Partner
Partner
Więcej

    Dr n. med. Joanna Streb: Trudny do zdiagnozowania, trudny w leczeniu

    blank

    Rak dróg żółciowych jest rozpoznawany u ok. 1000-1400 Polaków rocznie, więc to nowotwór rzadki. Najczęściej, ze względu na niespecyficzne objawy, wykrywa się go dopiero w zaawansowanych stadiach. Te późne rozpoznania wynikają stąd, że daje on bardzo niespecyficzne objawy, które mogą wskazywać na wiele innych schorzeń – mówi dr n. med. Joanna Streb, konsultant wojewódzki w Małopolsce w dziedzinie onkologii, specjalistka onkologii klinicznej Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie.

    Mimo że coraz więcej wiemy na temat nowotworów, to wciąż są takie, o których nigdy nie słyszeliśmy albo mało i sporadycznie. To nowotwory, o których nawet sami chorzy wiedzą niewiele, a dotyczy to również, niestety, także i lekarzy. Jednym z takich nowotworów jest rak dróg żółciowych. Co o nim wiemy? Dlaczego tak trudno go rozpoznać?

    Ten rzadki nowotwór, rak dróg żółciowych – cholangiocarcinoma – jest rozpoznawany u ok. 1000-1400 Polaków rocznie, więc to nowotwór rzadki. Najczęściej, ze względu na niespecyficzne objawy, wykrywa się go dopiero w zaawansowanych stadiach. Dotyczy to 70-80 proc. chorych, a niektóre dane mówią nawet o 90 proc. Te późne rozpoznania wynikają stąd, że daje on bardzo niespecyficzne objawy, które mogą wskazywać na wiele innych schorzeń.

    Jedna z pacjentek najpierw przez dłuższy czas czuła się zmęczona, co wiązała z przepracowaniem, potem zaczęła odczuwać bóle kręgosłupa, co wiązała z pracą przy komputerze i złym materacem do spania. Ale kiedy nawet zmiana materaca nie pomagała, a do tych objawów dołączyły bóle z prawej strony brzucha, udała się do lekarza. Jednak dopiero kolejne wizyty u kolejnych specjalistów pokazały, że to rak dróg żółciowych, już mocno zaawansowany…

    Tak to właśnie może wyglądać. Objawy, które mogą wskazywać na ten rodzaj nowotworu, jak żółtaczka cholestatyczna, ciemny mocz, jasny stolec, świąd skóry, wyczuwalny opór w prawym nadbrzuszu, anemia, pojawiają się w zawansowanych stadiach. Kobiety chorują na raka dróg żółciowych częściej niż mężczyźni. Większość zachorowań występuje po 40. roku życia, z czego ponad 85 proc. dotyczy osób, które ukończyły 60 lat. Jednak coraz częściej chorują młodzi ludzie. Dlaczego? Tego jeszcze nie wiemy. Zbyt mało wiemy o przyczynach tego nowotworu. Zaobserwowano, że może do niego prowadzić przewlekła kamica dróg żółciowych, przewlekłe stany zapalne, polipy. Ryzyko zachorowania zwiększa otyłość, zakażenia wątroby typu B i C, palenie papierosów, alkohol. Coraz częściej bierze się pod uwagę również czynniki genetyczne.

    Chciałabym też zwrócić uwagę, że trudności z diagnostyką wynikają ponadto z trudności pobrania materiału do badań histopatologicznych. Rak dróg żółciowych to nie jest jeden nowotwór, on może mieć różne lokalizacje, tak więc w gruncie rzeczy mamy do czynienia z kilkoma nowotworami dróg żółciowych – wewnątrzwątrobowym rakiem dróg żółciowych, rakiem zewnątrzwątrobowym, rakiem pęcherzyka żółciowego czy rakiem brodawki Vattera. Wcale nie musi tworzyć się guz, widoczny w badaniach klinicznych, ale może on np. oplatać drogi żółciowe. Nowotwór tworzy się w nabłonku wyściełającym światło dróg żółciowych, które służą do odprowadzania żółci z wątroby do dwunastnicy, ale może też rozwijać się wyłącznie w nabłonku pęcherzyka żółciowego, który jest zbiornikiem żółci wydzielanej przez wątrobę.

    Jakie mamy opcje terapeutyczne w tym nowotworze?

    Najlepszą opcję stanowiłaby radykalna operacja, a potem leczenie uzupełniające. I tu pojawia się kolejna trudność, gdyż operacja jest możliwa tylko wówczas, gdy rak jest w stadium zawansowania miejscowego. A ponieważ nowotwór ten jest najczęściej rozpoznawany w późnych stadiach, to radykalna operacja staje się niemożliwa do przeprowadzenia. Zresztą, nawet w tych przypadkach, kiedy została przeprowadzona, rokowania są złe, a odsetek nawrotów wysoki. U pacjentów, u których wykonano radykalną operację, 5-letnie przeżycia notuje się u ok. 15-30 proc. pacjentów. U chorych w stanie nieoperacyjnym przeżycia roczne wynoszą zaledwie kilka procent.

