NAGRODA ZAUFANIA ZŁOTY OTIS 2024 ZA DOROBEK ŻYCIA W MEDYCYNIE
Prof. dr hab. n. med. Anna Członkowska z II Kliniki Neurologicznej Instytutu Psychiatrii i Neurologii w Warszawie w rozmowie z Ewą Podsiadły-Natorską
Cofnijmy się w czasie. Jest rok 1966. Wyobraźmy sobie, że nie kończy pani Akademii Medycznej. Jak mogłyby potoczyć się pani losy?
Pochodzę z rodziny lekarskiej i zawsze zakładałam, że będę lekarzem. Już jako dziecko z koleżankami podpatrywałyśmy moją mamę i bawiłyśmy się w pacjentów i lekarzy. Miałam, co prawda, moment zawahania – może jednak coś innego? Dobrze poszła mi matura z fizyki, więc pomyślałam, że może iść w tym kierunku, ale przeszło mi i zdecydowałam się na medycynę.
A czemu neurologia?
Jestem córką neurologa.
To jakiś argument (śmiech).
(śmiech) Mój ojciec był profesorem neurologii, zajmował się procesami zapalnymi układu nerwowego, padaczką, chorobą Parkinsona, więc u boku neurologa szłam przez całe swoje życie. Ojciec pisał książki, opowiadał o swoich pacjentach, ta specjalizacja była mi bardzo bliska. Moja mama natomiast była internistką; interna miała wówczas więcej sukcesów terapeutycznych. Bardzo chciałam wzorem rodziców zrobić doktorat i być lekarzem. Choć miałam dyplom z wyróżnieniem, to nie mogłam znaleźć pracy w Akademii Medycznej. W końcu mój ojciec podzielił się tym problem ze swoim kolegą z Instytutu (prof. Ignacym Waldem – wtedy to był Instytut Psychoneurologiczny w Tworkach, a potem Psychiatrii i Neurologii w Warszawie), który powiedział: „To ja ją wezmę”. I tak się stało, może wolałam internę, ale zostałam neurologiem. Dostałam się na studia doktoranckie w Zakładzie Genetyki z możliwością specjalizacji z neurologii. Byłam wtedy w czwartym miesiącu ciąży, o czym nie powiedziałam. To mi jednakże nie przeszkodziło w tym, żeby w ciągu dwóch i pół roku ukończyć studia doktoranckie, a wkrótce potem zrobić specjalizację, urodzić drugiego syna i dość szybko uzyskać habilitację. Dopiero po tym objęłam kierownictwo Kliniki Neurologicznej w Instytucie, gdzie do tej pory, nie będąc już kierownikiem, pracuję.
Doktorat oraz habilitację zrobiła pani z choroby Wilsona, która należy do chorób rzadkich. Czym się objawia?
Chorobę Wilsona opisano już w 1912 roku. Polega ona na tym, że w organizmie odkłada się miedź. U zdrowych osób miedź, którą przyjmujemy z pokarmem, wędruje do wątroby, gdzie za pomocą enzymu APTazy 7B jest w bezpiecznej formie wydalana do krwi i z żółcią. Jeśli w wątrobie brakuje tego enzymu, miedź zostaje w wątrobie, uszkadza jej komórki, po czym przedostaje się do krwi. Migruje do różnych narządów, ale najbardziej poza wątrobą uszkadza mózg. Dlatego pierwsza opisana postać kliniczna tej choroby była neurologiczna. Potem stwierdzono również uszkodzenie wątroby.
Mój szef po powrocie z Moskwy ze studium doktoranckiego (aspirantura) w drugiej połowie lat 50., gdzie zapoznał się z chorobą Wilsona, zaczął w Polsce szukać pierwszych pacjentów. To on wskazał, żebym zajęła się tą chorobą. Mój doktorat dotyczył badań nad hemolizą w chorobie Wilsona, a habilitację zrobiłam z zaburzeń immunologicznych w chorobie Wilsona z uwzględnieniem wpływu leczenia d-penicylaminą. Immunologii uczyłam się na stypendium w Londynie.
Udało się znaleźć pacjentów z chorobą Wilsona?
O, tak; gdy zaczęłam zajmować się tą chorobą, mieliśmy około 50 pacjentów. Ich liczba rosła. I tak zostało. Wielu neurologów i pracowników laboratoriów z Instytutu było i nadal jest zaangażowanych w diagnostykę i leczenie tych chorych z całego kraju. Obecnie w rejestrze Instytutu jest ponad 1000 chorych, z których żyje ponad 700. Choroba Wilsona to jedna z nielicznych chorób rzadkich, która jeśli jest rozpoznana wcześnie i prawidłowo leczona, stwarza szansę na długie życie – mam pacjentów, których obserwuję od lat 70. Co jeszcze ważniejsze, jako że jest to choroba genetycznie uwarunkowana i dziedziczona w sposób autosomalny recesywny, jeśli mamy chorego pacjenta, to musimy spytać o jego rodzeństwo, które może być chore i nie mieć jeszcze żadnych klinicznych objawów. Jeśli wtedy rozpoczniemy leczenie przeciwmiedziowe, to choroba Wilsona nie rozwinie się dalej. Mój najstarszy pacjent z tej grupy ma obecnie 92 lata. Jego brat był moim pacjentem z dużymi objawami neurologicznymi, a on brał lekarstwa i do tej pory jest osobą niemal zdrową – pomimo wieku!
