­godni ? z przewlekłym zapaleniem za­tok przynosowych.

Co powoduje zapalenie zatok?

W mniej więcej 99% przyczyną ostre­go zapalenia zatok jest infekcja wiru­sowa, zakażenie wywołane przez ry­nowirusy, koronawirusy, wirusy RS, grypy i paragrypy oraz adenowiru­sy. Następstwem zakażenia wiruso­wego może być zakażenie bakteryj­ne, rozwijające się zaledwie w 0,5-2% przypadków. Ostre zapalenie zatok przynosowych ma zazwyczaj charak­ter choroby samoograniczającej się. Choć większość przypadków wystę­puje w przebiegu infekcji wirusowej, to do lekarzy zgłaszają się głównie pa­cjenci z nadkażeniami bakteryjnymi, a czasami nawet z groźnymi powikła­niami. Szybkie rozpoczęcie leczenia objawowego może przyczynić się nie tylko do szybkiego ustąpienia uporczywych dla chorego objawów, ale znacząco zmniejszyć ryzyko nadkaże­nia bakteryjnego i tym samym zmniej­szyć częstość stosowania antybio­tykoterapii. W schematach leczenia zapalenia zatok przynosowych w dokumencie EPOS 2020 i Rekomenda­cjach Leczenia Pozaszpitalnych Zaka­żeń Układu Oddechowego zaleca się unikanie antybiotykoterapii.

Jak powinna wyglądać terapia?

Wielu chorych nadużywa miejscowo działających środków, np. alfa-mime­tyków, które mają szereg działań nie­pożądanych ? zarówno miejscowych, jak i ogólnych. Jeśli nie udrożnimy nosa, a szczególnie przewodu noso­wego środkowego, niezwykle ważne­go dla wentylacji zatok, oraz nie udroż­nimy okolicy ujścia trąbki słuchowej, to zwiększa się ryzyko, że chory przyjdzie do lekarza po tygodniu z objawami za­palenia ucha środkowego lub bakteryj­nym zapaleniem zatok. Trzeba pamię­tać, że ostre zapalenie błony śluzowej nosa i zatok przynosowych jest cho­robą o złożonej patofizjologii, w któ­rej głównymi zaburzeniami są: obrzęk zapalny błony śluzowej nosa i zatok, zwężenie ujść zatok oraz zmniejsze­nie aktywności układu śluzowo-rzęsko­wego. Zakażenie wirusowe prowadzi do uszkodzenia nabłonka rzęskowego i uwolnienia prozapalnych cytokin oraz obrzęku błony śluzowej.

W leczeniu należy skoncentrować się na zmniejszeniu obrzęku błony ślu­zowej nosa (w pierwszej fazie choroby) oraz na rozrzedzeniu gęstej śluzowej wydzieliny i pobudzeniu rzęsek w dru­giej, powirusowej fazie choroby.

W ostatnich latach podkreśla się rolę leków ziołowych. Nie wszystkie mają udowodnioną skuteczność, ale rolą lekarza jest wskazanie tych, które zostały skutecznie przebadane w zapaleniu zatok przynosowych. Niedaw­no w Polsce pojawiły się nowe leki, które zawierają mieszaninę olejków eterycznych, np.: eukaliptusowego, pomarańczy słodkiej, mirtu i cytryny, o bardzo korzystnym wpływie na stan błony śluzowej dróg oddechowych, ruch rzęsek i wydzielinę śluzową. Wy­kazują swoje działanie przede wszyst­kim dzięki obecności monoterpenów: d-limonenu, 1,8 cyneolu i alfa-pinenu. Te leki są nowe w Polsce, ale na świe­cie zostały zarejestrowane i gruntow­nie przebadane od ponad 50 lat.

Czy fitoterapia to nowy kierunek w leczeniu zapalenia zatok?

Ostatnio w większym stopniu w le­czeniu zapalenia zatok przynoso­wych koncentrujemy się na naprawie uszkodzonej przez infekcję wirusową błony śluzowej, poprawie ruchu rzę­sek, upłynnieniu gęstego, zalegające­go śluzu. W dokumencie EPOS 2020, będącym najważniejszym dla laryngo­logów źródłem wiedzy na temat za­palenia zatok przynosowych, została podkreślona bardzo ważna rola le­ków ziołowych. Ponadto wskazuje się tam konkretne preparaty, wymienia ich nazwy handlowe, co jest rzadkością w przypadku standardów medycznych.

W kraju mamy natomiast inny problem ? suplementy diety, które nie podlega­ją kontroli nadzoru farmaceutycznego i nie są monitorowane ze względu na możliwe działania niepożądane. Dlatego podkreślam, że wszystkie zalece­nia terapeutyczne dotyczące leczenia zapalenia zatok przynosowych odno­szące się do fitoterapii mówią wprost o konkretnych lekach ziołowych, a nie o suplementach diety.

Rozmawiała: Bożena Stasiak

Artykuł Dr n. med. Piotr Rapiejko: Fitoterapia w leczeniu zapalenia zatok pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Jednym z pierwszych objawów postępującego kostniejącego zapalenia mięśni (FOP), który można zaobserwować już u noworodka, jest charakterystyczne ustawienie dużych palów stóp, które są zwrócone do wewnątrz, w kierunku reszty stopy. I na tym etapie należałoby wykonać odpowiednią diagnostykę, test genetyczny na obecność mutacji w genie ACVR1. Jednak świadomość lekarzy, że to może być FOP, jest znikoma ? mówi dr n. med. Małgorzata Szczepanek z Kliniki Pediatrii, Endokrynologii i Diabetologii Dziecięcej Klinicznego Szpitala Wojewódzkiego w Rzeszowie.

Fibrodysplasia ossificans progresiva (FOP), czyli postępujące kostniejące zapalenie mięśni, to ultrarzadka choroba o podłożu genetycznym, o której mówi się, że zamienia ludzi w żywe posągi. Co jest w niej takiego niesamowitego, że budzi grozę?

Przede wszystkim jej objawy, wyróżnia­jące się na tle innych rzadkich, a nawet ultrarzadkich chorób. Charakterystycz­ne dla niej jest tworzenie się zmian ko­stnych w miejscach, w których ich nie powinno być. W FOP dochodzi do po­stępującego kostnienia pozaszkieleto­wego mięśni i tkanek miękkich. Fran­cuski badacz Guy Patin, który opisał te objawy po raz pierwszy w 1692 r., zaobserwował je u kobiety wyglądają­cej, jakby ?zamieniła się w drewno?. Ko­stniejącym zapaleniem mięśni nazwał to tajemnicze schorzenie w 1868 r. niemiecki lekarz Theodore von Dusch, a pod nazwą FOP (fibrodysplasia ossifi­cans progresiva) choroba znana jest od 1960 r., kiedy to odkryto, że do skost­nienia dochodzi również w więzadłach, powięziach i ścięgnach.

FOP występuje w mniej więcej 1 przypadku na 1,36 mln populacji, co potwierdza, jak bardzo rzadka jest ta choroba. W Polsce choruje na nią 26 osób. Co dziś wiadomo o postępującym kostniejącym zapaleniu mięśni?

Jest to choroba uwarunkowana ge­netycznie, prowadzi do niej mutacja w genie ACVR1, odpowiedzialnym za prawidłowe wytwarzanie białka recepto­rowego ACVR1/ALK2. Na skutek mutacji gen nie zostaje wyłączony i nadal pozo­staje aktywny, prowadząc do tworze­nia się nowych kości, już poza układem kostno-szkieletowym. Odkrycie mutacji w genie ACVR1 zawdzięczamy naukow­com z Uniwersytetu Pensylwania, pod kierownictwem prof. Frederika Kapla­na, w 2006 r.

Poruszająca jest historia 36-letniej kobiety, która została zdiagnozowana dopiero po 8 latach niewłaściwego leczenia, a nietrafione diagnozy i terapie niewątpliwie przyczyniły się do stanu, w jakim obecnie się znajduje. ?Ta choroba przekształciła moje ciało w więzienie i przewróciła je do góry nogami? ? mówi dziś pacjentka. Czy tak trudno zdiagnozować FOP, skoro objawy ? kostnienie mięśni i tkanek ? wydają się charakterystyczne?

Jednym z pierwszych objawów FOP, który można za­obserwować już u noworodka, jest charakterystyczne ustawienie dużych palów stóp, które są zwrócone do wewnątrz, w kierunku reszty stopy. I na tym etapie na­leżałoby wykonać odpowiednią diagnostykę, test ge­netyczny na obecność mutacji w genie ACVR1. Jednak świadomość lekarzy, że to może być FOP, jest znikoma. Nawet kolejne objawy, takie jak twarde guzy pojawiają­ce się w okolicy szyi, kręgosłupa i nóg, kierują ich po­dejrzenia w innych kierunkach, np. nowotworu. I wysy­łają pacjenta na operację, która tylko zaostrza przebieg choroby. Podobnie jak urazy. Jedna z naszych pacjentek, u której koślawość dużych palców u stóp nie wzbudzi­ła zainteresowania u lekarzy, pod koniec 3. r.ż. dozna­ła urazu kolana po wypadku na rowerze. Przeszła kilka operacji, a każda z nich kończyła się powstawaniem no­wych guzów kostnych. Prawidłowo zdiagnozowana zo­stała dopiero po kilku kolejnych latach.

Mówi Pani: ?Moim marzeniem jest, aby każde dziecko, które rodzi się z wadą paluchów, miało wykonane badanie genetyczne. Dla FOP, postępującego kostniejącego zapalenia mięśni, jest objawem patognomicznym, a więc takim, którego znalezienie u pacjenta często wystarcza do rozpoznania choroby, jest on swoisty tylko dla niej. Jednak rzeczywistość pacjentów z chorobą FOP wygląda inaczej?.

Niestety, zgłaszają się do nas pacjenci wcześniej lecze­ni na różne schorzenia, z postępującą niepełnospraw­nością spowodowaną przez chorobę, która latami nie była zdiagnozowana. Jak np. 12-letnia dziewczynka, która miała widoczne objawy już w wieku 3 miesięcy, a kolejne pojawiały się w następnych latach. Kiedy tra­fiła do nas, miała za sobą już kilka zaostrzeń. A gdyby w pierwszych miesiącach życia wykonano jej test w kie­runku mutacji w genie ACVR1, nie musiałaby przecho­dzić niepotrzebnych zabiegów, które pobudzały pro­gresję choroby.

Ta choroba przebiega z zaostrzeniami i okresami remisji?

Tak, okresy wyciszenia mogą trwać nawet kilka miesię­cy, a nawet lat. Nowe zmia­ny kostne mogą pojawić się nagle, np. na skutek jakiegoś urazu, iniekcji, zabiegu, w tym stomatologicznego. U oso­by zdrowej normalną reakcją na uraz mechaniczny jest si­niak, u osoby chorej na FOP ? obrzęk tkanki i kostnienie. Dlatego tak ważne jest unika­nie czynników wyzwalających tworzenie się nowych zmian. Każda taka zmiana zwiększa ryzyko coraz większej niepeł­nosprawności.

Do tej pory jedyną metodą leczenia tej rzadkiej choroby, choć raczej należałoby powiedzieć: metodą jedynie spowalniania dalszego jej rozwoju, były niesteroidowe leki przeciwzapalne, glikokortykosteroidy i czasami bisfosfoniany. Czy sytuacja chorych uległa ostatnio poprawie?

Od chwili odkrycia przyczyny choroby rozpoczęły się ba­dania w celu wynalezienia bezpiecznego i skuteczne­go leku. Niestety, do dziś, na terenie Unii Europejskiej nie mamy zarejestrowanego leczenia dla chorych z FOP.

Oczekujemy na rejestrację EMA w tym wskazaniu. Jej termin to pierwszy kwartał przyszłego roku, dlatego nie umiem odpowiedzieć na pytanie, kiedy polscy pacjenci będą mogli być nim leczeni.

Edukacja lekarzy jest niezbędna. Ale jak mogliby do tej wiedzy dotrzeć? Wiedza dotycząca chorób rzadkich, a już zwłaszcza ultrarzadkich, jest wśród lekarzy znikoma.

My tu w Rzeszowie jesteśmy jedynym ośrodkiem zajmu­jącym się chorymi na FOP. Nam, można powiedzieć, jest już łatwiej. Chętnie służymy pomocą, przyjmujemy cho­rych z całej Polski. Musimy szerzyć wiedzę na temat FOP, głównie wśród lekarzy neonatologów, ortopedów, onko­logów i lekarzy pierwszego kontaktu. Powtórzę, że moim marzeniem jest, by każde dziecko, które rodzi się z wadą paluchów, miało wykonane badanie genetyczne.

Rozmawiała: Bożena Stasiak

Materiał powstał przy współpracy firmy Ipsen Poland Sp. z o.o.

Artykuł Dr n. med. Małgorzata Szczepanek: Pacjenci z postępującym kostniejącym zapaleniem mięśni czekają na lek pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Krzywica hipofosfatemiczna sprzężona z chromosomem X hipofosfatemia (X-linked hypophosphatemia XLH) ? OMIM #307800 to najczęstsza, genetycznie uwarunkowana forma krzywicy u dzieci i osteomalacji u osób dorosłych wynikająca z nadmiernej ilości krążącego FGF23, czyli tzw. fosfatoniny.

Objawy krzywicy hipofosfatemicznej pojawia­ją się w 2. r.ż. wraz z rozpoczęciem przez dziecko cho­dzenia i początkiem obciążania kończyn dolnych. Deformacje powodują nieprawidłowości chodu, którego umiejętność pojawia się później, chód jest kołyszący, kaczkowaty ? mówi prof. dr hab. n. med. Maria Giżewska z Kliniki Pediatrii, Endokrynologii, Diabetologii, Chorób Metabolicznych i Kardiologii Wieku Rozwojowego Pomorskiego Uniwersytetu Medycznego w Szczecinie, konsultant wojewódzki w dziedzinie pediatrii metabolicznej.

Czym charakteryzuje się krzywica hipofosfatemiczna? Czy wiemy, jaka jest częstość występowania tego schorzenia i ile osób w Polsce choruje?