    Przez ostatnich dziesięć lat mieliśmy bardzo ograniczone możliwości leczenia raka dróg żółciowych. Głównie była to mało skuteczna, obciążająca chemioterapia, leczenie paliatywne. Radykalna operacja to dotychczas najskuteczniejsza metoda leczenia tego nowotworu. Jednak większość pacjentów zmaga się z chorobą nieoperacyjną.

    Ale to się zmieniło, wraz z pojawieniem się nowej terapii, pierwszej po dziesięciu latach. Mamy już pierwszy promyk nadziei…

    To prawda; szansa, na którą czekali i pacjenci, i my, lekarze. O ile w przypadku zakwalifikowania choroby jako nieoperacyjnej, do końca 2022 roku za standard leczenia uznawana była chemioterapia, charakteryzująca się ograniczoną skutecznością, obecnie widzimy wreszcie promyk nadziei dla pacjentów z nieoperacyjnym rakiem dróg żółciowych. To leczenie skojarzone, będące połączeniem immunoterapii z chemioterapią, a konkretnie durwalumabu z gemcytabiną i cisplatyną. Takie leczenie nie tylko poprawia jakość życia chorych, ale również daje im szansę na dłuższe przeżycie.

    W badaniu TOPAZ-1 wykazano, ze durwalumab w skojarzeniu z dotychczas stosowana chemioterapią, w stosunku do standardowej chemioterapii opartej na gemcytabinie z cisplatyną, zmniejsza ryzyko zgonu o ok. 20 proc., a mediana czasu wolnego od progresji jest wyższa o ok. 7 miesięcy. Dzięki nowemu schematowi trzy razy więcej chorych przeżywa rok bez progresji, a dwa razy więcej przeżywa dwa lata od momentu rozpoznania przy jednoczesnej poprawie jakości życia.

    Dziś zarówno światowe, jak i europejskie wytyczne (NCCN, ESMO) wskazują jednoznacznie na stosowanie immunoterapii w skojarzeniu z chemioterapią jako najbardziej preferowaną opcję w terapii raka dróg żółciowych.

    Niestety w Polsce ta możliwość jest jeszcze niedostępna… W dodatku polscy chorzy są w swojej chorobie osamotnieni, zagubieni. Jak powinno wyglądać optymalne leczenie raka dróg żółciowych?

    Rzadkość występowania tego nowotworu i niewystarczająca ilość rzetelnych informacji powoduje, że chorzy czują się w swojej chorobie zagubieni, osamotnieni. Nawet na szpitalnym korytarzu niełatwo spotkać im kogoś, kto także choruje na raka dróg żółciowych. Nie mają z kim podzielić się lękami i przemyśleniami, które tylko inni pacjenci są w stanie zrozumieć. Nie mają wsparcia, bo nie wiedzą, gdzie go szukać, a lekarz nie zawsze ma czas i możliwości, żeby ich właściwie pokierować. I to powinno się jak najszybciej zmienić, do czego mogą się przyczynić takie kampanie jak „Uwaga na drogi żółciowe”. A niezależnie od tego chorzy powinni mieć dostęp do nowoczesnych terapii. Tym bardziej, że to, co dziś jest taką przełomową terapią, już niebawem może być standardem, bo trwają badania nad kolejnymi lekami.

    Rozmawiała: Bożena Stasiak

    Więcej od autora

    Podobne artykuły

    ŚWIAT LEKARZA 3Dspot_img

    Najnowsze artykuły

    Prof. Adam Maciejczyk: Pierwsze efekty sieci będą widoczne po kilku tygodniach

    Głównym celem Krajowej Sieci Onkologicznej jest zapewnienie pacjentom dostępu do kompleksowej, profesjonalnej diagnostyki i terapii onkologicznej, niezależnie od miejsca zamieszkania. W analizie satysfakcji pacjentów...

    Prof. Piotr Rutkowski: Inhibitory BRAF i MEK –opcja skuteczna i bezpieczna

    W leczeniu czerniaka mamy do czynienia z dwoma przełomami. Pierwszy to immunoterapia, drugi – leczenie ukierunkowane molekularnie: to połączenie leku działającego na białko BRAF...

    Dr hab. n. med. Jakub Żołnierek: Raka nerki potrafimy dziś leczyć dużo skuteczniej

    Większość przypadków raków nerki jest wykrywanych na wczesnym etapie – to osoby, u których guzy w nerce wykryto przypadkowo, przy okazji np. badań USG...

    Chcesz być na bieżąco z informacjami ze świata medycyny?

    Zaprenumeruj bezpłatnie ŚWIAT LEKARZA 3D