Wiedza o chorobie Wilsona bardzo się zmieniła. Pierwsze ośrodki w Polsce, które do nas kierowały chorych pacjentów, były neurologiczne. Nasz Instytut jako pierwszy wprowadził laboratoryjne metody diagnostyczne choroby Wilsona (oparte o metabolizm miedzi). To, że do nas kierowano i nadal kierowani są pacjenci „podejrzani” o chorobę Wilsona, stało się tradycją, mimo że podstawowe badania obecnie można zrobić w każdym większym mieście.
Tak często bywa w chorobach rzadkich. Chorobą Wilsona z czasem zainteresowali się hepatolodzy; wiemy, że miedź najpierw gromadzi się w wątrobie, często nie dając wyraźnych objawów jej uszkodzenia albo są one niecharakterystyczne i sprawiają duże trudności diagnostyczne. Wszyscy chorzy z neurologicznymi objawami mają też większe lub mniejsze uszkodzenie wątroby. Ale choroba ta jest o tyle dziwaczna, że może ujawniać się w różnym wieku i nawet w tej samej rodzinie różnymi objawami! Nawet bliźnięta jednojajowe mają nieraz inne objawy i wiek zachorowania. Teraz dostępne są już badania genetyczne (które rozpoczęliśmy w Polsce w Instytucie), co ułatwia znacznie rozpoznanie. Prof. Wald zainicjował w latach 70. import do Polski d-penicylaminy (wtedy bardzo drogi) – to lek chelatujący miedź, obecnie produkowany w Polsce – a potem wprowadziliśmy do leczenia sole cynku, co hamuje wchłanianie miedzi. Dzięki temu chorobę możemy stosunkowo prosto zatrzymać. Leki te najczęściej są dobrze tolerowane.
Ci pacjenci dobrze funkcjonują?
Tak, jeśli są bezobjawowi przed rozpoczęciem leczenia, to nawet bardzo dobrze, ale pod warunkiem, że biorą leki. To nie jest proste, trzeba ich pilnować (często przerywają leczenie) i monitorować metabolizm miedzi. Leczenie trwa nieprzerwanie do późnej starości. Natomiast pacjenci objawowi, jeśli uda się u nich wdrożyć leczenie odpowiednio wcześnie, też mogą żyć, skończyć studia, pracować. Przy bardzo znacznym uszkodzeniu wątroby ratunkiem jest przeszczep. Jeżeli jednak mózg jest znacznie uszkodzony, czasami nie ma powrotu do samodzielności.
Mózg człowieka panią fascynuje?
Musi, skoro jestem neurologiem (śmiech). Zajmowałam się w swoim życiu oczywiście nie tylko chorobą Wilsona; przez jakiś czas podejmowałam bardzo intensywnie i nie tylko w klinice, ale i w laboratorium badania chorób autoimmunologicznych układu nerwowego. Zajmowałam się m.in. stwardnieniem rozsianym, kiedy jeszcze nie było żadnych leków i gdy dopiero poznawaliśmy tę chorobę. Potem pojawiły się nowe terapie, immunologia stała się bardzo skomplikowana. Trudno teraz być immunologiem pracującym w laboratorium i praktykiem. Dawniej to było wyzwanie i bardzo to lubiłam; byliśmy jednym z pierwszych ośrodków w Polsce, który dysponował rezonansem magnetycznym. Robiliśmy jedni z pierwszych w Polsce badania białkowe w płynie mózgowo-rdzeniowym w diagnostyce stwardnienia rozsianego, badaliśmy populacje limfocytów w tej chorobie i ich reakcje. Doskonale teraz wiemy, że wczesna i prawidłowa diagnoza jest bardzo ważna. Stosując nowe leki (których ciągle przybywa – podobnie jak np. antybiotyków, leków przeciwpadaczkowych, przeciwcukrzycowych itd.), możemy zwolnić postęp choroby, ale nie tak jak w chorobie Wilsona zahamować całkowicie jej rozwój i uzyskać znaczną poprawę. Nie można też zapobiec stwardnieniu rozsianemu, ciągle za mało o nim wiemy. Niesłychanie ważna jest właściwa i możliwie jak najwcześniejsza diagnoza. Kiedyś stwardnienie rozsiane rozpoznawaliśmy, gdy większość chorych była już niesamodzielna i miała wyraźne deficyty neurologiczne. To się zmieniło. Teraz wcześnie rozpoznajemy chorobę. Większość chorych ma tylko niewielkie objawy, a leki istotnie zwalniają ich postęp.
W pani dorobku są również badania nad udarem mózgu.
