Zespół antysyntetazowy to jedna z chorób rzadkich, zaliczana do grupy idiopatycznych miopatii zapalnych, które obejmują kilka jednostek chorobowych. Choroba zazwyczaj ma postępujący przebieg i prowadzi do znacznego pogorszenia jakości życia, a nawet do niepełnosprawności ? mówi lek. med. Aleksandra Opinc z Kliniki Reumatologii z Pododdziałem Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, laureatka Nagrody Zaufania Złoty OTIS w kategorii: debiut naukowy.
Tytuły prac doktorskich z reguły są tak sformułowane, że, jak przypuszczam, nawet niejeden lekarz miałby problem z rozszyfrowaniem zagadnienia, które zostało w pracy opisane. Tytuł Pani pracy brzmi: ?Rola odpowiedzi interferonowej w drogach oddechowych i jej wpływ na aktywację układu immunologicznego w przebiegu zespołu antysyntetazowego?. Czym jest ten zespół?
Wspomniany tytuł to nazwa badania, które realizuję w ramach grantu naukowego. Tematyka mojej pracy doktorskiej jest nieco inna, choć dotyczy tej samej grupy chorób ? idiopatycznych miopatii zapalnych. W badaniach wykonywanych w ramach pracy doktorskiej przyglądałam się problematyce zajęcia układu sercowo-naczyniowego w przebiegu idiopatycznych miopatii zapalnych. Zespół antysyntetazowy to jedna z chorób rzadkich, zaliczana do grupy idiopatycznych miopatii zapalnych, które obejmują kilka jednostek chorobowych. W przebiegu zespołu antysyntetazowego występuje wiele objawów klinicznych, takich jak osłabienie, bóle mięśni, zapalenia stawów, choroba śródmiąższowa płuc, objaw Raynauda, gorączka lub stany podgorączkowe, łuszczące zmiany skórne i pogrubienie skóry na dłoniach ? tzw. objaw rąk mechanika. Choroba zazwyczaj ma postępujący przebieg i prowadzi do znacznego pogorszenia jakości życia, a nawet do niepełnosprawności. Markerem immunologicznym zespołu antysyntetazowego jest obecność specyficznych autoprzeciwciał, tzw. przeciwciał antysyntetazowych.
Co sprawiło, że zainteresowała się Pani tą rzadką jednostką chorobową?
Choroby rzadkie w związku z tym, że są rzadkie, a niektóre z nich ultrarzadkie, w większości nadal pozostają nie do końca rozpoznane, a przez to stanowią wyzwanie dla naukowców i lekarzy. I chociaż o chorobie, która jest tematem mojej pracy, wiemy coraz więcej, przyczyny jej rozwoju wciąż nie są znane. Tak więc już samo to jest niezwykle interesujące, a badania prowadzące do wyjaśnienia lub przynajmniej przybliżenia przyczyn zespołu antysyntetazowego niezwykle frapujące. Będąc na studiach, wiedziałam, że chciałabym poznawać tajemnice tej choroby w Klinice Reumatologii, gdzie udało mi się realizować swoje zainteresowania.
Co już wiadomo na temat zespołu antysyntetazowego?
Wiadomo, że w przebiegu tego zespołu dochodzi do zaburzenia układu odpornościowego, a komórki układu odpornościowego, które w warunkach prawidłowych chronią organizm przed infekcjami, zaczynają atakować własne tkanki. Wiele badań pokazuje, że proces autoimmunizacji w tym zespole zaczyna się w obrębie dróg oddechowych. Ponadto obserwacje epidemiologiczne wykazały, że pacjenci przed rozwinięciem tej choroby częściej przechodzili infekcje dróg oddechowych. I, co ciekawe, obserwuje się sezonowość zachorowań na zespół antysyntetazowy, ze szczytem przypadającym na marzec-kwiecień, co sugeruje możliwy związek choroby z narażeniem na sezonowo występujące patogeny.
Co, bardziej konkretnie, było celem Pani pracy?
Projekt miał na celu ocenę odpowiedzi układu odpornościowego w nabłonku dróg oddechowych pacjentów z zespołem antysyntetazowym, wywołanej aktywacją receptorów rozpoznających wirusy. Sprawdzenie, czy wydzielanie interferonów w odpowiedzi na aktywację tych receptorów jest podobne do obserwowanego u zdrowych ochotników, czy może raczej nadmierne lub zaburzone. Ocena, w jaki sposób infekcja tocząca się w drogach oddechowych wpływa na funkcjonowanie komórek układu odpornościowego.
Czy wyniki projektu okazały się zadowalające ? i na ile?
Projekt badania jest zaplanowany na lata 2021-2024, wobec tego na razie jeszcze za wcześnie, żeby mówić o wynikach.
Jakie zastosowanie mogą mieć wyniki Pani badań w praktyce?
Przede wszystkim ? taką mam nadzieję ? przybliżą one środowisku naukowemu immunologów i lekarzy reumatologów zrozumienie procesów prowadzących do rozwoju zespołu antysyntetazowego, umożliwią dokonanie przełomu w zrozumieniu tego zespołu i idiopatycznych miopatii zapalnych, a tym samym otworzą możliwości skuteczniejszego leczenia tej choroby.
Rozmawiała: Bożena Stasiak