Warning: getimagesize(): Peer certificate CN=`*.home.pl' did not match expected CN=`swiatlekarza.pl' in /wp-content/plugins/td-cloud-library/shortcodes/header/tdb_header_logo.php on line 792

Warning: getimagesize(): Failed to enable crypto in /wp-content/plugins/td-cloud-library/shortcodes/header/tdb_header_logo.php on line 792

Warning: getimagesize(https://swiatlekarza.pl/wp-content/uploads/2020/07/logo-sl.png): failed to open stream: operation failed in /wp-content/plugins/td-cloud-library/shortcodes/header/tdb_header_logo.php on line 792

Warning: getimagesize(): Peer certificate CN=`*.home.pl' did not match expected CN=`swiatlekarza.pl' in /wp-content/plugins/td-cloud-library/shortcodes/header/tdb_header_logo.php on line 792

Warning: getimagesize(): Failed to enable crypto in /wp-content/plugins/td-cloud-library/shortcodes/header/tdb_header_logo.php on line 792

Warning: getimagesize(https://swiatlekarza.pl/wp-content/uploads/2020/07/swiat_lekarza_pl.jpg): failed to open stream: operation failed in /wp-content/plugins/td-cloud-library/shortcodes/header/tdb_header_logo.php on line 792
Więcej

    Tętnicze nadciśnienie płucne może stać się chorobą przewlekłą

    Rozmowa z prof. Marcinem Kurzyną z Kliniki Krążenia Płucnego, Chorób Zakrzepowo-Zatorowych i Kardiologii CMKP w Europejskim Centrum Zdrowia w Otwocku.

    Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) to jedna z chorób rzadkich, a nawet ultrarzadkich i, jak to ma miejsce w przypadku wielu innych tzw. chorób sierocych, lekarze mają problem z jej zdiagnozowaniem. Dlaczego, czy również ta choroba ma wiele masek?

    Wczesne objawy tętniczego nadciśnienia płucnego są niespecyficzne. W TNP dochodzi do zarastania drobnych tętniczek płucnych i w rezultacie przez płuca przepływa mniej krwi, a tym samym mniej dopływa do innych narządów. Prawa komora serca się rozrasta, serce staje się niewydolne, pojawiają się zmęczenie, zadyszka, gorsza wydolność fizyczna. Nic więc dziwnego, że lekarze pierwszego kontaktu mają problem z jej rozpoznaniem. Przy takich objawach choroba może przypominać astmę, niewydolność serca, POChP, czyli te jednostki, z którymi lekarz podstawowej opieki może mieć na co dzień do czynienia. I nawet gdy pojawia się charakterystyczne dla tych chorych zasinienie ust, tylko niektórzy lekarze stawiają prawidłową diagnozę. To sprawia, że zanim pacjent trafi do specjalisty, który postawi prawidłową diagnozę, mija ok. roku.

    W tej chorobie walczy się o każdy oddech, a z kolejnym dniem ta walka jest trudniejsza. Chorujący na TNP Adam Konkol (44), założyciel i lider zespołu „Łzy”, miewał takie dni, kiedy nie mógł złapać tchu, nawet nie wykonując żadnego wysiłku fizycznego, a zrobienie choćby kilku kroków stawało się niemożliwe. Wiele dni, tygodni, miesięcy spędzał w szpitalu, do którego trafiał z krwotokami płucnymi. Często czuł się bliżej tamtego niż tego świata. Dziś sytuacja chorych na TNP jest chyba lepsza?

    Istotnie, sporo się zmieniło. Jeszcze kilkanaście lat temu była to postępująca, śmiertelna choroba. Dziś jest nadal postępująca, ale już ze śmiertelnej przekształca się w przewlekłą, a to dzięki nowoczesnym terapiom. Kilkanaście lat temu przeżycie w TNP wynosiło zaledwie ok. dwóch lat, dziś możemy zahamować jej rozwój, a nawet przenieść chorego do lepiej rokującej klasy. Bo w jej przebiegu wyróżniamy, według 4-stopniowej skali NYHA, cztery klasy. W pierwszej choroba nie ogranicza aktywności fizycznej, pacjent czuje się jeszcze zdrowo, nie ma duszności, w drugiej nie odczuwa dolegliwości podczas spoczynku, ale podczas zwykłej aktywności fizycznej zaczyna się gorzej czuć, bywa zmęczony, miewa duszności, mogą pojawić się bóle w klatce piersiowej. W trzeciej klasie nie czuje dolegliwości w czasie spoczynku, ale już musi ograniczyć aktywność fizyczną, gdyż nawet przy niewielkim wysiłku czuje zmęczenie, duszności, bóle w klatce piersiowej. Czwarta klasa oznacza stan, w którym chory nie może wykonać jakiegokolwiek wysiłku fizycznego, nawet w trakcie spoczynku może mieć objawy niewydolności prawej komory serca.
    Do lekarza najczęściej trafiają chorzy z trzecią klasą.