Ta forma krzywicy hipofosfatemicznej spowodowana jest obecnością mutacji w genie PHEX (phosphate re­gulating endopeptidase homolog X-linked) zlokalizowa­nym na krótkim ramieniu chromosomu X (Xp22.1). Jest to rzadkie, przewlekłe i postępujące zaburzenie układu kostnego charakteryzujące się nadmierną utratą fosfo­ranów przez nerki. Częstość występowania choroby to średnio 1:20 000 urodzeń. Brak jest dokładnych danych na temat liczby chorych w Polsce. W różnych, nieformal­nych grupach pacjenckich skupionych jest ok. 100-120 rodzin, ale prawdopodobnie są to dane znacząco niedo­szacowane. Choroba dziedziczy się w sposób dominują­cy, sprzężony z chromosomem X, ale 20-30% przypad­ków spowodowanych jest mutacjami de novo w genie PHEX. Chorzy mężczyźni przekażą chorobę wszystkim swoim córkom i żadnemu synowi. Z kolei bez względu na płeć, schorzeniem dotkniętych będzie 50% potom­stwa chorych kobiet.

Jak wygląda patogeneza tego schorzenia?

U podłoża choroby leży nadmierne stężenie we krwi fosfatoniny, czyli produkowanego przez osteoblasty, osteoklasty oraz odontoblasty czynnika wzrostu fibro­blastów FGF23 (fibroblast growth factor 23). Patogen­ne warianty genu PHEX zaburzają prawidłową synte­zę endopeptydazy PHEX, której zadaniem jest rozkład FGF23. Wysokie stężenia FGF23 obniżają w kanalikach proksymalnych nerek ekspresję zależnych od sodu ko­transporterów (NPT 2A i 2C), co powoduje zmniejszo­ną reabsorpcję fosforanów i ich zwiększone wydalanie z moczem. Prowadzi to do hipofosfatemii i w konse­kwencji do zaburzeń mineralizacji kośćca. Dodatkowo FGF23, hamując w nerkach aktywność 1-? hydroksylazy, zmniejsza stężenie 1,25 (OH)2D, a także obniża stężenie parathormonu, co łącznie ogranicza jelitowe wchłania­nie wapnia i fosforanów, nasilając dodatkowo hipofosfa­temię, chorobę kości i rozwój krzywicy.

Kiedy najczęściej objawia się choroba i jakie są jej pierwsze symptomy?

XLH może mieć podłoże rodzinne. W takich przypad­kach bywa rozpoznawana wcześnie, w tym u dzieci chorych matek nawet już prenatalnie. W przypadkach sporadycznych, bez znanego tła rodzinnego lub spo­wodowanych mutacjami de novo, jest często diagnozo­wana później. Objawy XLH są zróżnicowane, począwszy od przypadków przebiegających z izolowaną hipofosfa­temią, do ciężkich deformacji układu kostnego, w tym przede wszystkim zniekształceń kończyn dolnych o ty­pie szpotawości kolan i wygięcia kości. Objawy pojawia­ją się w 2. r.ż. wraz z rozpoczęciem przez dziecko cho­dzenia i początkiem obciążania kończyn dolnych, choć zniekształcenia kośćca były już opisywane nawet u kil­kumiesięcznych niemowląt. Deformacje powodują nie­prawidłowości chodu, którego umiejętność pojawia się później, chód jest kołyszący, kaczkowaty. Dzieci z XLH są niskorosłe, z zaburzonymi proporcjami ciała (krótkie kończyny) i nieprawidłowym kształtem czaszki o typie kraniosynostozy. Przedwczesnemu zarośnięciu szwów czaszkowych nierzadko towarzyszy malformacja Chia­riego, czyli przemieszczenie struktur tyłomózgowia do kanału kręgowego. Często pojawiają się ropnie oko­łozębowe i zmniejszona mineralizacja zębiny. W ba­daniu przedmiotowym zwracają uwagę typowe obja­wy krzywicy z poszerzeniem przynasad kości długich, bransoletami i różańcem krzywiczym, bruzdą Harriso­na. Siła mięśniowa i wydolność fizyczna są osłabione. U osób starszych w obrazie klinicznym XLH dominują bóle kostno-stawowe, złamania i pseudozłamania, de­fekty mineralizacji kości o typie osteomalacji, entezopa­tia, zwężenie kanału kręgowego, istotne problemy sto­matologiczne (odontomalacja), stopniowa utrata słuchu i przewlekłe zmęczenie, co łącznie w znaczący sposób obniża jakość życia tych chorych. Zdarzają się też pa­cjenci z mniejszym nasileniem objawów, u których XLH jest rozpoznawana przy okazji diagnostyki niskorosłości.

Jak wygląda proces diagnostyczny krzywicy hipofosfatemicznej?

Rozpoznanie XLH opiera się na danych z wywiadu, charakterystycznych odchyleniach w badaniu przed­miotowym, analizach biochemicznych, diagnostyce ra­diologicznej i badaniach molekularnych. Wykładniki bio­chemiczne choroby to przede wszystkim hipofosfatemia przy prawidłowym stężeniu wapnia w surowicy krwi oraz prawidłowe lub obniżone stężenie 1,25(OH)2D. Brak jest fizjologicznego wzrostu 1,25(OH)2D w odpowiedzi na hipofosfatemię. Stężenie PTH jest zwykle prawidłowe lub nieznacznie obniżone. Reabsorpcja nerkowa wap­nia jest zachowana przy wyraźnie obniżonym wskaźniku reabsorpcji fosforanów. Stężenie fosfatazy alkalicznej, szczególnie w okresie wzrostu, jest istotnie podwyższo­ne. W badaniu radiologicznym charakterystyczne są ob­jawy typowe dla mocno zaawansowanej krzywicy z bar­dzo wyraźnym wygięciem kończyn dolnych. W przebiegu entezopatii u pacjentów starszych w okolicy przyczepów ścięgien i więzadeł widoczne mogą być złogi wapnia. Ostatecznym potwierdzeniem rozpoznania jest wyka­zanie obecności patogennych wariantów w genie PHEX.

Jakie leczenie jest dostępne dla pacjentów w Polsce? Czy napotykają na jakieś trudności w związku z dostępnymi terapiami?

Prowadzona od lat 70. XX w. dostępna w Polsce terapia XLH jest skierowana na zmniejszenie konsekwencji dzia­łania FGF23 i sprowadza się do podaży mieszanki fos­foranowej oraz suplementacji aktywnymi preparatami witaminy D. Towarzysząca zmniejszonemu wchłanianiu jelitowemu fosforanów masywna fosfaturia powoduje szybkie obniżanie stężeń fosforu we krwi, dlatego po­daż mieszanki fosforanowej konieczna jest wielokrotnie w ciągu doby, w tym również w nocy. Jednorazowe przy­jęcie zbyt dużych dawek fosforanów powoduje dyskom­fort brzuszny, biegunki, a dodatkowo, w efekcie wiąza­nia wapnia w przewodzie pokarmowym z fosforanami, może skutkować rozwojem nadczynności przytarczyc. Chorzy wymagają czasami dodatkowej, poza źródłami pokarmowymi, suplementacji wapnia, który powinien być podawany w innych porach dnia niż mieszanki fos­foranowe, co łącznie stanowi zalecenia bardzo trudne do codziennej realizacji. Aktywne me­tabolity witaminy D (kalcytriol lub al­fakalcydol) zaleca się podawać w 1-2 dawkach na dobę. Leczenie XLH jest bardzo indywidualne, zależne od typu mutacji w genie PHEX (korelacja geno­typ?fenotyp), wieku, stosowanej die­ty i stopnia nasilenia choroby. Nie do przecenienia jest skrupulatna i częsta kontrola stanu chorego oraz modyfi­kacja dawek leków w zależności od wy­ników badań dodatkowych. Zbyt duże dawki fosforanów powodują ryzyko roz­woju nadczynności przytarczyc, a zbyt niskie związane są z rozwojem krzywi­cy, zahamowaniem tempa wzrastania i postępującymi deformacjami kończyn. Dawki aktyw­nych metabolitów witaminy D modyfikuje się w zależno­ści od wartości fosfatazy alkalicznej, stopnia deforma­cji kostnych, tempa wzrastania, mając równocześnie na uwadze ryzyko hiperkalciurii z nefrokalcynozą i innymi objawami hiperwitaminozy D3. W ostatnich latach w pi­śmiennictwie pojawiają się doniesienia o rozwoju u cho­rych z XLH powikłań sercowo-naczyniowych, w tym nad­ciśnienia, o nieustalonej do końca etiologii, będących prawdopodobnie możliwymi objawami ubocznymi tera­pii i/lub stymulowanej przez FGF23 nerkowej reabsorp­cji sodu. Skuteczność terapii konwencjonalnej, chociaż udowodniona, jest jednak ograniczona; wielu pacjen­tów, w tym dzieci, wymaga wielokrotnych zabiegów or­topedycznych korygujących deformacje kostne. Nie za­wsze udaje się też w istotny sposób wpłynąć na tempo wzrastania, większość pacjentów to osoby niskorosłe. W konsekwencji zarówno sama choroba oraz jej ogól­noustrojowe następstwa, jak i wymagający dużej dyscy­pliny od rodziców, a kolejno od samych pacjentów spo­sób leczenia i możliwe powikłania terapii powodują, że XLH jest schorzeniem istotnie obniżającym jakość życia chorego, a także jego rodziny. Niestety zdarzają się też przerwy w dostępności na rynku zarówno składników mieszanek fosforanowych, jak i preparatów aktywnych form witaminy D.

Czy pacjenci w Polsce mają dostęp do innowacyjnych terapii?

Fosfatonina, czyli FGF23, została odkryta na początku XX w. i już w kilka lat później, na modelu zwierzęcym, przeprowadzono pierwsze próby zastosowania prze­ciwciał monoklonalnych przeciwko FGF23 w leczeniu fosfaturii spowodowanej wysokimi stężeniami fosfatoni­ny. Na 2009 r. datuje się początek badań klinicznych nad zastosowaniem tej metody w leczeniu XLH u dorosłych, a od 2014 r. również u dzieci. Udowodniono, że buro­sumab (przeciwciało monoklonalne Klasy IgG1) zwiększa zarówno wchłanianie zwrotne fosforanów w kanalikach nerkowych, jak i poprzez wzrost stężenia 1,25(OH)2D w surowicy, wchłanianie fosforanów z przewodu po­karmowego. W efekcie stosowanego leczenia wzrasta stężenie fosforanów we krwi, poprawie ulega minera­lizacja kości, zmniejszeniu natężenie bólu i sztywności, zwiększa się wydolność fizyczna, goją się złamania i zła­mania rzekome. Europejska Agencja Leków (EMA) wydała pozwolenie na dopuszczenie leku do obrotu w 2018 r. Burosumap stosowany jest w leczeniu XLH w postaci iniekcji podskórnych podawanych co 2 tygo­dnie w dawkach dostosowywanych do stężenia fosfora­nów w surowicy. Na tydzień przed rozpoczęciem terapii należy przerwać podawanie doustnych fosforanów i ak­tywnych analogów witaminy D. Lek stosowany w krajach Unii Europejskiej nie jest jeszcze niestety dostępny dla polskich pacjentów. Jego wprowadzenie w ramach pro­gramu lekowego Ministerstwa Zdrowia byłoby z pewno­ścią przełomem w opiece nad osobami chorymi na XLH w naszym kraju.

Rozmawiała: Sonia Młodzianowska

Artykuł Prof. dr hab. n. med. Maria Giżewska: Krzywica hipofosfatemiczna ? rozpoznanie i leczenie schorzenia pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Jeśli u dziecka nagle dochodzi do niedokrwi­stości czy pojawia się skaza krwotoczna, rodzi­ce raczej szybko to zauważają i zgłaszają się do lekarza pierwszego kontaktu. Czasami są jednak sytuacje, że ob­jawy nie występują jednocześnie. W takich przypadkach potrzeba dociekliwości, aby zo­baczyć, czy objawy, które znacznie częściej występują w chorobach nienowotworowych, nie maskują jej ? mówi prof. dr hab. n. med. Tomasz Szczepański, Rektor Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach, kierownik Katedry i Kliniki Pediatrii, Hematologii i Onkologii Dziecięcej SUM.

Jak wiele polskich dzieci zapada co roku na choroby nowotworowe?

Zapadalność na nowotwory utrzymuje się na stałym poziomie. Są fluktuacje między poszczególnymi latami, ale biorąc pod uwagę obecną populację dzieci w Polsce, w skali roku jest to 1,2 tys. nowych rozpoznań.

Na co najczęściej chorują najmłodsi?

Struktura jest bardzo podobna do tej w in­nych krajach europejskich ? jedną trzecią sta­nowią białaczki, na drugim miejscu (ok. 20%) są nowotwory ośrodkowego układu nerwo­wego, chłoniaki. Oprócz tego praktycznie wy­łącznie u dzieci występują guz nerki (nephro­blastoma), nerwiak zarodkowy współczulny (neuroblastoma), wątrobiak zarodkowy (he­patoblastoma) czy siatkówczak (retinobla­stoma).

Kiedy rodzice zgłaszają się do lekarza, jak wygląda wczesna diagnostyka?

Wszystko zależy od tego, jak rozpoczyna się choroba. Jeśli nagle dochodzi do niedokrwi­stości czy pojawia się skaza krwotoczna, rodzi­ce raczej szybko to zauważają i zgłaszają się do lekarza pierwszego kontaktu. Wykonanie podstawowych badań diagnostycznych, mor­fologii krwi może wskazywać, że mamy do czy­nienia z dzieckiem, u którego występuje ostra białaczka. Czasami są jednak sytuacje, że ob­jawy nie występują jednocześnie. W takich przypadkach potrzeba dociekliwości, aby zo­baczyć, czy objawy, które znacznie częściej występują w chorobach nienowotworowych, nie maskują jej. Na przykład przy niedokrwistości diagnostyka jest bardzo szeroka. Najczęstsza jest niedokrwistość z powodu niedoboru żela­za. Niedokrwistość związana z procesem no­wotworowym to relatywnie niewielka grupa.

Jakie są inne niepokojące objawy choroby, na które rodzice powinni zwrócić uwagę?

Na przykład powiększone węzły chłonne, twar­de, niebolesne, zwłaszcza te w okolicach nad­obojczykowych czy w takich miejscach, gdzie rzadko dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych. Pojawienie się guzów, poranne bóle głowy i wymioty, koci błysk w oku to je­den z pierwszych objawów siatkówczaka, czy­li nowotworu siatkówki. Staramy się przede wszystkim edukować lekarzy pierwszego kon­taktu, aby zwracali uwagę na te symptomy. Natomiast wszystkiego (np. powiększonej wątroby czy śledziony) się nie wykryje, jeśli się dokładnie dziecka nie zbada. Ma to kolosalne znaczenie zwłaszcza przy nowotworach, które pojawiają się w formie zlokali­zowanej. Rozpoznanie na wczesnym etapie daje możli­wość mniej agresywnego leczenia i pełnego powrotu do zdrowia.

