Największym problemem nie jest leczenie miejscowe guza. Wyzwanie stanowi leczenie choroby przerzutowej. Nie ma skutecznych metod leczenia w przypadku przerzutów czerniaka błony naczyniowej, prowadzone są liczne badania ? mówi prof. Bożena Romanowska-Dixon, kierownik Oddziału Klinicznego Okulistyki i Onkologii Okulistycznej Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie.
Jakie nowotwory narządu wzroku występują u pacjentów najczęściej?
Stosunkowo często diagnozujemy nowotwory powiek, które zresztą łatwo rozpoznać, ponieważ są widoczne gołym okiem. Rak podstawnokomórkowy powieki stanowi 90 proc. wszystkich nowotworów powiek. Jest miejscowo złośliwy, dotyczy zwłaszcza dolnej powieki. Najczęściej jest rozpoznawany u starszych osób. Ryzyko jego występowania wzrasta podczas ekspozycji na słońce lub gdy drażniona jest skóra powiek. Może mieć różne postaci: wrzodziejącą, guzkową; charakterystyczna jest obecność pereł rakowych. Rozpoznanie nawet wczesnego stadium raka podstawnokomórkowego nie stanowi dla okulisty większego problemu. Rzadziej występują bardziej agresywne nowotwory powiek (mogą przerzutować do regionalnych węzłów chłonnych i odlegle): rak płaskonabłonkowy, czerniak, raki gruczołowe oraz rak z komórek Merkla. Czerniak skóry, podobnie jak w innych lokalizacjach, może być bezbarwnikowy.
Podobnie jest w przypadku schorzeń oka?
Najczęściej występujące nowotwory powierzchni oka są łagodne. To odpryskowiaki (skórzaki, tłuszczaki), torbiele, brodawczaki, znamiona. Nowotwory złośliwe to czerniak (bardzo agresywny, ma zdolność przerzutowania do innych narządów, stanowi zagrożenie dla życia pacjenta) i rak płaskonabłonkowy (również agresywny, z tendencją do naciekania tkanek, z którymi sąsiaduje, i węzłów chłonnych). Może występować też chłoniak spojówki (MALT lymphoma).
Ponadto wyróżniamy nowotwory wewnątrz gałki ocznej ? te są z reguły najpóźniej rozpoznawane. Spośród nich najlepiej widoczne są guzy zlokalizowane w tęczówce. Natomiast nawet dużych rozmiarów guzy bywają niezauważalne, gdy są umiejscowione za tęczówką, w ciele rzęskowym i obwodowej naczyniówce.
Jakie są symptomy guza, który rośnie we wnętrzu oka?
Astygmatyzm, sektorowa zaćma, poszerzone naczynia na powierzchni oka w pewnym obszarze to symptomy guza, który rośnie w ciele rzęskowym. Czerniak może też rozwijać się w tylnej części błony naczyniowej. Od miejsca jego położenia zależy, czy dochodzi do pogorszenia widzenia, czy też nie. Niezmiernie ważne jest przeprowadzenie badania okulistycznego po poszerzeniu źrenicy, by dokładnie przyjrzeć się dalekiemu obwodowi dna oka, ponieważ guzy mogą być umiejscowione obwodowo, nie dając dolegliwości. Zdarza się, że guzy rozpoznawane są przypadkowo podczas badania okulistycznego.
Nowotwór rosnący wewnątrz oka może być przerzutem z guza pierwotnego, usytuowanego w innym narządzie.
Gdzie najczęściej zlokalizowane są guzy pierwotne?
Przerzuty nowotworu do oka zwykle pochodzą z raka sutka (u kobiet) i płuca (u mężczyzn). Pacjentki z przerzutem raka sutka zwykle zgłaszają w wywiadzie przebyte operacje mastektomii, natomiast u pacjentów, u których nie znamy pochodzenia guza, rekomendujemy szukanie ognisk pierwotnych i kierujemy ich do onkologa (mają najczęściej rozpoznanego raka płuca). Przerzuty wewnątrzgałkowe z reguły są to mnogie guzy. W 1/4 przypadków mogą dotyczyć obu oczu. Możemy spodziewać się współistnienia innych ognisk przerzutowych, umiejscowionych w innych narządach.
Z jakimi nowotworami narządu wzroku zmagają się dzieci?
Najczęstszym nowotworem wewnątrzgałkowym jest siatkówczak, nowotwór uwarunkowany genetycznie. Przypadki rodzinne stanowią 40 proc., pozostałe 60 proc. to przypadki sporadyczne. Siatkówczak dotyczy noworodków (7- 10 proc.) i głównie małych dzieci, do 2.-3. roku życia. Stanowi 3 proc. nowotworów rozpoznawanych poniżej 15. roku życia. To bardzo agresywny nowotwór, może być obustronny. Stanowi zagrożenie dla życia dziecka. U dzieci z postacią dziedziczną istnieje ryzyko wystąpienia rozwoju siatkówczaka trójstronnego, wówczas guzy występują w obu oczach i guz w obszarze szyszynki lub okolicy okołosiodłowej. Charakterystycznym objawem, z którym rodzice zgłaszają się z dziećmi do leczenia, jest nieprawidłowy ko lor źrenicy (leukokoria). Pojawia się w zaawansowanym stadium choroby, gdy guz (guzy) wypełnia znaczną część gałki ocznej. Zamiast różowego odblasku widzimy biały lub żółtawy, jest to widoczne również na zdjęciach. Inny objaw stanowi zez. Nie można mówić o zezie fizjologicznym i bagatelizować go, każde zezujące oko należy dokładnie zbadać.