    Jakie są przyczyny tętniczego nadciśnienia płucnego?

    Przyczyny tej choroby wciąż nie zostały jednoznacznie rozpoznane. Bywa, że ma podłoże genetyczne, autoimmunologiczne (np. twardzina układowa, toczeń), mogą jej sprzyjać niektóre leki, marskość wątroby, wrodzone wady serca. To może być pomocne podczas diagnozy, ale nie musi. I tu pojawia się pewna trudność, bo nie ma jednoznacznych narzędzi diagnostycznych dla TNP, dlatego diagnostyka powinna się odbywać w ośrodkach mających duże doświadczenie w tej dziedzinie.

    Wróćmy do terapii, dzięki którym TNP może się stać chorobą przewlekłą. Czy trudno się ją leczy i jak wyglądamy pod tym względem na tle innych krajów europejskich?

    Nie jest źle, chociaż jeszcze nie mamy dostępu do wszystkich nowoczesnych leków. W zasadzie są trzy grupy leków stosowanych w terapii TNP. To inhibitory fosfodiesterazy 5, antagoniści receptora endoteliny oraz prostacykliny. Przełomowym lekiem była prostacyklina podawana dożylnie, potem pojawiły się infuzje podskórne, pompa wszczepialna oraz inhalatory. Prostacyklina okazała się naprawdę dobrym, skutecznym graczem, ale jej stosowanie jest obciążone dużym ryzykiem, związanym głównie z możliwością wystąpienia powikłań, np. w postaci infekcji z miejsca wkłucia. Każda terapia pozajelitowa jest obarczona takim ryzykiem i stanowi duże utrudnienie dla pacjenta, zwłaszcza takiego, który prowadzi aktywny styl życia.

    Dlatego pacjenci wolą tabletki i taka możliwość teraz się pojawiła: seleksypag, pierwszy doustny stymulator receptora prostacyklinowego.

    Istotnie, szczególnie preferowane przez chorych są leki doustne, które w przeciwieństwie do leków we wlewach są dużo bezpieczniejsze. Jeden z nich, seleksypag, czeka właśnie na refundację i my lekarze bardzo będziemy się cieszyć razem z naszymi pacjentami, kiedy to się stanie.

    Co, poza większym komfortem chorego, przyniosłaby refundacja tego leku?

    Przede wszystkim poszerzyłaby wachlarz dostępnych leków. Im więcej będziemy ich mieć do dyspozycji, tym bardziej precyzyjnie możemy dobrać terapię, która będzie skuteczna i dobrze tolerowana przez konkretnego pacjenta.

    Dziś jest taka tendencja, aby od razu zaczynać od terapii trójlekowej, bo wykazuje o wiele większą skuteczność niż terapia dwulekowa, która z kolei jest lepsza od monoterapii. Im wcześniej zacznie się kompleksową terapię z użyciem trzech leków, tym lepsze jest rokowanie pacjenta w porównaniu z sytuacją, gdybyśmy zaczynali od jednego leku, a potem, przy braku skuteczności, kolejno dokładali inne, silniej działające.

    Żaden z dotychczas zarejestrowanych leków nie zadziałał tak, żeby całkowicie wyleczyć pacjenta?

    Na razie takiego leku jeszcze nie wynaleziono. Ale przy dobrze ustawionej terapii, z dostępem do nowoczesnych leków, z tętniczym nadciśnieniem płucnym można żyć prawie normalnie.

    Rozmawiała Bożena Stasiak

    Więcej od autora

    Podobne artykuły

    ŚWIAT LEKARZA 3D

    Najnowsze artykuły

    Prof. Joanna Narbutt: Łuszczyca to wciąż wielkie wyzwanie

    Wśród ok. miliona chorujących w Polsce na łuszczycę, 20 proc. ma ciężką postać tej choroby. To chorzy, u których zmiany skórne obejmują...

    Zabrzańska społeczność kardiologiczna żegna Profesora Stanisława Pasyka

    4 sierpnia zmarł prof. Stanisław Pasyk, wybitny lekarz, wieloletni dyrektor Wojewódzkiego Ośrodka Kardiologii w Zabrzu (obecnie Śląskie Centrum Chorób Serca), pionier nowoczesnej...

    Gen. prof. Grzegorz Gielerak: Brakuje nam jasnej „mapy drogowej” dotyczącej COVID-19

    Czuję niedosyt spowodowany brakiem jasnej, długofalowej strategii walki z epidemią, eksperckiej wiedzy, w jakim jej punkcie się znajdujemy, co zamierzamy w przyszłości....

    Chcesz być na bieżąco z informacjami ze świata medycyny?

    Zaprenumeruj bezpłatnie ŚWIAT LEKARZA 3D