Wielu rodziców, stając w obliczu poważnej choroby dziecka, często wybiera leczenie poza granicami kraju. Czy słusznie?

Leczymy tak samo jak w większości krajów Europy Za­chodniej. Gdy widzimy, że klasyczna terapia nie dzia­ła, staramy się szukać najnowszych rozwiązań. Sięgamy do badań klinicznych, aby wiedzieć, co możemy zaofe­rować. Natomiast większość technologii medycznych i form chemioterapii czy immunoterapii, które są zareje­strowane w Unii Europejskiej, jest w Polsce refundowa­na. Teraz pracujemy nad uzyskaniem pełnej refundacji badań molekularnych nowotworów. To niezwykle waż­ne, bowiem nawet w obrębie jednego nowotworu wywodzącego się z konkretnych komórek mogą być różne profile molekularne. W zależności od typu profilu ? po pierwsze mogą być bardziej agresywne, a po drugie bar­dziej lub mniej wrażliwe na leki. Najbardziej zależy nam na tym, by było to leczenie szyte na miarę i celowane. Chemioterapia jest skuteczna wraz z innymi metodami. W ten sposób możemy wyleczyć ok. 80% nowotworów. Niestety zdarza się też tak, że po chemioterapii czy ra­dioterapii są trwałe, nieodwracalne skutki uboczne, któ­rych chcielibyśmy uniknąć.

Czyli?

Najlepszym przykładem jest radioterapia ośrodkowego układu nerwowego w białaczkach u dzieci. W latach 70. i 80. XX w. zastosowanie radioterapii przyniosło wielki postęp i znacząco poprawiało wyniki leczenia, ale oka­zało się, że napromieniowanie ? oprócz tego, że usuwa komórki białaczkowe ? może też w trwały sposób znisz­czyć część tkanki mózgowej. To się objawiało tym, że dzieci miały problemy z adaptacją wśród rówieśników, gorsze wyniki w szkole, a w długoletnich obserwacjach ? problemy z założeniem rodziny, osiągnięciem wyższe­go wykształcenia. Na całym świecie zaczęto szukać alter­natywnych metod leczenia czy profilaktyki białaczkowej, poprzez m.in. chemioterapię dokanałową. W tej chwi­li radioterapia, która była skuteczna, ogranicza się do pacjentów z zajętym ośrodkowym układem nerwowym, wiąże się z rozległym naświetlaniem, i np. w chłoniakach powodowała u wielu pacjentów niedoczynność tarczycy. W praktyce wiązało się to z wystąpieniem w przyszłości wielu chorób wtórnych, np. raka piersi.

Co się zmieniło od tamtego czasu?

Wiele skutków ubocznych udało się ograniczyć, ale wie­my, że chemioterapia powoduje u licznych pacjentów znaczne upośledzenie działania szpiku kostnego i zwięk­szoną wrażliwość na różnego rodzaju infekcje. Chcemy takich toksyczności unikać, bo u kilku procent chorych ciężka posocznica może doprowadzić nawet do śmier­ci dziecka.

Jakie są nowoczesne metody leczenia nowotworów?

Myślę, że ostatnie lata to era immunoterapii, czyli lecze­nia za pomocą przeciwciał monoklonalnych. Najsłynniej­szą obecnie terapią jest terapia komórkowa CAR-T, która pobudza i wzmacnia odpowiedź układu odpornościowe­go precyzyjnie nakierowującego czynniki terapeutyczne w miejsca zmienione chorobowo. Szczególnie dla pa­cjentów z ostrą białaczką limfoblastyczną największe­go ryzyka, opornych na leczenie, wiąże się to ze zwięk­szeniem szans na przeżycie z praktycznie bliskich zeru do ponad 50%. To technika rewolucyjna, która dała tym chorym szansę, jakiej wcześniej nie mieli. Postępem w immunoterapii jest też zastosowanie przeciwciał anty-GD2 u dzieci z neuroblastomą wysokiego ryzyka ? no­wotworem rozwijającym się z tkanki nerwowej. To jeden z bardziej agresywnych nowotworów. Dzięki immuno­terapii wyleczenie zwiększyło się o 20%, co jest niezwy­kle satysfakcjonujące. Jest nadzieja, że optymalizacja za­stosowania tych przeciwciał doprowadzi do wyleczenia większej grupy pacjentów. Przeciwciała stosujemy także w opornych białaczkach. Jest to droga, która daje przede wszystkim szanse osobom po wznowie choroby.

Czy są metody, które w przyszłości mogą dać nadzieję na wyleczenie dzieci z chorobami onkologicznymi?

Ciekawą sprawą jest zastosowanie immunoterapii CAR-T w innych chorobach nowotworowych, ale to nie jest ta­kie proste jak w ostrej białaczce limfoblastycznej, ponie­waż ta metoda polega na uderzaniu w konkretne białko, antygen, niezależnie od tego, czy jest on na komórce no­wotworowej, czy zdrowej. Znaleźć taki cel, który z jednej strony pozwoli na oczyszczenie wszystkich komórek no­wotworowych, ale z drugiej nie spowoduje zniszczenia komórek zdrowych organizmu, jest niezwykle trudne. Niemniej, nad tymi technologiami pracuje teraz wiele la­boratoriów na całym świecie. Oprócz tego istnieją inne formy terapii celowanej, które spowodują zniszczenie komórek nowotworowych. Lekiem, który stosujemy już od 20 lat, jest imatynib, który działa na konkretne biał­ko w komórkach nowotworowych, dzięki temu choroba, która kiedyś wymagała przeszczepienia szpiku kostnego, w tej chwili jest leczona wyłącznie za pomocą tabletek. Potrzebujemy więcej tego typu molekuł i cały czas trwają badania kliniczne ? pierwszej i drugiej fazy ? ale obecnie czekamy na wyniki badań. Być może okaże się, że poja­wi się nowa terapia przełomowa.

Rozmawiała: Agnieszka Szczepańska

Artykuł Prof. dr hab. n. med. Tomasz Szczepański: Potrzeby wczesnej diagnostyki chorób nowotworowych u dzieci pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Leczenie otyłości u dzieci i młodzieży to po pierwsze działania behawioralne, czyli zmiana systemu odżywiania, zmiana nawyków w zakresie aktywności fizycznej, wsparcie kompetencji w zakresie radzenia sobie z ciężkimi problemami. Kolejną rzeczą jest chirurgia bariatryczna. Nową formą leczenia jest farmakoterapia, czyli analogi GLP-1 które są dopuszczone dla osób powyżej 12. roku życia ? mówi dr hab. Michał Brzeziński z Katedry i Kliniki Pediatrii, Gastroenterologii, Alergologii i Żywienia Dzieci Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego.

Jak często występuje u dzieci otyłość? I czy to prawda, że polskie dzieci zajmują niechlubne pierwsze miejsce, jeśli chodzi o tempo pojawiania się otyłości, spośród wszystkich krajów w Europie?

Nie mamy dobrej jakości danych; rzeczywiście wydaje się, że przyrost masy cała u dzieci jest widoczny, trudno natomiast ocenić, czy najszybszy w  Europie. Sądzę, że jesteśmy krajem w środkowej grupie europejskiej. Nie mamy tak dużego odsetka otyłości u dzieci jak kraje Europy Południowej: Włochy czy Grecja, ale nie mamy też tak dobrych wyników jak kraje skandynawskie czy Niemcy. Nadwaga może dotyczyć w Polsce już 20% dzieci, a otyłość ? od kilku do kilkunastu procent, w zależności od grupy wiekowej. To bardzo istotny problem zdrowotny i jedna z najczęściej pomijanych chorób, które nie są pokazywane w statystykach.

Jak na problem otyłości u dzieci i młodzieży wpłynęła epidemia COVID-19?

Nie mamy ogólnopolskich danych na ten temat, dysponujemy jedynie cząstkowymi danymi z niektórych miast czy województw. W  Gdańsku nie widzimy dużego pogorszenia w  zakresie masy ciała u  dzieci, być może są to niewielkie różnice, rzędu 2-3 kg, które nie przekładają się na odsetek dzieci z otyłością. Widzimy za to pogorszenie wydolności fizycznej dzieci i  młodzieży, a  to może bezpośrednio przełożyć się na zwiększenie ryzyka choroby otyłościowej w kolejnych latach. Trzeba jeszcze poczekać na badania ogólnopolskie. Dane z krajów europejskich pokazują, że pandemia wpłynęła negatywnie na nawyki żywieniowe dzieci i wydłużyła czas spędzany przez nie przed ekranem komputera (co również było związane z nauką w formie zdalnej). Niestety mało krajów poradziło sobie z aktywizacją młodych ludzi.

Niepokojące jest to, że nie do końca wiadomo, jak wiele dzieci ma problem z otyłością. Bo to oznacza, że tej choroby nie traktuje się poważnie.

Czekamy na wyniki badania Centrum Zdrowia Dziecka, realizowanego w  ramach Narodowego Programu Zdrowia. Było ono prowadzone wśród populacji dzieci w wieku od 6 do 18 lat. To pierwsze badanie od 2009 r. na reprezentatywnej populacji dzieci; będziemy mogli porównać, jak to się zmieniło w perspektywie 10 lat. Wstępne wyniki są dość alarmujące, wskazują na kilkuprocentowy wzrost w ciągu 10 lat, natomiast nie we wszystkich populacjach i nie we wszystkich regionach. Na pewno jest więcej dzieci chorujących na otyłość, w  perspektywie 10 lat to gigantyczna różnica; rocznie na otyłość zapada kilka tysięcy dzieci.

Wspomniał Pan, jak wielu dzieci dotyczy problem nadmiarowej wagi. A ile z nich ma rzeczywiście rozpoznaną otyłość? Zdarza się Panu w gabinecie stawiać taką diagnozę?

Jak najbardziej, stawiam ją bardzo regularnie. Podstawą jest powiedzenie pacjentowi, że choruje. Może się ze mną zgadzać lub nie, ale jeśli jego wskaźnik BMI jest powyżej 95 centyla dla wieku i płci, to jestem zobowiązany postawić tego typu diagnozę. Na co dzień pracuję w gabinecie gastroenterologii dziecięcej, pacjenci często przychodzą z zaparciami czy bólami brzucha, a wychodzą ze stwierdzoną także otyłością. Często dla nich jest to zdziwienie, bo po raz pierwszy pokazuje im się, że coś jest nie tak.

Lekarze pediatrzy są przygotowani do stawiania takich diagnoz?

Przygotowani są, wystarczy mieć dobrą wagę, wzrostomierz i  aktualne siatki centylowe. Rzeczywiście wciąż o  chorobie otyłościowej niewiele się mówi w  populacji pediatrycznej, raczej jest to postrzegane jako problem estetyczny, żywieniowy, kwestia niedoboru ruchu. Kilka lat temu w  Polsce były realizowane badania, które pokazały, że lekarze pediatrzy i lekarze rodzinni nie korzystają na co dzień z siatek centylowych i większość z nich nie stawia diagnozy otyłości, jeśli pacjent bezpośrednio z tym problemem nie przyjdzie. Jeśli przychodzi z przeziębieniem, to ma rozpoznane przeziębienie. Podobnie jest wśród dorosłych, u których wciąż stawiana jest diagnoza nadciśnienia, cukrzycy typu 2, hiperlipidemii, choć doskonale wiemy, że jako pierwsze powinno być postawione rozpoznanie otyłości, bo w zdecydowanej większości cukrzyca typu 2, zaburzenia snu, hiperlipidemia (jeśli nie jest wrodzona) są powikłaniami choroby otyłościowej.

Kiedy zaczyna się otyłość? Często mówi się, że dzieci będą się więcej ruszać i ?wyrosną? z nadmiaru kilogramów.

To wciąż powszechne przekonanie, że dzieci ?wyrastają? z nadmiaru masy ciała. Badania, które zorganizowaliśmy w  Gdańsku, mogąc wielokrotnie obserwować te same dzieci w  badaniach przesiewowych, wykazały, że u  ok. 75-80% sześciolatków z  nadwagą masa ciała w  stosunku do wysokości będzie coraz wyższa. Ten problem będzie się nasilał w  kolejnych 4-8 latach. Tylko niespełna 20% dzieci pozostanie w  tym samym przedziale masy ciała albo ją zredukuje. Błędem jest mówienie, że dzieci ?same schudną?. Chudnięcie nie jest zresztą celem, to narzędzie pozwalające zarządzać chorobą. Te mity bardzo pogarszają problem, bo to nieprawda, że jak 2-3-latek ma masę ciała wykraczającą poza 95. centyl, to z czasem ?wyciągnie się?. Tak się nie stanie, bo musiałby przestać nadmiarowo dostarczać energii, a nie będzie tego robił, jeśli on i  jego otoczenie nie zrozumie, że taki schemat odżywiania stwarza narastające problemy. Nie zakładam, że nagle tata/mama/babcia/dziadek zmienią nawyki, bo dziecko musi ?wyrosnąć? i przestaną go karmić pożywieniem złej jakości.

W większości przypadków nadwaga/otyłość w wieku dziecięcym będzie też oznaczać nadwagę/ otyłość w wieku dorosłym?

Tak, natomiast w Polsce nie mamy tak długiego czasu obserwacji. Możemy się odnosić do danych amerykańskich czy z krajów europejskich. W Polsce pierwsze badania dotyczące żywienia dzieci były wykonywane w latach dwutysięcznych. Jednak dane z  innych populacji wskazują, że jest to problem, który będzie narastał wraz z wiekiem. Jeśli nie podejmiemy interwencji w wieku nastoletnim, to ponad 80% osób będzie w przyszłości osobami z otyłością. Oczywiście większość osób z otyłością w wieku dorosłym nie chorowała na otyłość w wieku dziecięcym, bo choroba nasila się przez lata. Im wcześniej zacznie występować problem nadmiarowej masy ciała, który powoduje gigantyczne konsekwencje społeczne, psychologiczne i medyczne, tym szybciej one zaczną występować. Kiedyś nadciśnienie pojawiało się u osób 60+, teraz u osób 40+, a za 10-15 lat to będzie populacja osób 20+. Podobnie jest z zaburzeniami lipidowymi czy gospodarki węglowodanowej. Cukrzyca typu 2 nadal stanowi rzadkość w populacji dziecięcej, ale liczbowo dzieci z cukrzycą typu 2 z roku na rok jest coraz więcej.

