Rak z komórek Merkla to bardzo rzadki nowotwór, bardzo agresywny, o dużej złośliwości, dający szybkie przerzuty do węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych. Jest to guzek, grudka, najczęściej w czerwonym, purpurowym kolorze, szybko rosnąca. Szybkość wzrostu zmiany powinna zaniepokoić i skłonić do kontaktu z lekarzem; w momencie diagnozy ok. 30 proc. pacjentów może mieć przerzuty do węzłów chłonnych ?mówi prof. Piotr Rutkowski, kierownik Kliniki Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków Narodowego Instytutu Onkologii.
Boimy się czerniaka, który jest uważany za jeden z najgroźniejszych nowotworów złośliwych. Tymczasem jest jeszcze inny rak skóry, o wiele bardziej niebezpieczny, neuroendokrynny rak z komórek Merkla?
To rzadki, nawet bardzo rzadki nowotwór, faktycznie bardzo agresywny, o dużej złośliwości, dający szybkie przerzuty do węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych. Jeśli za chorobę rzadką uznajemy taką, która oznacza 5?6 przypadków na milion, to ten rodzaj nowotworu pojawia się u 2?3 osób na milion. To daje w Polsce ok. 70 przypadków rocznie. Wywodzi się z prekursorów komórek Merkla, a więc komórek naskórka, których przeznaczeniem jest odbieranie bodźców czuciowych ? receptorów dotykowych. Mniej więcej dwa razy częściej występuje u mężczyzn. Dotyczy rasy kaukaskiej, głównie osób starszych, po 70. roku życia.
Jakie są czynniki ryzyka tego nowotworu? Czy, podobnie jak w innych nowotworach skóry, dużą rolę odgrywa promieniowanie ultrafioletowe?
Tak, dlatego większość zmian powstaje w lokalizacjach narażonych na promieniowanie słoneczne ? na twarzy, kończynach i w innych, najczęściej odkrytych miejscach. Ale to nie jedyny czynnik ryzyka. Szczególnie narażone na rozwój raka z komórek Merkla są osoby po przeszczepach, stosujące leczenie immunosupresyjne, może on mieć także podłoże wirusowe, w tym przypadku przyczyna jest wirus polioma. Nierzadko rak z komórek Merkla współistnieje z innymi rodzajami nowotworów, np. chłoniakiem Hodgkina, chłoniakiem B-komórkowym, przewlekłą białaczką limfatyczną, rakiem piersi, jajnika, krtani, pęcherza moczowego.
Jaka zmiana na skórze powinna zaniepokoić? Mamy już sporą świadomość czerniaka, na co niewątpliwie wpłynęły liczne akcje edukacyjne, natomiast, jeśli chodzi o tego raka, to nie wiemy, jak on wygląda?
Jest to guzek, grudka, najczęściej w czerwonym, purpurowym kolorze i, jak już mówiłem, szybko rosnący. To właśnie, ta szybkość wzrostu zmiany powinna zaniepokoić i skłonić do kontaktu z lekarzem. Ten rak rośnie tak szybko, że już w momencie diagnozy ok. 30 proc. pacjentów może mieć przerzuty do węzłów chłonnych. Mediana czasu wolnego od progresji wynosiła jeszcze niedawno zaledwie 3?4 miesiące.
Wynosiła? Czyżby coś się zmieniło?
Leczenie raka z komórek Merkla to przede wszystkim wycięcie zmiany, jeśli była ona ograniczona lokalnie, ewentualnie z usunięciem węzłów chłonnych, radio- i chemioterapia. Do niedawna to był standard. Kiedy chemioterapia przestawała działać?a przestawała działać wcześnie, przerzuty ulegały progresji?niewiele mogliśmy zrobić. Teraz mamy nowoczesne leczenie, immunoterapię, a ponieważ jest to rak immunogenny, odpowiedź na terapię jest bardzo dobra. Wcześniej czas do progresji wynosił 3-4 miesiące, przy tej terapii, kiedy leczenie zaczyna się w pierwszej linii, przedłuża się do ponad roku, a mediana przeżycia całkowitego do 2-3 lat. To ogromny postęp. Jeden z tych nowoczesnych leków został zarejestrowany wyłącznie do leczenia raka z komórek Merkla, drugi ma również inne wskazania.
Tylko że, jak można się domyślać, nowe leki nie są dostępne dla polskich pacjentów…
To niezupełnie tak. One były dostępne w ramach RDTL, teraz będzie się tym zajmował Fundusz Medyczny. Do takiego leczenia będzie się kwalifikowało ok. 20 osób rocznie. To niedużo, dlatego raczej nie powinno być problemów z dostępem chorych do tej immunoterapii. Najlepiej, gdyby była ona dostępna w programie lekowym, przy określeniu jasnych kryteriów uczestnictwa. Leczenie powinno się odbywać w ośrodkach referencyjnych.
Rozmawiała: Bożena Stasiak
