Partner
Partner
Więcej
    Partner
    Partner

    Prof. Grzegorz Kopeć: Warto leczyć intensywnie

    Tętnicze nadciśnienie płucne to rzadka choroba, więc musimy spodziewać się tego, że lekarze diagnozujący takich pacjentów po raz pierwszy na pewno będą szukać innych przyczyn pojawiających się objawów –mówi prof. Grzegorz Kopeć z Kliniki Chorób Serca i Naczyń UJ CM i Centrum Chorób Rzadkich Układu Krążenia z Krakowskiego Szpitala Specjalistycznego im. Jana Pawła II

    Dlaczego diagnoza tętniczego nadciśnienia płucnego (TNP) pada tak późno? W jakim stanie są chorzy, gdy dowiadują się o chorobie?

    W Polsce jest nieco ponad 1000 chorych na tętnicze nadciśnienie płucne; to rzadka choroba, więc musimy spodziewać się tego, że lekarze diagnozujący ich po raz pierwszy (lekarze rodzinni, kardiolodzy lub pulmonolodzy) na pewno będą szukać innych przyczyn pojawiających się objawów. A jest to przede wszystkim duszność wysiłkowa. Pacjent mówi, że kiedyś mógł wbiec na pierwsze piętro, a teraz trudność sprawia mu wejście. W takiej sytuacji lekarz będzie raczej myślał o niewydolności serca, astmie, przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc niż o TNP. Często też pacjenci nie wierzą w diagnozę, ponieważ choroba nie daje innych objawów poza rosnącym dyskomfortem przy wykonaniu jakiegokolwiek wysiłku. Jeśli pacjent jest otyły, to sądzi, że jego problem jest związany z nadwagą; jeśli pali papierosy – z nałogiem, a gdy jest mało aktywny fizycznie, sądzi, że stracił formę. Okazuje się jednak, że problemy nie znikają, tylko się pogłębiają. W początkowym okresie jednak pacjenci czasem bagatelizują problem.

    Pierwsza przyczyna opóźnienia w diagnostyce jest więc spowodowana zaprzeczeniem, druga tym, że lekarz rodzinny, pulmonolog, kardiolog początkowo podejrzewają inną przyczynę problemów. Przełomem może być wykonanie badania elektrokardiograficznego: doświadczony lekarz zwróci uwagę na pewne nieprawidłowości, które mogą świadczyć o nadciśnieniu płucnym. Zawsze proszę lekarzy, z którymi współpracujemy, że jeśli widzą cechy tętniczego nadciśnienia płucnego, to żeby kierowali pacjenta jak najszybszą ścieżką do ośrodka, który zajmuje się tą chorobą. Takim ośrodkiem jest np. Krakowski Szpital Specjalistyczny im. Jana Pawła II. Pacjent nie powinien w takim przypadku iść „standardową” ścieżką, nie może czekać kilka miesięcy na wizytę do poradni kardiologicznej; potrzebuje jak najszybciej pomocy. Dlatego zwykle proszę, aby zadzwonić do mnie lub kogoś z zespołu, na oddział, napisać mail z informacją, żebyśmy mogli jak najszybciej nawiązać kontakt i rozpocząć leczenie. Najgorsza sytuacja jest wtedy, gdy pacjent dostaje skierowanie do poradni kardiologicznej, czeka, a nikt o tym nie wie: ani ja, ani lekarz, który wypisał skierowanie. Pacjent często jest nieporadny, a do braku sił często dochodzi obniżenie nastroju. Jeśli mu się nie pomoże, to gdy w końcu do nas dotrze, choroba może być bardzo zaawansowana.

    Najpierw pacjent czeka kilka miesięcy do kardiologa, potem może czekać kolejnych kilka miesięcy do poradni specjalistycznej?

    Najlepiej by było tego uniknąć. Oczywiście, 90 proc. pacjentów kierowanych do naszego ośrodka nie ma tętniczego nadciśnienia płucnego, tylko zupełnie inną chorobę. To się okazuje już przy wstępnej diagnostyce. Na pewno jednak warto przebadać dokładnie nawet stu pacjentów, żeby nie przeoczyć tych kilku u których ostatecznie potwierdza się TNP.

    Skala NYHA dzieli tętnicze nadciśnienie płucne na cztery stopnie. Czym się charakteryzują poszczególne etapy tej choroby?

    To ważna skala WHO; pokazuje możliwości pacjenta do wykonania wysiłków o różnym natężeniu. Chorzy w stopniu pierwszym nie mają jeszcze objawów. Postawienie diagnozy na tym etapie jest prawie nierealne, pacjent czujący się zdrowo musiałby mieć wykonane badanie echokardiograficzne, podczas którego stwierdzi się u niego cechy nadciśnienia płucnego. Druga klasa czynnościowa charakteryzuje się tym, że pacjent może np. wejść na drugie piętro, ale musi się zatrzymać i odpocząć, aby wejść na kolejne. Przy wykonywaniu większych wysiłków występuje duszność. Pacjent w klasie czynnościowej trzeciej jest w stanie wejść na pierwsze piętro, ale musi się zatrzymać, aby wejść na drugie. Ma problem przy wykonywaniu standardowych wysiłków. W klasie czwartej duszność pojawia się przy wykonywaniu podstawowych czynności, czyli np. spożywaniu posiłków, dłuższej rozmowie, ubieraniu się, myciu. Skala NYHA obrazuje, na jakim etapie znajduje się pacjent. Ma ona też dużą wartość rokowniczą. Im wyższa klasa czynnościowa, tym rokowanie gorsze. Pacjent, który ma zdiagnozowane nadciśnienie płucne i nie jest leczony, żyłby ok. 3 lat. Jeżeli będzie w czwartej klasie czynnościowej i nie będzie leczony, to okres jego przeżycia wynosi maksymalnie kilka miesięcy.