Wspomniał Pan, że na południu Europy jest więcej dzieci z otyłością, a na północy mniej. Jaki jest klucz do profilaktyki, jak zapobiec nadwadze i otyłości? Są dobre przykłady z innych krajów?

Profilaktyka to temat bardzo szeroki. Możemy mówić o  działaniach na poziomie indywidualnym i  to będzie właściwa edukacja żywieniowa dzieci i  rodziców. Kraje skandynawskie pod tym względem przodują: tam uczy się młodych ludzi i ich otoczenie, co to jest zdrowa żywność, jest duża dostępność do zdrowej żywności, tradycja w miarę rozsądnego odżywiania się. Teoretycznie można by powiedzieć, że Włochy i Grecja jako kraje o świetnym dostępie do świeżych warzyw i owoców też takie powinny być, ale tam jest bardzo dobry dostęp do produktów wysoko przetworzonych i ludzie chętnie z tego korzystają, w odróżnieniu od krajów nordyckich.

Pierwszy punkt na poziomie indywidualnym to edukacja żywieniowa. Na poziomie masowym to zapewnienie dostępu do zdrowej żywności i aktywności fizycznej. Kolejna rzecz to budowanie wsparcia społecznego, które pozwala kształtować umiejętności rozwiązywania problemów w  sposób inny, niż sięganie po jedzenie, które jest postrzegane jako ?dobry przyjaciel? na trudne czasy. Kolejny element to ograniczanie dostępności do wysoko przetworzonej żywności, np. wprowadzony w  Polsce podatek cukrowy to krok w  dobrą stronę. Pytanie tylko, co robimy z zyskiem z tego podatku: powinien być przeznaczany na działania profilaktyczne, edukacyjne, ale również na budowanie sieci wsparcia oraz ośrodków terapeutyczno-leczniczych dla pacjentów z chorobą otyłościową i powikłaniami.

Jak leczyć otyłość u dzieci i młodzieży?

Mamy kilka dostępnych metod i są one praktycznie takie same jak w  populacji dorosłych. To po pierwsze działania behawioralne, czyli zmiana systemu odżywiania, zmiana nawyków w  zakresie aktywności fizycznej, wsparcie kompetencji w zakresie radzenia sobie z ciężkimi problemami. Te działania są skuteczne, pod warunkiem długoterminowego prowadzenia. Taka osoba musi być pod opieką specjalistów przez dugi czas. Długofalowe, roczne/dwuletnie programy interwencyjne, w których rodzina i  dziecko są objęci opieką interdyscyplinarną, w  ramach której działają lekarz, psycholog, terapeuta, pracownik socjalny i  pomagają utrzymać brak przyrostu masy ciała u  większości dzieci, pozwalają również ją redukować, a  także zmienić nawyki żywieniowe, co obniża ryzyko wystąpienia chorób sercowo-naczyniowych w przyszłości.

Kolejną rzeczą jest chirurgia bariatryczna: mamy w Polsce dwa ośrodki wykonujące takie zabiegi, kolejne szykują się do rozpoczęcia działalności. Pacjenci z  otyłością znacznego stopnia nie są w stanie podjąć kroków, które pozwolą im zredukować masę ciała. Często jedyną zmianą, której mogą dokonać, jest ?przestać jeść?, ale nie tędy droga. To daje krótkofalowe efekty. Nową formę leczenia stanowi farmakoterapia, czyli podawanie analogów GLP1, które są dopuszczone dla osób powyżej 12. r.ż.

To są trzy główne obszary interwencji, w  ramach których widzimy naprawdę spektakularne efekty skutecznych interwencji ? zarówno żywieniowych i  tych dotyczących aktywności fizycznej, jak i wynikające z zastosowania chirurgii bariatrycznej czy leczenia farmakologicznego. Oczywiście żadna z  tych metod nie jest pozbawiona wad. Aby były efektywne, trzeba do nich podchodzić w sposób systemowy i dopasować metodę leczenia do pacjenta.

Leczenie farmakologiczne otyłości u dzieci jest bezpieczne?

Zawsze trzeba ważyć ryzyko, nikt natomiast nie zadaje pytania, czy leczenie farmakologiczne nadciśnienia tętniczego jest bezpieczne, jeśli okazuje się konieczne. Tu jest podobnie. Zarówno zaburzenia węglowodanowe, jak i nadciśnienie tętnicze da się wyleczyć wyłącznie poprzez redukcję masy ciała. W większości przypadków wystarczy 5-10% redukcji wyjściowej masy ciała, żeby w dużym stopniu zauważyć efekty kliniczne, co przekłada się na zmniejszenie dawek leków lub możliwość ich odstawienia, zarówno jeśli chodzi o cukrzycę, jak i nadciśnienie tętnicze.

Pediatrzy są przygotowani do leczenia otyłości?

Obawiam się, że co do zasady lekarze nie są nauczeni leczenia otyłości, bo nadal pokutuje mit, że otyłość to skutek obżarstwa i lenistwa. A często problemy wynikają z  tego, że te osoby nie mają alternatywnych sposobów radzenia sobie z sytuacją stresową, za to mają dostęp do żywności o  niskiej jakości, wysokim potencjale energetycznym, nie uprawiają aktywności fizycznej, bo nie ma kto tych dzieci odprowadzić na zajęcia sportowe, a  place zabaw na nowych osiedlach realnie nie istnieją. Podobnie jest na wsiach. Przez wiele lat wydawało się nam, że na wsi dzieci są bardziej aktywne, ale dziś tak już nie jest ? co pokazują najnowsze badania. Dzieci nie muszą pracować na roli, nie muszą pomagać rodzicom.

Lekarze nadal są przekonani, że otyłość to bardziej problem indywidualny. Powinniśmy zacząć zmieniać myślenie. Metody leczenia są bardzo skuteczne i bezpieczne. Brakuje ośrodków, które pozwoliłyby leczyć pacjentów zachowawczo.

Wspomniał Pan, że jeżeli dzieci lub młodzież są leczeni długotrwale (około 2 lat), przynosi to efekt. Jakie zmiany systemowe byłyby więc ważne?

To duże wyzwanie, nie mamy jednoznacznych rekomendacji, jak te działania powinny wyglądać w  perspektywie systemowej, bo nie ma kraju, który to zrobił idealnie. Wydaje się, że najbardziej kompleksowo w ostatnich latach podeszła do tego problemu Irlandia Północna. Udało się tam stworzyć złożony system, rekomendowany przez wiele towarzystw naukowych. To trzystopniowe ośrodki, w których na poziomie podstawowym jest dostęp do leczenia behawioralnego, do lekarza, pielęgniarki, dietetyka, psychologa. Drugi poziom to ośrodki specjalistyczne, w których jest prowadzona farmakoterapia, a trzeci to kliniki, leczące pacjentów z otyłością olbrzymią, powikłania otyłości, a także zajmujące się chirurgią bariatryczną. Takie rekomendacje przedstawiliśmy decydentom, w tym ministrowi zdrowia.

Rekomendacje są, czekamy tylko na ich wprowadzenie?

Z  ostatnich informacji wiemy, że ministerstwo wyraziło aprobatę tego pomysłu i  pracy w  tym obszarze. Mam nadzieję, że rzeczywiście uda się rozpocząć te działania.

Rozmawiała: Katarzyna Pinkosz

Artykuł Dr hab. Michał Brzeziński:  Otyłość trzeba leczyć już u dzieci pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Warto od najmłodszych lat uczyć dzieci dobrych nawyków i tego, jak ważny jest ruch i zdrowy styl życia. A dzieci są podatne na edukację, bardziej niż dorośli, którzy mają utrwalone nawyki, nie zawsze zdrowe. Poza tym dziecko, które ma problem z otyłością, zwykle ma ten problem również jako dorosły: ok. 80 proc. dzieci z otyłością staje się dorosłymi z otyłością. Dlatego warto nakierować się właśnie na dzieci ? mówi Anna Śliwińska, prezes Zarządu Głównego Polskiego Stowarzyszenia Diabetyków.

Kilka miesięcy temu wystartował w Polsce program Cities Changing Diabetes, który dziś funkcjonuje już w miastach 41 krajów świata. Jest skierowany przede wszystkim do mieszkańców miast, gdyż najwięcej osób chorujących na cukrzycę mieszka właśnie w miastach. Jak z punktu widzenia organizacji pacjenckiej skupiającej osoby z cukrzycą ocenia Pani ideę tego programu, działania prowadzone właśnie w miastach?

To bardzo dobrze, że program jest prowadzony właśnie w miastach, skoro właśnie tam mieszka najwięcej osób z cukrzycą. Często też są to osoby mające tendencję do niezdrowego trybu życia: cechuje je bardziej siedzący tryb życia. W czasie epidemii COVID-19 wiele osób przeszło na pracę zdalną, niektóre już permanentnie, dziś mają dużo mniej ruchu, często za to więcej jedzą. Niestety w miastach ludzie częściej też spożywają niezdrowe jedzenie, fast foody są na wyciągnięcie ręki. A jednocześnie mają mniejszą aktywność fizyczną.

Czy Polskie Stowarzyszenie Diabetyków włącza się w akcję CCD, a jeśli tak, to w jaki sposób?

Od początku jesteśmy partnerem tego projektu, bardzo go popieramy. Konsultujemy materiały, uczestniczymy w spotkaniach grupy zajmującej się tym projektem i w konferencjach z nim związanych. Staramy się też rozpowszechniać idee projektu Cities Changing Diabetes.

Polska edycja programu CCD skupiona jest przede wszystkim na szkołach, jest skierowana do uczniów i nauczycieli, a celem jest zapobieganie nadwadze, otyłości i ich konsekwencji, w tym przede wszystkim cukrzycy typu 2. Czy ten kierunek ? profilaktyka w szkołach ? jest słuszny? Powinno się zaczynać od edukacji dzieci?

Tak, ten kierunek oceniam jako słuszny ? to, czego dzieci się nauczą, będą potem realizować w dorosłym życiu. Wiadomo: czym skorupka za młodu nasiąknie? Warto od najmłodszych lat uczyć dzieci dobrych nawyków i tego, jak ważny jest ruch i zdrowy styl życia. A dzieci są podatne na edukację, bardziej niż dorośli, którzy mają utrwalone nawyki, nie zawsze zdrowe. Poza tym dziecko, które ma problem z otyłością, zwykle ma ten problem również jako dorosły: ok. 80 proc. dzieci z otyłością staje się dorosłymi z otyłością. Dlatego warto nakierować się właśnie na dzieci.

W czerwcu 2022 r. zaprezentowano raport ?Szkoła, gmina, system ? partnerstwo przeciw epidemii otyłości i cukrzycy w Polsce?, nazwany ?raportem otwarcia? programu CCD w Polsce. Z raportu wynika, że nigdy wcześniej przyrost masy ciała wśród dzieci i nastolatków w Polsce nie był tak wysoki jak obecnie. Epidemia COVID-19 jeszcze tę sytuację pogorszyła. Czy ten trend da się odwrócić?

Styl życia można zmienić przez uczenie dzieci, podwyższanie świadomości ? na pewno dziś wiedza na temat zdrowego stylu życia jest większa niż była kiedyś. Problemem jest pewnie to, że nie każdy te idee wciela w życie. Dobrze by było, żeby udało się zorganizować lekcje o zdrowiu w szkołach. Podczas edukacji szkolnej powinno się kłaść nacisk na naukę zdrowego stylu życia. Może dzięki takim działaniom epidemię otyłości da się zahamować, a z czasem nawet odwrócić.

Jakie Pani zdaniem należy podjąć działania, jakie interwencje zaplanować, by ograniczyć epidemię otyłości w Polsce, a w ślad za nią epidemię cukrzycy typu 2?

Dużo mówi się obecnie o masowych, nie zawsze uzasadnionych stanem zdrowia zwolnieniach z WF. Jestem w stanie zrozumieć niektóre dzieci ? przykładowo drobna dziewczynka, której źle wychodzą ćwiczenia siłowe i otrzymuje za to słabe oceny, a z innych przedmiotów jest najlepszą uczennicą, może odczuwać do WF ogromną niechęć. Dlatego uważam, że warto przemyśleć kwestię oceniania dzieci na lekcjach WF. Ponadto jedną z takich interwencji byłoby też uatrakcyjnienie samych zajęć ? idealnie byłoby, gdyby dzieci miały wybór, co chcą ćwiczyć: myślę, że gdyby tak było, to też nie odnotowywalibyśmy tylu zwolnień.

Inną ważną kwestią są badania bilansowe dziecka ? dzięki nim można wcześniej wykryć to, że ma ono nadwagę. Jednak warto w to włączyć rodziców, gdyż młodsze dzieci nie decydują  o tym, co jedzą, jaką aktywność fizyczną podejmują. Dlatego konieczna byłaby akcja skierowana do rodziców ? jeśli dziecko ma nadwagę lub otyłość, to prawdopodobnie problem dotyczy całej rodziny. Jest też więc konieczność  pracy z rodzicami.

Ważne jest też szerzenie świadomości, żeby mówić społeczeństwu, że cukrzyca jest dużo bardziej poważną chorobą niż to się wydaje, może powodować ogromne powikłania. Ważne są też programy samorządowe, zachęcające do aktywności fizycznej ? już mamy np. siłownie na świeżym powietrzu. To bardzo dobrze, warto jednak pamiętać też o przestrzeniach, które sprzyjają chodzeniu pieszo, o projektowaniu osiedli tak, żeby mieszkańcy mieli gdzie iść na spacer, uprawiać aktywność fizyczną, ?planowanie z głową? przestrzeni w miastach, pozostawianie jak największej ilości terenów zielonych, parków, skwerów.

Bardzo ważne byłoby też tworzenie poradni leczenia otyłości: zarówno dla dzieci, jak dla dorosłych. Poruszaliśmy ten temat również przy okazji podatku cukrowego. To dobry kierunek, sugerowany przez ekspertów.

W raporcie jest mowa, że dla opanowania epidemii otyłości i cukrzycy konieczne są wspólne działania ? szkoły, samorządu, systemu ochrony zdrowia. Czy widzi Pani szansę na taką współpracę? Takie działania są już prowadzone?