Jakie są przyczyny występowania nowotworów narządu wzroku i jakie grupy są na nie najbardziej narażone?
W przypadku nowotworów wewnątrzgałkowych promieniowanie UV nie odgrywa tak dużej roli jak przy nowotworach zlokalizowanych na skórze, ponieważ tęczówka blokuje dopływ tego promieniowania i jego niekorzystny wpływ (źrenica zwęża się pod wpływem światła). Jeśli chodzi o czynniki środowiskowe, z pewnością niekorzystny wpływ na narząd wzroku ma palenie papierosów. W przypadku czerniaka wewnątrzgałkowego częstość występowania jest wprawdzie niewielka, bo pojawia się u 6-12 osób na milion rocznie. Częściej występuje w krajach skandynawskich, rzadziej na południu Europy. Znaczenie mają ubarwienie skóry i kolor oczu, większe jest ryzyko jego wystąpienia u osób o jasnej karnacji i niebieskich tęczówkach.
Nie wszystkie guzy można w łatwy sposób rozpoznać. Jak wygląda diagnostyka, a następnie leczenie?
Te, które dotyczą skóry, możemy wycinać, by móc przeprowadzić badanie histopatologiczne. Dokonujemy śródoperacyjnie oceny histopatologicznej i wiemy, czy guz był wycięty radykalnie, czy możemy sobie pozwolić na rekonstrukcję lub jeszcze musimy coś dociąć. Możemy kojarzyć to leczenie z miejscową immuno- lub chemioterapią.
Natomiast jeśli chodzi o nowotwory wewnątrzgałkowe, najczęściej stosowanym sposobem jest napromienianie, które jest wysoce skuteczne.
W diagnostyce z reguły opieramy się na standardowym badaniu okulistycznym, poszerzonym o badanie USG. Dzięki temu wiemy, z jakim nowotworem mamy do czynienia, ponieważ możemy rozpoznać typ i wielkość guza.
Większość tych nowotworów jest wrażliwa na promieniowanie, a w czerniaku skuteczność miejscowa leczenia napromienianiem wynosi ponad 90 proc., więc jeśli wcześniej nie doszło do przerzutów, mamy realną szansę, by pacjent czuł się bezpiecznie po napromienianiu. Jedną z metod jest brachyterapia polegająca na naszyciu na powierzchni oka (u podstawy guza) płytki, która zawiera izotop radioaktywny. Po kilku dniach ekspozycji płytka jest usuwana. U pacjentów z małymi guzami rosnącymi w pobliżu centralnej siatkówki lub tarczy nerwu wzrokowego możemy zastosować napromienianie przy użyciu wiązki protonowej. Skuteczność obu metod leczenia jest porównywalna. Pozostałe sposoby leczenia to metody chirurgiczne, a więc wycięcie guza tęczówki lub guza ciała rzęskowego pod płatem twardówki. Duże czerniaki umiejscowione w tylnym biegunie oka po napromienianiu możemy również wycinać podczas pars plana witrektomii. W pojedynczych przypadkach bardzo dużych nowotworów konieczne jest usunięcie gałki ocznej.
Jakie jest ryzyko powikłań pooperacyjnych?
Z zabiegiem operacyjnym mogą być związane powikłania śródoperacyjne lub w okresie po operacji, natomiast u chorych leczonych napromienianiem powikłania pojawiają się po upływie wielu miesięcy i lat od leczenia i narastają z czasem. Zaburzenia widzenia są głównie związane z umiejscowieniem guza. Po napromieniowaniu dużych guzów, oprócz zmian popromiennych występują powikłania związane z obumieraniem guza, krwawienia, odwarstwienie siatkówki, obliteracje naczyń krwionośnych. Wycięcie guza podczas witrektomii może zmniejszyć ryzyko wystąpienia tych powikłań.
W przypadku popromiennych powikłań próbujemy wyhamowywać procesy patologiczne przez stosowanie iniekcji doszklistkowych, preparatów anty-VEGF czy preparatów steroidowych. Pojawienie się zaćmy nie stanowi problemu, bo można ją usunąć i wszczepić sztuczną soczewkę. W niektórych przypadkach odwarstwień siatkówki i krwawień w ciele szklistym decydujemy się na wykonanie witrektomii, jeżeli jest szansa na to, że spowoduje to poprawę funkcji.
Musimy pamiętać, że priorytetem naszych działań jest ratowanie życia, w dalszej kolejności zachowanie gałki ocznej (również z względów kosmetycznych). Po trzecie ważne jest zachowanie funkcji, a to zależy głównie od umiejscowienia guza.
Jakie są największe wyzwania w onkologii okulistycznej?
Największym problemem nie jest leczenie miejscowe guza, bo tu mamy ponad 90-proc. skuteczność. Wyzwanie stanowi leczenie choroby przerzutowej (u około 50 proc. chorych z czerniakiem błony naczyniowej odległe przerzuty, głównie do wątroby, wystąpiły przed rozpoczęciem leczenia).
O ile przerzuty czerniaka skóry udaje się leczyć coraz skuteczniej, to nie ma skutecznych metod leczenia w przypadku przerzutów czerniaka błony naczyniowej. Prowadzone są liczne badania i programy (UM Cure 2020), które zajmują się intensywnym poszukiwaniem i analizowaniem różnych sposobów leczenia przerzutów odległych. Kilka preparatów jest w trakcie badań klinicznych, ale nie ma obecnie dostępnych skutecznych metod leczenia.
Rozmawiała Agnieszka Niesłuchowska