    Zależy nam, aby pacjenci byli diagnozowani w jak najniższej klasie czynnościowej. Do tego niezbędna jest współpraca między lekarzami a ośrodkami referencyjnymi. 70 proc. pacjentów, którzy do nas przychodzą, jest  już w trzeciej klasie czynnościowej. Być może wcześniej nie traktują duszności jako czegoś patologicznego, natomiast później zauważają, że coś jest nie tak. Dążymy do tego, aby pacjent rozpoczynał leczenie, będąc w pierwszej lub drugiej klasie czynnościowej.

    70 proc. pacjentów już w momencie postawienia diagnozy ma trzecie stadium zaawansowania. Czy tę chorobę można cofnąć lub chociaż zatrzymać?

    20 lat temu nie było żadnej możliwości leczenia nadciśnienia płucnego. Natomiast teraz jest grupa pacjentów, którzy mogą być nawet prawie wyleczeni. Mówię „prawie”, ponieważ nie mogą mieć odstawionych leków, ale ich parametry mogą się znormalizować. Jesteśmy również w stanie znormalizować ciśnienie w tętnicy płucnej, co jest efektem intensywnego leczenia od początku. W naszym ośrodku bardzo często, szczególnie u młodszych pacjentów, od razu zaczynamy leczenie od terapii trójlekowej, czyli stosujemy wszystko, co jest możliwe, łącznie z lekami podawanymi w sposób parenteralny, czyli podskórnie lub dożylnie: w ciągłym wlewie. Jeśli zastosujemy taką terapię szybko, to pewna grupa pacjentów normalizuje się i funkcjonuje jak zdrowe osoby. Oczywiście, jeśli byśmy odstawili leki, to objawy powrócą w ciągu kilkunastu-kilkudziesięciu minut. Gdy przyjmują leki, funkcjonują prawidłowo. Sposób z rozpoczynaniem leczenia od łączonej terapii pokazali nam lekarze z Japonii. Warunkiem jest intensywne leczenie od samego początku.

    Pacjenci z idiopatycznym tętniczym nadciśnieniem płucnym często bardzo dobrze reagują na leczenie. Tak dobrych efektów nie ma, jeśli pacjent ma tętnicze nadciśnienie płucne związane z chorobą tkanki łącznej, np. z twardziną układową.

    Drugim sposobem terapii jest zastosowanie najpierw leków z jednej grupy (w postaci tabletki), sprawdzenie reakcji pacjenta, a po kilku miesiącach z kolejnej. Jeżeli pacjent nie osiąga celów leczenia, czyli normalizacji parametrów, to wtedy włączamy terapię pochodnymi prostacykliny (za pomocą pompy). Leczenie zależy od rodzaju nadciśnienia płucnego, często rolę odgrywa też wiek i ciężkość choroby. W przypadku osób młodszych musi ono być bardziej agresywne, w przypadku osób starszych – różnie: czasem przy dużym nasileniu objawów od razu stosujemy terapię trójlekową; natomiast w łagodniejszych przypadkach terapia jest bardziej stopniowa. U osób starszych szczególnie zwracamy uwagę na obecność chorób współistniejących.

    W TNP małe tętniczki płucne zarastają. Leki są w stanie je rozkurczyć?

    Choroba polega na tym, że w bardzo małych tętniczkach grubieje ściana, komórki proliferują (namnażają się) i w końcu zamykają światło naczynia. Część tętniczek nie jest jeszcze zamknięta, tylko obkurczona. Leki rozkurczają naczynia i hamują proliferację. U ok. 10 proc. pacjentów występuje tylko mechanizm skurczowy; u nich wystarczy zastosować leki rozkurczowe. U pozostałych występuje postać proliferacyjna, która bez leczenia bardzo szybko postępuje. Na pewno jest możliwość odwrócenia (przynajmniej częściowo) procesu chorobowego, a co najważniejsze zahamowania uszkadzania się kolejnych tętniczek, ich proliferacji i zamykania.

    Wspominał pan o terapii lekiem prostacyklinowym we wlewie, jest już jednak z tej grupy lek doustny. Dlaczego tak ważne jest, żeby był on dostępny dla polskich pacjentów?