Myślę, że samorządom powinno zależeć na zdrowych mieszkańcach miast, gmin, powiatów. Powinno też na tym zależeć systemowi ochrony zdrowia ? bo chory obywatel to kosztowny obywatel. Szkołom też powinno na tym zależeć, bo rolą szkoły jest nie tylko przekazywanie wiedzy i edukacja z poszczególnych przedmiotów. Szkoła też wychowuje, powinno jej zależeć na tym, żeby wdrażać programy zapobiegające otyłości i cukrzycy typu 2 ? wspólnie z samorządami i systemem ochrony zdrowia. Niektóre samorządy rzeczywiście podejmują już temat, jednak wiadomo, że samorządy mają różne środki finansowe i możliwości, a także niejednakowe priorytety.

Jako pierwsze do programu CCD włączyły się Warszawa i Kraków. Czy są już widoczne pierwsze działania? Kiedy można spodziewać się efektów programu CCD, czyli przynajmniej zmniejszenia rosnącego trendu zachorowań na otyłość i cukrzycę?

Program rozwija się, są już podejmowane konkretne działania, cieszymy się, że szkoły i samorządy chcą ze sobą współpracować. To jeden z elementów, które działają na korzyść zdrowia. Na pewno jednak samym tylko programem nie zahamujemy rozwoju otyłości i cukrzycy typu 2, choć uważam, że program CCD jest tu bardzo ważnym elementem. Myślę, że na efekty programu CCD trzeba będzie jeszcze  trochę poczekać, najważniejsze jednak, by być konsekwentnym i wytrwałym.

Rozmawiała: Katarzyna Pinkosz

Program Cities Changing Diabetes funkcjonuje od 2014 roku, to światowy program walki z cukrzycą. Jego inicjatorami są Steno Diabetes Center Copenhagen, University College London oraz firma Novo Nordisk. To program globalny, realizowany lokalnie: każde z miast decyduje, jakie działania będzie podejmować, biorąc pod uwagę własne uwarunkowania. Rada Naukowa programu CCD w Polsce zadecydowała, że działania w naszym kraju należy rozpocząć od szkół. W program w Polsce już włączyły się samorządy Krakowa i Warszawy. 

Artykuł Anna Śliwińska: Potrzeba konsekwencji i wytrwałości pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Wprowadzanie do leczenia nowoczesnych technologii, które w coraz większym stopniu podejmują decyzje za pacjenta, autonomicznie reagują na zmiany glikemii, uwalniają dzieci i ich opiekunów od konieczności ciągłego koncentrowania się na chorobie. Obecnie dostępna jest automatyczna pompa hybrydowa, która ogranicza obowiązki pacjenta chorego na cukrzycę w zasadzie tylko do sygnalizowania spożywania posiłków oraz rodzaju wysiłku fizycznego. Pacjent nareszcie może przestać myśleć non stop o cukrzycy, a zająć się realizacją swoich zainteresowań i spędzać czas jak rówieśnicy ? mówi prof. Małgorzata Myśliwiec, kierownik Katedry i Kliniki Pediatrii, Diabetologii i Endokrynologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego, wiceprzewodnicząca Sekcji Pediatrycznej Polskiego Towarzystwa Diabetologicznego, konsultant wojewódzki w dziedzinie endokrynologii i diabetologii dziecięcej.

Jak Pani Profesor ocenia dostępność dzieci i młodzieży do nowoczesnych leków i nowoczesnych technologii medycznych  w leczeniu cukrzycy? Czy diabetolodzy dziecięcy mają dziś optymalne „narzędzia” do leczenia tej grupy pacjentów? 

Ostatnie lata przyniosły wiele zmian w leczeniu cukrzycy u dzieci. Nowe preparaty insuliny, które dzięki swojej farmakokinetyce i farmakodynamice są jeszcze bliższej fizjologii, nowoczesny sprzęt dozujący insulinę oraz systemy ciągłego monitorowania glikemii pozwalają na istotną redukcję ryzyka występowania ostrych powikłań, w tym hipoglikemii, oraz skuteczną kontrolę stężenia glikemii, jednocześnie zwiększając komfort życia dzieci i ich opiekunów.

Dziś dokładnie wiemy, że nie ma prawidłowego leczenia cukrzycy bez ciągłego monitorowania glikemii. Dostępne są dwa refundowane systemy ? jeden monitorujący glikemię poprzez skanowanie (FGM): pacjent lub jego opiekun w każdym momencie może sprawdzić poziom glikemii i jego trend, zbliżając odbiornik (np. smartfon) do sensora. Ten system jest refundowany od 2019 roku z odpłatnością 30 proc. u pacjentów do 18. roku życia z cukrzycą typu 1 oraz od 2021 roku również u pacjentów z cukrzycą typu 3. Drugi system ? ciągłego monitorowania w czasie rzeczywistym (CGM-RT), jest refundowany od 2018 roku u pacjentów do 26. roku życia z cukrzycą typu 1, a od 2021 roku również dla pacjentów z cukrzycą typu 3, ale leczonych przy pomocy osobistej pompy insulinowej z nieświadomością hipoglikemii. Również w tym przypadku obowiązuje 30 proc. odpłatność pacjenta. Wspomnę także, że od dziesięciu lat osobiste pompy insulinowe są całkowicie refundowane u wszystkich pacjentów do 26. roku życia.

Wprowadzanie do leczenia nowoczesnych technologii, które w coraz większym stopniu podejmują decyzje za pacjenta, autonomicznie reagują na zmiany glikemii, uwalniają dzieci i ich opiekunów od konieczności ciągłego koncentrowania się na chorobie. Dzięki nim pacjent jest w stanie osiągnąć zalecany wskaźnik TIR (time in range) powyżej 70 proc. czasu przebywania w ramach normy glikemii. Są pacjenci, którzy osiągają 95 czy nawet 98 proc. tego czasu bez obniżenia jakości życia. Obecnie dostępna jest automatyczna pompa hybrydowa, która ogranicza obowiązki pacjenta chorego na cukrzycę w zasadzie tylko do sygnalizowania spożywania posiłków oraz rodzaju wysiłku fizycznego. Pacjent nareszcie może przestać myśleć non stop o cukrzycy, a zająć się realizacją swoich zainteresowań i spędzać czas jak rówieśnicy.

W uzyskaniu bardzo dobrych efektów leczenia cukrzycy typu 1 u dzieci i młodzieży, szczególnie leczonych przy pomocy osobistej pompy insulinowej, pomocny jest dostęp od 3 lat do refundowanej insuliny nowej generacji charakteryzującej się ultra szybkim czasem jej działania. Jest to insulina Fiasp, którą można stosować do 2 min. przed posiłkiem i do 20 min. po jego spożyciu. To daje ogromny komfort pacjentowi, który tak jak przy stosowaniu dotychczas dostępnych analogów insuliny nie musi oczekiwać po jej podaniu na rozpoczęcie spożywania posiłku. Ponadto w sytuacjach, gdy pacjentem jest małe dziecko ze zmiennym apetytem i nie możemy przewidzieć ilości spożytego posiłku, możemy dopasować dawkę insuliny i podać ją po spożyciu posiłku.

Dzięki tym nowoczesnym technologiom leczenie cukrzycy u dzieci i młodzieży nie ucierpiało, mimo epidemii COVID-19?

W imieniu naszego środowiska diabetologicznego chciałabym bardzo podziękować Ministrowi Maciejowi Miłkowskiemu za wspaniałą współpracę, zrozumienie i umożliwienie pacjentom pediatrycznym i młodym dorosłym korzystania z nowoczesnych technologii, które znacznie poprawiły leczenie i monitorowania cukrzycy, szczególnie w bardzo trudnym okresie, jakim była pandemia COVID-19. W znaczącej części przypadków możliwość przeprowadzenia zdalnej oceny kontroli choroby u pacjenta zarówno z długotrwałą cukrzycą przebywającego w domu, jak i z nowo rozpoznaną cukrzycą zakażonego wirusem SARS-CoV-2, w oparciu o nowoczesne dostępne dla populacji pediatrycznej technologie, była jedyną szansą na efektywną i wizytę, eliminującą ryzyko zakażenia. Analiza sprawozdań Narodowego Funduszu Zdrowia za rok 2020 wskazała znaczny spadek ogólnej liczby świadczeń zdrowotnych w poradniach diabetologicznych, jednak liczba udzielanych świadczeń w poradni diabetologicznej dla dzieci w tym samym okresie wzrosła o ok. 8 tys. (24%) w porównaniu do roku poprzedniego. Wzrost ten nastąpił właśnie dzięki stosowaniu nowoczesnych technologii, w tym systemów monitorowania glikemii u dzieci i młodzieży refundowanych w tej grupie chorych i uruchomieniu telediabetologii.

Dostępne nowoczesne technologie w populacji pediatrycznej: osobiste pompy insulinowe, systemy ciągłego monitorowania glikemii, analogi insuliny szybkodziałających i niektórych długodziałających u dzieci i młodzieży z cukrzycą typu 1 są prewencją ostrych i przewlekłych powikłań naczyniowych; znacznie podnoszą jakość życia, dając młodym pacjentom poczucie wolności i oderwania od uciążliwego kontrolowania choroby.

Co jeszcze można by poprawić, jeśli chodzi o monitorowanie i leczenie cukrzycy u dzieci w Polsce?

Marzy nam się diabetologom refundacja systemów monitorowania glikemii w czasie rzeczywistym (CGM-RT) dla wszystkich pacjentów pediatrycznych z nieświadomością hipoglikemii, niezależnie od sposobu podaży insuliny, penem czy osobistą pompą insulinową. Przykładowy system Dexcom G6 ? m.in. wysyła alerty i ostrzeżenia dźwiękowe informujące pacjenta, że poziom glukozy przekracza określone progi, np. obniża się poniżej normy. Wskazuje trendy zmian glikemii zarówno w kierunku hiper- jak i hipoglikemii. Przypomina na 20 minut przed stanem ciężkiej hipoglikemii o konieczności podjęcia adekwatnych działań, czyli spożyciu dodatkowego posiłku lub zmniejszeniu dawki insuliny. Obecnie refundacja CGM-RT jest dla pacjentów do 26. roku życia z nieświadomością hipoglikemii, ale dodatkowo leczonych osobistą pompą insulinową.

Ponadto staramy się o refundację analogu długodziałającego Toujeo, który jest dostępny tylko  u osób dorosłych. Aktualnie w Polsce na cukrzycę typu 1 choruje około 18 000 dzieci. Odsetek dzieci i młodzieży do 18. roku życia leczonych za pomocą osobistej pompy insulinowej wynosi około 70-80%. Tak więc skorzystać z analogu długodziałającego może około 20% pacjentów, którzy są leczeni przy pomocy terapii penowej. Obecnie mamy dostęp tylko do insuliny Tresiba, która 2 lata temu otrzymała refundację dla dzieci powyżej 1. roku życia. Dostęp do obu analogów długodziałających do leczenia pacjentów pediatrycznych pozwoli na zmniejszenie do minimum ryzyka występowania hipoglikemii oraz na elastyczność podawania danego preparatu insuliny u poszczególnych chorych. Tu również ogromne podziękowanie dla Ministra Macieja Miłkowskiego za decyzję refundacyjną insuliny Tresiba w populacji pediatrycznej. Teraz czekamy na refundację Toujeo.

Zastosowanie nowoczesnych technologii w leczeniu cukrzycy nie spełni swojej roli bez zorganizowanej wstępnej i ustawicznej edukacji w zakresie korzystania z tych technologii, szczególnie CGM-RT. Edukacja ma kluczowe znaczenie dla efektywnego ich wdrożenia i dalszego korzystania. Dlatego czekamy na uaktywnienie świadczenia ?Kwalifikacja i zastosowanie systemu Ciągłego Monitorowania Glikemii w czasie rzeczywistym (CGM-RT) u pacjentów z cukrzycą typu 1 lub 3 leczonych intensywną insulinoterapią?.

Czy to prawda, że dzieci i młodzież w Polsce to grupa najlepiej wyrównana, jeśli chodzi o leczenie cukrzycy w Europie?

To prawda. Dzięki powszechnej dostępności dzieci i młodzieży chorych na cukrzycę do nowoczesnych insulin, osobistych pomp insulinowych i systemów monitorowania glikemii oraz ogromnemu zaangażowaniu w edukację i leczenie przez zespoły diabetologiczne, poziom wyrównania metabolicznego tej grupy pacjentów jest najlepszy w Europie. Potwierdzają to wnioski z danych Real World Evidence zaprezentowanych podczas kongresów EASD, ATTD i ISPAD. Wyniki uzyskane od ok. 13 000 pacjentów z kilkunastu krajów leczonych nowoczesnymi pompami insulinowymi zintegrowanymi z systemami ciągłego pomiaru glikemii potwierdziły, że pacjenci z Polski są jednymi z najlepiej wyrównanych metabolicznie, osiągając średni czas w zakresie normoglikemii (TIR -Time in Ringe) na poziomie 81,2% (norma TIR>70%), a u dzieci z cukrzycą typu 1 poniżej 15. roku uzyskano w Polsce najlepsze wyniki wyrównania metabolicznego (TIR 82,3%)!

Warto wspomnieć o wynikach opublikowanych przez polskich ekspertów dziedzinie diabetologii w 2021 r. w czasopiśmie Diabetes Technology & Therapeutics. To pierwsza kompleksowa analiza danych RWE, obejmująca populację polskich pacjentów z cukrzycą. Analiza potwierdza, iż pacjenci w Polsce zdecydowanie pełniej wykorzystują możliwości ciągłego monitorowania glikemii poprzez skanowanie (FGM) niż populacja ogólnoświatowa ? skanują się częściej  (21,4 skany vs 13,4 skany w ciągu doby), dzięki czemu uzyskują lepszą kontrolę glikemii niż w populacji światowej.  Jest to dowód na to, że pacjenci w Polsce bardzo dobrze wykorzystują nowoczesne technologie.

Jakie są najważniejsze zmiany, obecnie zapowiadane przez Ministerstwo Zdrowia, jeśli chodzi o dostępność do nowoczesnych systemów monitorowania glikemii dla dorosłych? Dlaczego jest to tak ważne?