To prawda. Moje zaangażowanie w poznanie patogenezy, epidemiologii, diagnostyki i leczenie udaru mózgu uważam za bardzo ważne i o dużym znaczeniu społecznym. Gdy zaczynałam praktykę lekarską, słyszałam, że udar mózgu „to nie jest specjalność dla neurologa, tylko dla internisty”. Pacjenci z podejrzeniami udaru oczekiwali wtedy na karetkę pogotowia znacznie dłużej niż inni, a na oddziałach nie byli traktowani jako chorzy „najwyższej troski”, uważano, że i tak nie można im istotnie pomóc. Ja natomiast uwierzyłam w to, że udar można leczyć. Byłam jednym ze współtwórców programów udarowych.
Opowiedzmy o tym.
W 1985 r. objęłam kierownictwo II Kliniki Neurologii w Instytucie Psychiatrii i Neurologii po prof. Helenie Nielubowiczowej, która w przeciwieństwie do wielu kolegów neurologów uważała, że udar to choroba neurologiczna. Podjęłam się tego. Dzięki grantowi z National Institutes of Health w początku lat 90. przeprowadziliśmy z ośrodkiem w Chicago badania epidemiologiczna udaru mózgu w Warszawie. Potwierdziliśmy niepokojące wyniki badań WHO z lat 80., że w Polsce wczesna umieralność z powodu udaru była niesłychanie wysoka – ponad 40 proc. w ciągu miesiąca. Dzięki tej publikacji zaproszono mnie na spotkanie w Szwecji, gdzie pod patronatem WHO przygotowywano plan, jak usprawnić leczenie chorych z udarem w Europie. Stało się to podstawą do przygotowania Narodowego Programu Profilaktyki i Leczenia Udaru przyjętego do realizacji na lata 1998–2002 r. przez Ministerstwo Zdrowia. Program ten został po 2003 r. przekształcony w Narodowy Program Profilaktyki Chorób Sercowo-Naczyniowych, w którym do 2008 r. kierowałam częścią dotyczącą neurologii.
Programy udarowe zostały zaakceptowane przez całe środowisko polskich neurologów. Dzięki temu udar od wielu już lat traktowany jest jako stan wymagający natychmiastowej pomocy (jak zawał serca); są liczne oddziały leczenia udaru na bazie oddziałów neurologicznych, prowadzona jest tam staranna opieka ogólnomedyczna i wnikliwa diagnostyka, dzięki temu wdrożono nowoczesne metody udrażniania naczyń mózgowych oraz wczesną rehabilitację. Rozwinęła się również sieć oddziałów rehabilitacji przyjmujących chorych po wczesnej fazie choroby. Nasze wyniki wczesnego leczenia, rehabilitacji i profilaktyki wtórnej są obecnie na dobrym europejskim poziomie. Nie jesteśmy już w ogonie. Jednak w całej Europie nie jest idealnie, może być lepiej. Przed udarami nadal stoją duże wyzwania. Europejskie Towarzystwo Udarowe przygotowało niedawno nowy program „Plan Działania dla Europy na lata 2018–2030”, do którego przystępuje też Polska. Udar w skali światowej pozostaje drugą przyczyną zgonów i jedną z głównych przyczyn niepełnosprawności wśród dorosłych.
To jak zapobiegać udarowi?
Właściwie bardzo prosto, to prawie tak samo, jak zapobiegać zawałowi serca. Główną przyczyną tych chorób jest miażdżyca. Znane są czynniki ryzyka, wśród których w udarze najważniejsze jest nadciśnienie tętnicze, później hipercholesterolemia, cukrzyca, arytmia. Żeby uniknąć udaru czy zawału, trzeba zmienić styl życia na zdrowszy, bardziej ruchliwy, pilnować diety, wagi, badać się. A w przypadku rozpoznania którejś z chorób będących czynnikiem ryzyka, należy je leczyć. Bardzo ważna jest profilaktyka pierwotna, ale nie zapominajmy o profilaktyce wtórnej. Niestety, udary mają skłonność do nawracania; pacjent, który go przeżyje, musi być prawidłowo leczony i ściśle kontrolowany, żeby zapobiec kolejnemu epizodowi, który w ciągu roku zdarza się u 30–40 proc.
Gdy patrzy pani na styl życia Polaków, czuje pani niepokój?
Nie da się ukryć, że styl życia dużej części naszego społeczeństwa nie jest właściwy, wystarczy spojrzeć na statystyki. Polacy mają nadciśnienie, źle je leczą, mają nadwagę, otyłość, palą papierosy, zbyt często prowadzą siedzący tryb życia. To trzeba zmienić. Dlatego programy takie jak np. „Profilaktyka 40 Plus” i inne akcje edukacyjne już nawet od dzieciństwa są bardzo potrzebne.
A co przyczyniło się do pani sukcesu?
Szczęście, że spotkałam tylu wybitnych nauczycieli i że miałam tylu wspaniałych współpracowników, nie mówiąc o wyrozumiałej rodzinie.