    Od kilku lat jako środowisko lekarzy zajmujących się leczeniem TNP staramy się o możliwość stosowania selexipagu u polskich pacjentów. Do tej pory prostacykliny były podawane tylko w postaci parenteralnej, czyli za pomocą wlewu podskórnego, dożylnego lub w inhalacji. Nie mieliśmy tych leków w postaci tabletek. Nie wszyscy pacjenci będą mogli zastosować jednak takie leki w postaci parenteralnej. Selexipag mógłby pomóc tym chorym, u których zastosowanie leków tabletkowych z dwóch grup: z grupy sildenafilu oraz antagonistów receptora endoteliny nie okazałoby się efektywne. Wtedy pozostaje dodanie leku z grupy prostacykliny. Ten lek również mogliby otrzymać młodzi pacjenci, którzy nie akceptują stosowania pompy. Jeśli młoda kobieta pomyśli, że w okolicach biustu będzie miała założony cewnik, przez który ma mieć podawany dożylnie lek, lub będzie musiała chodzić z pompką i stałym wkłuciem, może być to dla niej nie do zaakceptowania. Gdybyśmy dysponowali lekami tabletkowymi, moglibyśmy szybciej wprowadzić terapię trójlekową, hamując postęp choroby. Często proponujemy młodym osobom leki we wlewach, jednak nie są w stanie takiej terapii zaakceptować. Są również pacjenci, u których występują powikłania w przypadku stosowania leków w pompach, np. zakażenie odcewnikowe lub nietolerancja terapii. Obecnie nie mamy alternatywy, gdy trzeba odstawić lek z powodu efektów ubocznych.

    Czy dzięki możliwości zastosowania nowoczesnego leczenia TNP staje się chorobą przewlekłą?

    Dane z rejestrów europejskich lub amerykańskich pokazują, że średnie przeżycie leczonego pacjenta wynosi 9 lat. Dane z Japonii: że większość pacjentów przeżywa 15 lat i dłużej. Czas przeżycia można znacznie wydłużyć, pod warunkiem intensywnego leczenia od początku. Myślę, że dziś średni czas przeżycia jest już dłuższy niż 9 lat, jednak na wyniki badań z dłuższych obserwacji trzeba poczekać. Są pacjenci, którzy mają dobre i bardzo dobre rokowania, natomiast nadal jest duża grupa pacjentów, u których wyniki można by było poprawić.

    W Polsce przełom nastąpił w 2018 roku, kiedy to w ramach programu lekowego dostaliśmy możliwość łączenia trzech sposobów terapii: sildenafilu z bosentanem lub macitentanem i prostacykliną. Nasze środowisko bardzo długo się o to ubiegało. Rozmowy z Ministerstwem Zdrowia zakończyły się sukcesem. Terapia trójlekowa jest w Polsce od 2 lat. Selexipag już kilka lat temu został wprowadzony w Europie; chcielibyśmy, żeby pacjenci mieli do niego dostęp. Nie jest to droższe leczenie niż parenteralne, wydaje mi się, że nie obciąży znacznie budżetu, a u wielu pacjentów może zahamować przebieg choroby. Bardzo liczymy na możliwość stosowania również tego leku u pacjentów.

    Rozmawiała Katarzyna Pinkosz

    Więcej od autora

    Katarzyna Pinkosz
    Katarzyna Pinkosz
    Dziennikarka medyczna, z-ca redaktora naczelnego Świat Lekarza, redaktor naczelna swiatlekarza.pl i redaktor prowadząca Świat Lekarza 3D, laureatka dziennikarskich nagród i wyróżnień, m.in. Kryształowe Pióro, Sukces Roku w Medycynie, Dziennikarz Medyczny Roku, Złoty Otis. Autorka książek, m.in. "Wybudzenia. Polskie historie", "O dwóch takich. Teraz Andy", "Zdrowe dziecko? Naturalnie!", współautorka książki "Pół wieku polskiej diabetologii. Rozmowy z Mistrzami", "Covidowe twarze szpiczaka", "Jak Motyl. Odczarować mity".

    Podobne artykuły

    ŚWIAT LEKARZA 3Dspot_img

    Najnowsze artykuły

    Prof. Wierzba, dyrektor szpitala MSWiA: To nie miał być i nie będzie szpital dla VIP-ow

    To nigdy nie będzie szpital dla VIP-ów, przekształcenie CSK MSWiA w Państwowy Instytut Medyczny to szansa dla pacjentów i personelu.

    Gdy rock sięga granic muzyki, a onkologia granic medycyny, czyli XVI konferencja Polskiej Grupy Raka Płuca

    To największa naukowa konferencja onkologiczna w Polsce: onkolodzy kliniczni, pulmonolodzy, patomorfolodzy, radioterapeuci, diagności molekularni i laboratoryjni, radiolodzy podczas XVI Konferencji Polskiej Grupy Raka Płuca...

    XII Kongres Polskiego Towarzystwa Lipidologicznego: zaproszenie do udziału

    Polskie Towarzystwo Lipidologiczne zaprasza do udziału wtegorocznej, XII edycji Kongresu PTL, który odbędzie się w formie hybrydowej. Kongres to dziesiątki merytorycznych wykładów, panele dyskusyjne,...

    Chcesz być na bieżąco z informacjami ze świata medycyny?

    Zaprenumeruj bezpłatnie ŚWIAT LEKARZA 3D