Do Ministerstwa Zdrowia złożone zostały trzy karty opieki zdrowotnej, dotyczące systemów monitorowania glikemii. Jeden dotyczył refundacji systemów skanowania (FGM) u pacjentów z cukrzycą typu 1, typu 3 lub innymi typami cukrzycy wymagającymi co najmniej trzech wstrzyknięć insuliny na dobę lub terapii cukrzycy za pomocą osobistej pompy insulinowej. Drugi wniosek dotyczył kontynuowania refundacji systemów ciągłego monitorowania glikemii (CGM-RT) u pacjentów powyżej 26. roku życia, jeśli mają stwierdzoną nieświadomość hipoglikemii i są leczeni osobistą pompą insulinową. Trzeci wniosek dotyczy poszerzenia refundacji systemów CGM u tych pacjentów, którzy byli hospitalizowani z powodu ciężkiej hipoglikemii, stanu zagrożenia życia.

Cukrzyca nie przestaje istnieć, kiedy pacjent kończy 18 lub 26 lat, dlatego całe środowisko diabetologiczne podczas warsztatów 03.10.2022 r. w Ministerstwie Zdrowia z udziałem wiceministra Macieja Miłkowskiego ?Sytuacja polskiej diabetologii na tle europejskich standardów postępowania? z wielkim entuzjazmem przyjęło projekt rozporządzenia zmian w zakresie wyrobów medycznych na zlecenie o rozszerzeniu dostępnych, refundowanych systemów monitorowania glikemii o populację osób dorosłych, w tym FGM u pacjentów powyżej 18. roku życia z cukrzycą typu 1, typu 3 lub innymi typami cukrzycy wymagających intensywnej insulinoterapii oraz CGM-RT u pacjentów powyżej 26. roku życia wymagających intensywnej insulinoterapii, z nieświadomością hipoglikemii. Kryterium leczenia osobistą pompą insulinową zostało zastąpione kryterium intensywnej insulinoterapii, ze względu na brak obecnie refundacji pomp insulinowych powyżej 26. roku życia.  To bardzo istotny krok, który  pozwala na realizację standardów europejskich. Do tej pory pacjent stosujący przez wiele lat terapię z zastosowaniem pompy insulinowej i wykorzystujący CGM-RT, jeśli nie dysponował odpowiednio wysokim zabezpieczeniem finansowym, po ukończeniu 26. roku życia musiał zrezygnować z ciągłego monitorowania glikemii. Wiązać się to może z utratą osiąganej dotychczas kontroli glikemii, a w dalszej kolejności prowadzi do rozwoju krótko- i długoterminowych powikłań cukrzycy, a w przypadku pacjentów z nieświadomością hipoglikemii, przede wszystkim do wzrostu ryzyka niebezpiecznych dla zdrowia i życia ciężkich epizodów hipoglikemii.

Środowisko diabetologiczne ma ogromną nadzieję, że powyższy projekt rozporządzenia dotyczący refundacji wszystkich dostępnych systemów monitorowania glikemii wejdzie w życie od 1 stycznia 2023 r., bo już dziś wszyscy związani z diabetologią oraz Ministerstwo Zdrowia są przekonani o krótko- i długoterminowych korzyściach klinicznych ze stosowania systemów ciągłego monitorowania glikemii. Warto zainwestować w nowoczesną kontrolę cukrzycy w Polsce, co pewnością w przyszłości przyniesie korzyści w postaci poprawy stanu zdrowia pacjentów z cukrzycą i redukcję kosztów związanych z leczeniem późnych powikłań naczyniowych.

Rozmawiała: Katarzyna Pinkosz

Artykuł Prof. Małgorzata Myśliwiec: Warto inwestować w nowoczesne leczenie cukrzycy pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Podczas X Zjazdu Polskiego Towarzystwa Endokrynologii i Diabetologii Dziecięcej poruszymy szereg istotnych tematów, takich jak fizjologia i patologia gruczołów wydzielania wewnętrznego, nowoczesne terapie cukrzycy oraz możliwości prewencji tej choroby i jej powikłań. Będziemy mówić o chorobach tarczycy, a także o zaburzeniach odżywiania, a szczególną uwagę chcemy zwrócić na otyłość ?  mówi prof. dr hab. n. med. Mieczysław Walczak, kierownik Kliniki Pediatrii, Endokrynologii, Diabetologii, Chorób Metabolicznych i Kardiologii Wieku Rozwojowego PUM w Szczecinie, konsultant krajowy w dziedzinie diabetologii i endokrynologii dziecięcej.

Schorzenia gruczołów wydzielania wewnętrznego, w tym cukrzyca, są coraz częstszym problemem wśród dzieci i młodzieży. Jakie najważniejsze tematy będą poruszone podczas jubileuszowego X Zjazdu Polskiego Towarzystwa Endokrynologii i Diabetologii Dziecięcej?

Te choroby są rzeczywiście coraz częstsze, można wręcz powiedzieć, że niektóre stały się wręcz chorobami cywilizacyjnymi. Liczba zachorowań na niektóre choroby stale rośnie, a szybkie i prawidłowe rozpoznanie i postępowanie może zadecydować o długości i jakości życia tych chorych. W trakcie Zjazdu poruszymy szereg istotnych tematów, takich jak fizjologia i patologia gruczołów wydzielania wewnętrznego, nowoczesne terapie cukrzycy oraz możliwości prewencji tej choroby i jej powikłań. Będziemy mówić o chorobach tarczycy, a także o zaburzeniach odżywiania, a szczególną uwagę chcemy zwrócić na otyłość, gdyż jest to narastający problem również w populacji wieku rozwojowego. Ważna jest także kwestia zmniejszenia ryzyka i częstości występowania otyłości, więc profilaktyka i nowoczesne metody leczenia.

Kolejnym tematem będą zaburzenia wzrastania: ok. 3 proc. dzieci ma patologicznie niski wzrost. Dzieje się tak z wielu przyczyn. Chcemy kłaść nacisk na możliwości leczenia tych dzieci, przede wszystkim hormonem wzrostu. Tu bardzo ważna kwestia: w przypadku dzieci z somatotropinową niedoczynnością przysadki mamy już możliwość kontynuacji leczenia niektórych dzieci także po zakończeniu procesów wzrastania; to samo dotyczy zespołu Prader-Willi. Te dwa programy obejmują bowiem nie tylko populację wieku rozwojowego, ale również leczenie osób dorosłych.

Jeśli chodzi o dzieci i młodzież, to ważnym tematem będą również zaburzenia determinacja płci. Będziemy rozmawiać, jak postępować i leczyć takie dzieci, uwzględniając także leczenie operacyjne.

Będą również panele dotyczące cukrzycy, przede wszystkim cukrzycy typu 1, na którą najczęściej chorują dzieci. Polska jest jednym z tych krajów, w których mamy do czynienia z największym przyrostem zachorowań na cukrzycę typu 1, o ponad 7 proc. rocznie. Ten wzrost dotyczy przede wszystkim najmłodszych dzieci, poniżej 5. roku życia. Problem jest więc bardzo poważny, ponieważ im młodsze dziecko, tym cukrzyca jest bardziej chwiejna i trudniejsza do prowadzenia. Dzieci wymagają odpowiedniej terapii ? niezwykle ważne jest to, że dzięki pozytywnemu podejściu Pana Macieja Miłkowskiego ? Podsekretarza Stanu Ministerstwa Zdrowia, w przypadku populacji wieku rozwojowego mamy obecnie bardzo dobrą dostępność do najbardziej nowoczesnych insulin i najbardziej nowoczesnych systemów ciągłego monitorowania glikemii (FGM i CGM-RT). To wszystko sprawia, że dzieci i młodzież z cukrzycą typu 1 w Polsce są najlepiej leczone w Europie, co powoduje najlepsze wyrównanie cukrzycy u tych dzieci, mierzone odsetkiem glikowanej hemoglobiny HbA1c. Pod tym względem jesteśmy liderami w Europie.

Jednym z zasadniczych przesłań Zjazdu jest także konieczność stworzenia płynnego przejścia od okresu dziecięcego do pełnej dojrzałości. Dlatego podczas poszczególnych sesji wystąpią endokrynolodzy i diabetolodzy dziecięcy, zajmujący się populacją wieku rozwojowego oraz endokrynolodzy i diabetolodzy zajmujący się osobami dorosłymi. Kładziemy więc duży nacisk na okres przejściowy ? wieku młodzieńczego, kiedy pacjenci są przekazywani z ośrodków pediatrycznych do ośrodków zajmujących się osobami dorosłymi.

Czy to oznacza, że warto byłoby tworzyć specjalne ośrodki dla młodych dorosłych?

Specjalne ośrodki nie są konieczne, jednak konieczne jest płynne przejście pacjentów spod opieki pediatrycznej do internistycznej. Nie powinno być tak, że w momencie ukończenia 18. roku życia pacjent jest natychmiast przekazywany do ośrodka dla osób dorosłych. W Unii Europejskiej coraz częściej podkreśla się np. potrzebę tworzenia specjalizacji z zakresu medycyny okresu adolescencji ? okresu młodzieńczego. W tym okresie młody człowiek powinien być bowiem otoczony wspólną opieką zespołu pediatryczno-internistycznego.

Taka sytuacja ma już miejsce w przypadku cukrzycy. Dzięki decyzjom Ministerstwa Zdrowia i Narodowego Funduszu Zdrowia w poradniach diabetologii dziecięcej mogą być bowiem przyjmowane osoby do 21. roku życia. Dzięki temu jest możliwe prowadzenie młodych osób dorosłych w tych ośrodkach, co jest bardzo korzystne. Możliwa jest bowiem ścisła współpraca z ośrodkami dla osób dorosłych. Taka ścieżka została stworzona na okres pandemii, powinna jednak nadal funkcjonować także po jej zakończeniu. Podobna ścieżka powinna być także stworzona w poradniach endokrynologicznych, by płynnie przekazywać pacjentów z ośrodków dziecięcych do ośrodków dla osób dorosłych. Tym bardziej, że do ośrodków endokrynologicznych dla osób dorosłych są duże kolejki, nierzadko pacjenci muszą również poszukiwać ośrodka, który przejąłby kompleksową opiekę nad nimi.

Czy już dziś wiadomo, jaki wpływ miała pandemia COVID-19 na rozpoznawanie i leczenie chorób gruczołów wydzielania wewnętrznego, w tym cukrzycy?

Pierwsza sprawa: został już udokumentowany wpływ samego zakażenia wirusem SARS-CoV-2 i zachorowania na COVID-19 na pojawianie się cukrzycy typu 1. Epidemia COVID-19 niestety przyczyniła się do tego, że dzieci z cukrzycą typu 1 będzie więcej. Prawdopodobnie zobaczymy również wpływ zachorowań na COVID-19 w przypadku niektórych innych chorób gruczołów wydzielania wewnętrznego: nie zostało to jednak jeszcze w pełni udokumentowane.

Druga rzecz: niestety, szczególnie w okresie ?lockdownu? bardzo utrudniony był dostęp do poradni oraz oddziałów pediatrycznych ? z uwagi na konieczność wyodrębnienia łóżek dla dzieci zakażonych COVID-19 i konieczność izolacji tych dzieci, pojawiły się ograniczenia w działalności tych ośrodków. Spowodowało to wydłużenie kolejek, szczególnie w przypadku endokrynologii dziecięcej. Z jednej strony było to spowodowane ograniczeniami przyjęć, a z drugiej obawami rodziców przed zakażeniem dziecka, szczególnie w szpitalu. Opóźniło to możliwość rozpoznania wielu chorób. Przykładowo: w okresie ostatnich dwóch lat do Zespołu Koordynacyjnego ds. Stosowania Hormonu Wzrostu, którym kieruję, trafiło o 40?50 proc. mniej wniosków o leczenie hormonem wzrostu. Świadczy to o tym, że możliwości diagnostyczne wielu pacjentów były znacznie ograniczone.

Czy dziś sytuacja powróciła już do sytuacji sprzed pandemii, jeśli chodzi o diagnostykę?

Jeśli chodzi o możliwość przyjęć na oddziały, to nadal zdarza się, że na poszczególnych oddziałach są dzieci zakażone COVID-19 i konieczne jest ich izolowanie. Największym problemem są jednak kolejki do poradni specjalistycznych ? ich zmniejszenie potrwa jednak co najmniej 1?2 lata. W endokrynologii dziecięcej kolejki istniały jeszcze przed pandemią, były jedne z najdłuższych, jeśli porównać je z innymi specjalizacjami, ponieważ bardzo dużo jest dzieci z zaburzeniami funkcji gruczołów wydzielania wewnętrznego, a możliwości przyjęć są ograniczone, m.in. możliwościami kadrowymi, czy też kontraktami z NFZ. Obecnie sytuacja poprawia się: wszędzie, gdzie to tylko możliwe, wydłuża się czas pracy poradni, otwiera się kolejne przychodnie specjalistyczne. Trzeba jednak czasu, by poprawić sytuację.

A jeśli chodzi o liczbę diabetologów i endokrynologów dziecięcych: czy jest ona obecnie odpowiednia?

Obecnie 170 osób posiada specjalizację w dziedzinie endokrynologii i diabetologii dziecięcej; to sporo, gdyż specjalizacja ta została utworzona w 2013 roku, a szkolenie rozpoczęto w 2014 roku. Jeśli chodzi o możliwość szkolenia, to obecnie prawie wszystkie miejsca specjalizacyjne w kraju są zajęte, co świadczy o bardzo dużym zainteresowaniu lekarzy możliwością szkolenia w tym zakresie, a przede wszystkim o zainteresowaniu tą specjalizacją osób, które kończą medycynę. Stąd też nasz apel o to, by przydzielać jak najwięcej tzw. miejsc rezydenckich do szkolenia w zakresie endokrynologii i diabetologii dziecięcej, żeby można było rozpocząć szkolenie bezpośrednio po zakończeniu studiów, a nie dopiero po uzyskaniu specjalizacji z pediatrii. Warto zwrócić też uwagę na to, że po wyodrębnieniu specjalizacji z endokrynologii i diabetologii dziecięcej liczba członków Polskiego Towarzystwa Endokrynologii i Diabetologii Dziecięcej w ciągu 10 lat wzrosła z 200 do ponad 400, czyli o ponad 100 procent. Wszystko to pokazuje ważność tej specjalizacji oraz duże zainteresowania nią lekarzy.

Rozmawiała: Katarzyna Pinkosz

Artykuł Prof. dr hab. n. med. Mieczysław Walczak: Rośnie liczba dzieci ze schorzeniami gruczołów wydzielania wewnętrznego, w tym z cukrzycą pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

W Polsce pogarsza się stan opieki zdrowotnej nad dziećmi. Z brakami kadrowymi zmagają się szpitale w całym kraju i zamykają się kolejne oddziały, również psychiatryczne. Potrzebne są szybkie i kompleksowe zmiany w całym systemie: m.in. niektórych procedur, modernizacje oddziałów pediatrycznych, zachęcenie młodych lekarzy do wybierania specjalizacji pediatrii.

W debacie udział wzięli:

PROF. JAROSŁAW PEREGUD-POGORZELSKI, PREZES POLSKIEGO TOWARZYSTWA PEDIATRYCZNEGO

DR N. MED. MARIA MISZCZAK-KNECHT, KRAJOWY KONSULTANT W DZIEDZINIE KARDIOLOGII DZIECIĘCEJ

DR N. MED. AGNIESZKA GORGOŃ-KOMOR, KARDIOLOG, SPECJALISTA CHORÓB WEWNĘTRZNYCH, SENATOR RP, CZŁONEK KOMISJI ZDROWIA

POSŁANKA KATARZYNA SÓJKA PRZEWODNICZĄCA PARLAMENTARNEGO ZESPOŁU DS. PEDIATRII

Artykuł Debata Świata Lekarza: Teraz pediatria! pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Posłanka Katarzyna Sójka, przewodnicząca Parlamentarnego Zespołu ds. Pediatrii

Pediatria, zajmująca się niemowlętami, dzieć­mi i młodzieżą, wymaga niezwykłej uwagi, pod pewnymi względami odmiennej dbałości o pacjenta, jest bardzo trudną i ważną częścią medycyny. Choroby wieku dziecięcego mają również pewną swoistość w kwestii diagnostyki i leczenia. Mimo że wiele dobrego dzieje się w medycynie ? również dziecięcej, dzisiaj jest czas na to, by przyj­rzeć się potrzebom najmłodszych i wskazać kierun­ki najpilniejszych potrzeb.

Ostatnio impulsem dla rozwo­ju pediatrii są ogłoszone przed ty­godniem duże środki z Funduszu Medycznego. To ponad 3,1 mld zł na duże inwestycje w infrastruk­turę szpitalną, które trafią do 14 szpitali w Polsce. Ostatnie lata to również istotne, dodatkowe środ­ki przeznaczone na leczenie i rato­wanie życia dzieci ? 550 mln zł. Mi­nisterstwo Zdrowia przeznaczyło na ratunkowy dostęp do techno­logii lekowych ok. 100 mln złotych. Sukcesem jest również wprowa­dzenie przez MZ zmian dotyczą­cych, dzisiaj już kompleksowego, podejścia do pacjentów z SMA. Mamy refundowaną, możliwie naj­wcześniejszą dla małego pacjenta, diagnostykę w ramach badań przesiewowych noworodków, ale w kontynuacji mamy też refundację trzech istnieją­cych terapii w rdzeniowym zaniku mięśni.

Mimo to nadal wiele kwestii organizacyjnych i prawnych wymaga pilnego rozwiązania i bieżące­go monitorowania postępu prac. Dlatego z grupą posłów z Prawa i Sprawiedliwości, Platformy Oby­watelskiej i Lewicy powołałam Parlamentarny Ze­spół ds. Pediatrii. Chciałabym, by opieka zdrowotna dla dzieci i młodzieży była wyłączona z polityczne­go sporu, a jednocześnie by wspólnie było można ustalić największe potrzeby i jak najszybciej przeorganizować to, co dziś funkcjonuje słabo bądź w ogóle nie działa. Zespół Parlamentarny przyjrzy się i przeanalizuje, jak funkcjonują oddziały pedia­tryczne w Polsce, jak wygląda ich rozmieszczenie na mapie potrzeb oraz postara się ocenić, w jakich re­gionach należy wprowadzić zmiany.

Niezwykle istotną kwestią, której będziemy chcie­li się przyjrzeć i ocenić, jest funkcjonowanie od­działów psychiatrycznych dla dzieci w Polsce oraz kwestie hospitalizacji po próbach samobójczych. Młodzi pacjenci z tymi problemami zdrowotnymi muszą być szybko otoczeni profe­sjonalną opieką.

Środowisko lekarskie, a w zasa­dzie jednostki w szpitalu zarządza­jące finansami, zgłaszają problem zbyt niskich wycen procedur me­dycznych w pediatrii. Jest to kolejny istotny temat do rozmowy, by od­działy i szpitale pediatryczne mogły leczyć dzieci i młodzież w poczuciu bezpieczeństwa ekonomicznego swojej placówki.

Bardzo ważną kwestią jest też brak lekarzy specjalistów, bowiem młodzi lekarze rzadko decydują się na pediatrię. Myślę, że będzie to okazja do rozmo­wy z Ministerstwem Zdrowia, konsultantami krajowy­mi i wojewódzkimi oraz młodymi lekarzami. Celem bę­dzie wspólne wypracowanie systemu motywującego do pracy w tej specjalizacji. Brak pediatrów to problem wagi państwowej i mam wrażenie, że przyczynia się do tego nie tylko wysokość zarobków.

Głęboko wierzę, że pracy Zespołu Parlamen­tarnego ponad podziałami politycznymi będzie przyświecał jeden cel: wspólne dobro beneficjen­tów, czyli dzieci i młodych pacjentów. Czego nam wszystkim z całego serca życzę.

Artykuł Posłanka Katarzyna Sójka: Teraz pediatria! pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Średni wiek lekarza pedia­try to w naszym kraju 60 lat. Ponad 75% pediatrów ma więcej niż 50 lat. Już w 2014 r. zwracałam uwagę, że bę­dziemy mieć w pediatrii lukę pokoleniową. Młodzi co­raz mniej chętnie wybierają tę specjalizację, starsi będą się wykruszać ? mówi dr n. med. Agnieszka Gorgoń-Komor, kardiolog, specjalista chorób wewnętrznych, Senator RP, członek Komisji Zdrowia.

Jest Pani autorką projektu ?Akademia Lekarza Rodzinnego?, przez wiele lat organizowała lub współorganizowała Pani liczne kampanie dotyczące profilaktyki zdrowia, działała Pani w samorządzie terytorialnym. Można powiedzieć, że system ochrony zdrowia zna Pani od podstaw. Jak ocenia Pani aktualną sytuację w naszej pediatrii? Mówi się, że już niedługo nie będzie komu leczyć dzieci.

Nie jest dobrze, to prawda. Średni wiek lekarza pedia­try to w naszym kraju 60 lat. Ponad 75% pediatrów ma więcej niż 50 lat. Już w 2014 r., kiedy udzielałam się w samorządzie terytorialnym, zwracałam uwagę, że bę­dziemy mieć w pediatrii lukę pokoleniową. Młodzi co­raz mniej chętnie wybierają tę specjalizację, starsi będą się wykruszać.

Chodzi o pieniądze, o niskie płace, niskie wyceny procedur pediatrycznych?

To też, ale nie tylko. Istotnie, od wielu lat wyceny pro­cedur pediatrycznych są bardzo niskie, zarówno te farmakologiczne, jak i diagnostyczne. Ale, jak już zazna­czyłam, nie tylko o te wyceny chodzi. Młodzi ? i temu trudno się dziwić ? chcieliby pracować w godziwych warunkach, w placówkach wyposażonych w dobry, nowo­czesny sprzęt, w systemie, w którym dokładnie było­by określone, czym mają się zajmować, za co mają być odpowiedzialni. Powinni diagnozować, leczyć, a nie zaj­mować się bardzo obciążającą pracą papierkową. Po­winni mieć dostęp do nowoczesnej wiedzy, do szkoleń, bo w pediatrii, podobnie jak w wielu innych dziedzi­nach medycyny, jest coraz więcej innowacyjnych roz­wiązań, o których lekarz powinien wiedzieć.

Ostatnio dochodzi do zamykania oddziałów pediatrycznych w szpitalach, głównie z powodu braku pediatrów.

Dlatego ci, co zostają, są obciążeni pracą, co szczegól­nie widać właśnie na oddziałach szpitalnych. To akurat można by zmienić, wprowadzając zmiany już na pozio­mie POZ-ów. Gdyby leczenie dzieci przebiegało w spo­sób bardziej skoordynowany, może SOR-y nie byłyby przepełnione rodzicami z dziećmi niewymagającymi po­rady szpitalnej, ale wizyty w placówce POZ. A pediatrzy na oddziałach szpitalnych mogliby więcej czasu poświę­cić na leczenie cięższych przypadków niż niegroźnej in­fekcji przeziębieniowej.

I jeszcze jedno: dziś na dyżurach, z konieczności, zo­stają starsi, dawno emerytowani lekarze, którzy owszem, mają doświadczenie, w większości też wiedzę, ale ich rola powinna sprowadzać się bardziej do tego, żeby być mentorami, opiekunami młodych, ale skoro brakuje pe­diatrów ? koło się zamyka.

Drastycznie zaczyna brakować nie tylko ogólnych oddziałów pediatrycznych, ale i oddziałów psychiatrycznych przeznaczonych dla dzieci i młodzieży z zaburzeniami osobowości, depresją, placówek dla dzieci i młodzieży po próbach samobójczych. Tu konieczne są rozwiązania od zaraz, bo takich problemów mamy z każdym rokiem coraz więcej, a pandemia jeszcze bardziej jej nasiliła.

Należałoby jeszcze dodać: i ośrodków, gdzie pomoc mogliby uzyskać opiekunowie takich pacjentów. Sytu­acja jest dramatyczna, brakuje psychiatrów dziecię­cych i tu bez odpowiednich zachęt ze strony państwa, nie tylko tych finansowych, ale też określających lepsze warunki pracy, chyba niewiele da się zrobić.

Co można zrobić, żeby lekarze wybierali pediatrię jako specjalizację? Jak naprawić obecną, już dramatyczną sytuację?

Częściowo już odpowiedziałam na to pytanie. Konieczne są odpowiednie zachęty, nie tylko finansowe. I zmiany w całym systemie: niektórych procedur, nie tylko wycen, unowocześnienie już istniejących oddziałów pediatrycz­nych, stworzenie pediatrom takich warunków pracy, żeby mogli skupić się na leczeniu.

Rozmawiała: Bożena Stasiak

Artykuł Dr n. med. Agnieszka Gorgoń-Komor: Młodzi lekarze nie chcą być pediatrami pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Pojawiła nam się nowa grupa pacjentów ? to młodzi dorośli z wrodzonymi wadami serca. Pacjenci, któ­rzy kończą 18 lat i przechodzą pod opiekę kardiolo­gów dorosłych. Tyle tylko, że jest to grupa chorych z zupełnie odmiennymi problemami niż te, którymi na co dzień zajmuje się kardiologia dorosłych. Ta­kich pacjentów jest dziś w naszym kraju ok. 100 tys. Dlatego konieczne jest stworzenie systemu, me­chanizmów umożliwiających współpracę ośrodków kardiologii dziecięcej i kardiologii dorosłych ? mówi dr n. med. Maria Miszczak-Knecht, krajowy konsultant w dziedzinie kardiologii dziecięcej.

O kardiologii mówi się, że jest to jedna z tych dziedzin medycyny, które w ostatnich latach bardzo intensywnie się rozwijały. Czy dotyczy to również kardiologii dziecięcej?

Istotnie, doczekaliśmy wielu sukce­sów. U podłoża tego leży rozwój no­wych technologii, to dzięki nowocze­snym narzędziom technologicznym możliwe było wprowadzenie nowych metod diagnostycznych i leczniczych. Innowacyjne technologie pozwoliły nam też lepiej zrozumieć problemy kardiologiczne na każdym etapie le­czenia od płodu do dorosłości, a po­głębienie tej wiedzy wpłynęło na po­stępy w leczeniu. Nauczyliśmy się lepiej poznawać mechanizmy występowania chorób serca u dzieci, które znacznie róż­nią się od tych występujących u dorosłych. Dzięki nowym technologiom pogłębiliśmy swoją wiedzę z zakresu hemodynamiki wad, genetyki, elektrofi­zjologii. Dzisiaj wady wrodzone diagnozujemy na etapie życia płodowego, zaczynamy interwenio­wać w historię naturalną wady już na wczesnym etapie jej rozwoju. Zdecydowanie skróciła się dro­ga od postawienia diagnozy do rozpoczęcia tera­pii. W wielu patologiach wystandaryzowane zosta­ło postępowanie diagnostyczno-lecznicze. W ciągu ostatnich 30 lat nastąpił ogromny rozwój kardiologii interwencyjnej, dzięki któremu możliwe jest lecze­nie w sposób mało inwazyjny, bez użycia krążenia zewnątrzustrojowego. Niektóre zaburzenia rytmu możemy trwale wyleczyć.

Dzieci ze złożonymi wadami serca dzisiaj przeży­wają, dorastają, ale wada wrodzona serca to choro­ba przewlekła, na całe życie; wraz z ich dorastaniem pojawiają się nowe problemy zdrowotne, które sta­nowią dla nas nowe wyzwania.

Kiedyś największym problemem był brak sprzętu, dziś chyba już nie?

W przezwyciężeniu tego problemu bardzo pomogła nam Wielka Orkiestra Świątecznej Pomocy, wypo­sażając placówki w nowoczesny sprzęt. Oczywiście sprzęt wymaga wymiany, ale dziś sprawy sprzętowe są drugorzędne, o wiele większym problemem sta­ły się kadry, brak personelu. A kardiologia dziecię­ca to bardzo wymagająca dziedzina. Abyśmy mogli skutecznie leczyć, zwłaszcza złożone wady serca czy rzadkie choroby genetyczne, potrzebujemy świetnych fachowców, z ogromną wiedzą, odpowiedni­mi umiejętnościami, a te nabywa się dzisiaj poprzez samokształcenie. Samokształcenie jest możliwe na wielu płaszczyznach, oczywiście najbardziej popu­larna jest ta internetowa, tylko że szkolenia online nie dadzą tego, co mogą dać kontakty bezpośred­nie. W medycynie kształcimy się przede wszystkim poprzez wymianę doświadczeń, a te możemy zdo­bywać w czasie bezpośrednich szkoleń, konferencji. I tu dotykamy sprawy pieniędzy, bo jeśli lekarz ma sam zapłacić za udział w szkoleniu, za dotarcie na miejsce szkolenia, to nie każdy się na to zdecyduje, nie każdego będzie na to stać.

Dobrze wyszkolony lekarz to inwestycja nie tylko w tego konkretnego lekarza, ale w całą dziecięcą kardiologię. Te motywatory finansowe odgrywają istotną rolę.

Wysokie umiejętności powinny być doceniane i od­powiednio wynagradzane. Są one wynikiem nie tyl­ko zdolności, ale też ciężkiej pracy i zaangażowania. Wymagają pewnych cech osobowości, odporności na stres, który jest ogromny. Nie należy też zapo­minać o odpowiedzialności lekarza przeprowadza­jącego skomplikowany zabieg, np. na sercu pło­du czy noworodka. Cała kardiologia jest dziedziną bardzo wymagającą w wielu płaszczyznach: wiedzy, umiejętności, opanowania, odporności na stres, umiejętności podejmowania szybkich decyzji, dla­tego nie każdy może wykonywać ten rodzaj pracy. Dzisiaj niewiele jest typów operacji czy interwencji kardiologicznych, których w kraju nie przeprowa­dzamy. Brakuje nam młodych adeptów, którzy kon­tynuowaliby tę pracę. Być może dlatego tak jest, że wspomniane wysokie umiejętności na są adekwat­nie wynagradzane.

W jakich obszarach, Pani zdaniem, w kardiologii dziecięcej istnieją jeszcze niezaspokojone potrzeby?

Pojawiła nam się nowa grupa pacjentów ? to młodzi dorośli z wrodzonymi wadami serca. Pacjenci, któ­rzy kończą 18 lat i przechodzą pod opiekę kardiolo­gów dorosłych. Tyle tylko, że jest to grupa chorych z zupełnie odmiennymi problemami niż te, którymi na co dzień zajmuje się kardiologia dorosłych. Ta­kich pacjentów jest dziś w naszym kraju ok. 100 tys.

Dlatego konieczne jest stworzenie systemu, me­chanizmów umożliwiających współpracę ośrodków kardiologii dziecięcej i kardiologii dorosłych. Chory z wadą serca powinien przez jakiś czas być pacjen­tem wspólnym kardiologów dziecięcych i dorosłych. Ten wspólny okres powinien się zaczynać od 12. r.ż. lub minimum 2 lata przed jego przejściem pod opiekę ośrodka dla dorosłych.

Należy pamiętać, że wada wrodzona serca jest chorobą na całe życie. Ci pacjenci nie mają zdrowe­go serca, tylko naprawione, mają za sobą wiele po­bytów w szpitalu, wiele interwencji. Problemy, na które napotykają, są nie tylko natury zdrowotnej, ale również psychologicznej, socjologicznej. Mówiąc o opiece nad tą nową grupą pacjentów, powinni­śmy też pamiętać o tym, żeby była ona komplekso­wa. Potrzebne są: rehabilitacja, porady psychologa, doradcy zawodowego, konieczne jest stworzenie zespołów i ośrodków, które zapewniałyby komplek­sową opiekę tej grupie pacjentów.

Kiedyś skupialiśmy się na tym, żeby oni przeżyli, dziś skupiamy się także na jakości ich życia.

Rozmawiała: Bożena Stasiak

Artykuł Dr n. med. Maria Miszczak-Knecht: Niezaspokojone potrzeby w kardiologii dziecięcej pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

Grupa pacjentów w wieku 18-21 lat jest nie tylko niedostrzegana, ale wręcz pomijana przez nasz system opieki zdrowotnej. Medycy­na dorastania to podspecjalizacja medyczna, która koncentruje się na opiece nad pacjentami znajdującymi się w okresie dojrzewania. Okres ten rozpoczyna się w czasie dojrzewania i trwa do zatrzymania wzrostu. W krajach za­chodnich definiuje się go jako czas pomiędzy 12. a 21. r.ż., często wydłużając ten wiek nawet do ukończenia 24. r.ż. ? mówi prof. Jarosław Peregud-Pogorzelski, prezes Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego.

Mało jest danych dotyczących pacjentów w wieku 18-21 lat. Odnoszę wrażenie, że ta grupa dla systemu ochrony zdrowia nie istnieje.

Powiedziałbym, że to nie tylko wrażenie, ale rzeczywistość. Ta grupa wiekowa jest nie tylko niedostrzegana, ale wręcz pomijana przez nasz system opieki zdrowotnej. Medycy­na dorastania, znana również jako medycyna dorastania i młodych dorosłych, to podspecjalizacja medyczna, która koncentruje się na opiece nad pacjentami znajdującymi się w okresie dojrzewania. Okres ten rozpoczyna się w czasie dojrzewania i trwa do zatrzymania wzrostu. W krajach za­chodnich definiuje się go jako czas pomiędzy 12. a 21. r.ż., często wydłużając ten wiek nawet do ukończenia 24. r.ż.

Przykładowo w szpitalu dziecięcym w Filadelfii Oddział Medycyny Młodzieżowej i Młodych Dorosłych zapewnia wszechstronną opiekę młodzieży w wieku od 11 do 24 lat. Jego nadrzędnym celem jest zapewnienie młodzieży wy­sokiej jakości opieki medycznej przez cały okres dojrzewa­nia, z naciskiem na poszanowanie indywidualności, wspie­ranie fizycznego i emocjonalnego wzrostu oraz rozwoju, a także edukowanie i wzmacnianie pozycji nastolatków, aby ostatecznie przejęli odpowiedzialność za swoje decy­zje dotyczące opieki zdrowotnej i życia. Jest to możliwe do zrealizowania dzięki programom prowadzonym w różnych obszarach:

? budowanie mocnych stron nastolatków poprzez wspie­ranie ich wewnętrznej odporności

? ocena skutków zdrowotnych zaburzonego odżywiania się u nastolatków o różnej masie ciała

? partnerstwo między rodzicami, nastolatkami i świadcze­niodawcami w celu poprawy wyników zdrowotnych

? stosowanie się do zleconego dawkowania leków i ryzykowne zachowania seksualne wśród młodzieży ? HIV+

? Adolescent Trials Network ? organizacja działająca w celu opracowania skutecznych metod leczenia mło­dzieży HIV+

? psychospołeczne uwarunkowania zachowań seksual­nych i decyzji reprodukcyjnych

? samodzielne leczenie przewlekłej choroby w okresie dojrzewania

? świadoma zgoda i zgoda w pediatrycznych placówkach medycznych

? wypadki samochodowe i urazy nowo licencjonowanych młodocianych kierowców

? procesy rozwojowe w profilaktyce zdrowia i urazów młodzieży.

Musimy zdać sobie w końcu sprawę z faktu, że bez wy­pracowania odpowiedniego modelu opieki nad tą szcze­gólną grupą pacjentów nie poprawimy ich stanu zdrowia.

Polskie Towarzystwo Pediatryczne od lat sygnalizuje ten problem. Niestety brak jest adekwatnego zainteresowania ze strony Ministerstwa Zdrowia oraz NFZ. Ciągle nierozwiązany pozostaje problem pacjentów z chorobami prze­wlekłymi, którzy przechodzą pod opiekę specjalistów zaj­mujących się dorosłymi. Od kilku lat Europejska Akademia Pediatrii opracowuje program specjalizacji ?Adolescent Medicine?, który niebawem ujrzy światło dzienne. Wiodącą rolę w tym dziele odgrywają koledzy z Polskiego Towarzy­stwa Pediatrycznego, którym przewodzi prof. Artur Mazur pełniący obowiązki wiceprezesa PTP.

Czy młodzi ludzie przychodzą do lekarza, czy raczej od niego stronią? Co uwidoczniła pandemia?

Młodzi dorośli częściej niż inne grupy wiekowe unikają kontaktu z lekarzem. Czynników odpowiedzialnych za ten stan rzeczy jest kilka. Jest to okres wszechobecnego buntu wobec otaczającej rzeczywistości (w którym dominuje brak zaufania do wszystkich i wszystkiego), odmiennego pojmo­wania i rozumienia wielu problemów, co w konsekwencji może prowadzić do nieadekwatnej oceny rzeczywistości i często skłania młodych dorosłych do podejmowania ir­racjonalnych decyzji. Sytuację wyraźnie pogarsza ich izo­lacja i działanie w osamotnieniu. Dlatego właśnie ta gru­pa wiekowa wymaga szczególnego nadzoru i wsparcia we wszystkich możliwych obszarach, o czym wcześniej wspo­mniałem, opierając się na doświadczeniach amerykań­skich w zakresie opieki zdrowotnej nad młodzieżą i mło­dymi dorosłymi.

Okres pandemii dodatkowo uwypuklił skalę problemu, bowiem spowodował jeszcze większą izolację tej grupy wiekowej, co bardzo niekorzystnie odbiło się na zdrowiu psychicznym i fizycznym młodych ludzi. Potwierdzają to jednoznacznie statystyki, które pokazują lawinowy wzrost prób samobójczych wśród młodzieży i młodych dorosłych.

Wyszczepialność przeciw COVID-19 wśród tej grupy osób była niewielka. Jakie inne szczepienia dodatkowe są dla nich zalecane?

Niewielka wyszczepialność przeciw COVID-19 wynika z po­stawy życiowej obieranej nie zawsze świadomie przez pa­cjentów tej grupy wiekowej. Dopóki nie poczynimy od­powiednich działań w opiece nad młodym dorosłym, prowadzących do poprawy jego zaufania i poczucia bez­pieczeństwa, nie będziemy mogli liczyć na poprawę tych kompromitujących nas wskaźników. Wśród innych szcze­pień, które trzeba wykonywać w tej grupie wiekowej, na­leży wymienić szczepienia przeciwko wirusowemu bro­dawczakowi ludzkiemu HPV. Na rynku dostępne są trzy szczepionki: 2-, 4- i 9-walentne przeznaczone do profi­laktyki zmian przednowotworowych narządów płciowych i odbytu (szyjki macicy, sromu, pochwy, odbytu) związa­nych przyczynowo z określonymi onkogennymi typami HPV. Dlatego z zadowoleniem przyjęliśmy informację, że Ministerstwo Zdrowia podjęło decyzję o powszechnym bezpłatnym szczepieniu przeciw wirusowi brodawczaka ludzkiego od stycznia 2023 r.

Przy chorobach przewlekłych, np. cukrzycy, trudnym momentem jest przejście pacjenta od pediatry do internisty. Jak mu to ułatwić? Lekarz rodzinny czy pediatra, a może internista ? do kogo młody pacjent powinien być przypisany?

Niestety napotykamy wiele trudności w przekazywaniu pa­cjentów z chorobami przewlekłymi. Dotyczy to różnych specjalności: onkologii, reumatologii, endokrynologii, dia­betologii, wrodzonych wad metabolizmu i wielu innych. Większość schorzeń jest niby podobna, ale jednak często ma inne podłoże biologiczne, często bywa odmiennie le­czona i inaczej rokuje. Dlatego tak ważne jest powołanie oddziałów lub może w pierwszej kolejności zespołów le­karzy (pediatra, internista, lekarz rodzinny) wspólnie zaj­mujących się tą grupą pacjentów, co zapewniłoby ciągłość leczenia na odpowiednim poziomie i ? co najważniejsze ? pozytywnie wpłynęło na ich stan emocjonalny, poczucie bezpieczeństwa i dobrostan psychiczny.

Pandemia pogorszyła i tak zły stan psychiczny dzieci i młodzieży, W Niderlandach włączono psychoterapię jako niezbędne świadczenie dla osób w wieku 18-21 lat. Czy byłby to u nas dobry kierunek zmian?

Pandemia istotnie przyczyniła się do pogorszenia stanu psychicznego dzieci i młodzieży, który i tak nie należał do najlepszych. Przypomnę moją wcześniejszą wypowiedź do­tyczącą tej kwestii. Naukowcy z North Carolina State Uni­versity w USA, przeprowadzając badanie ankietowe wśród ponad 600 nastolatków w wieku od 10 do 18 lat, wykazali, że u 52% z nich w czasie pandemii doszło do pogorszenia samopoczucia. Rzadziej o 41,6% angażowali się w takie ak­tywności jak sport (jazda na rowerze, spacery, bieganie czy jazda na deskorolce), a czas spędzony w kontakcie z przy­rodą zmniejszył się o 39,7%. Redukcji o 28,6% uległ rów­nież czas spędzany z rodziną. Przebywanie przez wiele godzin dziennie w odosobnieniu, przed monitorem kom­putera podczas zajęć zdalnych to katastrofa dla równowa­gi emocjonalnej nastolatków. Z tego właśnie powodu ob­serwujemy coraz częściej niekonwencjonalne zachowania w tej grupie wiekowej i lawinowo narastającą liczbę dzieci dotkniętych depresją. Jest to ogromny problem, z którym będziemy musieli się zmierzyć w najbliższych latach. Pomi­mo zapewnień Ministerstwa Zdrowia, że psychiatria dzieci i młodzieży to priorytet w działalności tego organu rządo­wego, nadal nie dostrzegamy choćby trendu wskazujące­go na poprawę. Dlatego świadczenie, które ułatwia mło­demu pacjentowi dostęp do psychologa, psychoterapeuty czy psychiatry, powinno być umieszczone przez NFZ i Mi­nisterstwo Zdrowia w wykazie świadczeń gwarantowanych.

Rozmawiał: Ryszard Sterczyński

Artykuł Prof. Jarosław Peregud-Pogorzelski: Brakuje modelu opieki nad młodymi dorosłymi pochodzi z serwisu Świat Lekarza.

W piątek został powołany Parlamentarny Zespół ds. Pediatrii. Stworzyła go lekarka ? posłanka Katarzyna Sójka, wsparło ją 26 posłów ze wszystkich ugrupowań sejmowych.

Zespół powstał w szczególnym momencie ? cztery dni temu z Funduszu Medycznego przekazano ponad 3 miliardy złotych na budowę, modernizację lub wyposażenie 14. szpitali pediatrycznych. Teraz przyszedł czas, by rozwiązać problemy bieżące ale równie ważne dla pediatrii: braku lekarzy chętnych na specjalizacje pediatryczne, zbyt niskich wycen niektórych procedur medycznych, geografii szpitali i przychodni dla dzieci, organizacji medycyny wieku młodzieżowego oraz miejsc do opieki nad pacjentami po próbach samobójczych.

Wierzę, że do końca kadencji Zespół pomoże wypracować wiele rozwiązań. Po to został powołany i za to dziękuję Pani Przewodniczącej, Posłankom i Posłom.

Skład zespołu:

Parlamentarny Zespół ds. Pediatrii – Sejm Rzeczypospolitej Polskiej

Artykuł Teraz Pediatria! pochodzi z serwisu Świat Lekarza.