Prof. Jan Styczyński: Szanse na wyleczenie są większe niż u dorosłego

FOT. ARCHIWUM PRYWATNE

Dzieci rosną szybko, szybko też rosną ich nowotwory; najczęściej występują w bardzo ostrych postaciach. Wyniki ich leczenia są zdecydowanie lepsze niż u dorosłych. Szybciej rozwijające się nowotwory są bardzie podatne na chemioterapię, ponieważ jest dla niej więcej punktów uchwytu. Drugim czynnikiem jest to, że organizm dziecięcy jest w stanie lepiej wytrzymać wyższe dawki chemioterapii –  mówi prof. dr hab. n. med. Jan Styczyński, krajowy konsultant w dziedzinie onkologii i hematoonkologii dziecięcej.

Nowotwory hematologiczne są u dzieci rzadkością. Kiedy można je podejrzewać? Czy łatwo je rozpoznać?

Nowotwory u dzieci w ogóle należą do chorób rzadkich, każdy z nich właściwie spełnia definicję choroby rzadkiej wg WHO. Natomiast wśród nich nowotwory hematologiczne należą do najczęstszych – inaczej niż u dorosłych. Najczęstszym nowotworem u dzieci są białaczki, na drugim miejscu guzy mózgu a na trzecim chłoniaki. Białaczki i chłoniaki u dzieci to 40 proc. wszystkich nowotworów, u dorosłych 8 proc.

Dlaczego procentowo nowotwory krwi są częstsze u dzieci niż u dorosłych?

To trudne pytanie. Z jednej strony jest ryzyko zachorowania na nowotwór ze względu na środowisko, w którym żyjemy, z drugiej strony to kwestia predyspozycji genetycznych. Dodatkowo są różnego rodzaju mutacje, które dokonują się w komórkach na poziomie epigenetycznym. Biologia nowotworów dziecięcych jest związana z biologią rozwoju samego dziecka. Szybko proliferujące komórki zawsze są obarczone pewnym ryzykiem wystąpienia mutacji, dlatego dochodzi do wieloczynnikowych zmian w komórkach. To mechanizm pojawiania się nowotworów u dzieci.

Czy to prawda, że nowotwory hematologiczne u dzieci rozwijają się szybciej niż u dorosłych?

Tak, to prawda, chociaż ostra białaczka przebiega szybko zarówno u dzieci, jak u dorosłych. Dzieci rosną szybko, szybko też rosną ich nowotwory. Właściwie trudno mówić, aby nowotwory u dzieci miały charakter choroby przewlekłej; najczęściej występują w bardzo ostrych postaciach. Często mamy sytuacje, że wywiad jest kilkudniowy, zwłaszcza w przypadku ostrych białaczek. W przypadku chłoniaka Burkitta, najczęstszego u dzieci, okres podwojenia masy nowotworu może wynosić około jednej doby. Nowotwór, który dziś jest pełnoobjawowy, mógł 3-4 dni temu nie dawać żadnych objawów. Z białaczkami jest bardzo podobnie. Nowotwory hematologiczne rozwijają się bardzo szybko w odróżnieniu od guzów litych, które potrafią się rozwijać znacznie wolniej.

Czy to znaczy, że objawy są również bardzo gwałtowne i łatwo je zauważyć?

Tak, aczkolwiek objawy często są niecharakterystyczne, np. dziecko nagle jest ciągle zmęczone, osłabione. Są też objawy alarmujące, jak gorączka czy wysypka na skórze o charakterze krwotocznym. Największy niepokój budzi pojawienie się guza, z którym najbardziej kojarzy się choroba nowotworowa, myślę tu o powiększeniu węzłów chłonnych, które są częstym, choć nie zawsze jednoznacznym objawem chłoniaków u dzieci. W przypadku białaczek powiększone węzły chłonne zdarzają się rzadziej. Innym charakterystycznym objawem jest pojawienie się siniaków, mimo braku urazu.

Objawy zwykle dają się łatwo zauważyć. Czy to oznacza, że nowotwory hamatoonkologicznesą w miarę szybko wykrywane?

Najczęściej tak, ale zawsze pojawia się pytanie rodziców: „Czy można było szybciej rozpoznać?” Odpowiedź nie jest prosta zwłaszcza, jeśli mamy do czynienia z niecharakterystycznymi objawami jak osłabienie, bladość, bóle kończyn. Wtedy rozpoznanie jest trudniejsze i często trwa dłużej. Bywa jednak, że objawy są ostre, do postawienia diagnozy mija kilka dni i wtedy rodzice dziwią się, jak to możliwe, żeby nowotwór rozwinął się tak szybko. Nowotwór może znacząco urosnąć w ciągu 2-3 dni. Robiono wiele analiz odnośnie czasu od objawów wstępnych do momentu rozpoznania choroby nowotworowej. W przypadku białaczek jest to kilka dni, w przypadku chłoniaków może to być więcej, ponieważ chłoniaki są różne. Niektóre bardzo szybko proliferują, ale np. chłoniak Hodgkina rośnie wolniej, może to trwać nawet kilka tygodni.

U dorosłych może czasem minąć kilka miesięcy lub kilka lat zanim pojawi się rozpoznanie…

Tak, jednak nowotwory u dzieci mają w większości przypadków charakter ostrej, szybko postępującej choroby; dzieje się to zwłaszcza w przypadku nowotworów hematologicznych.

Czy to znaczy, że nie ma przewlekłych białaczek u dzieci?

Przewlekłe białaczki, które u dorosłych występują pewnie w połowie przypadków wszystkich białaczek, u dzieci są ogromną rzadkością. To mniej niż 5 proc. ;w Polsce jest kilkunastu pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową. Przewlekła białaczka limfatyczna u dzieci w ogóle nie występuje.

Czy można coś zrobić, aby zapobiec pojawieniu się u dziecka nowotworu hematologicznego? Albo wykryć na bardzo wczesny etapie?

Zapobiec nie można, nie ma też badań profilaktycznych czy screeningowych. Oczywiście każde badanie kontrolne, np. morfologia, ma ogromną wartość, jednak dobry wynik dziś nie daje pewności co będzie za tydzień-dwa. Zdarzają się sytuacje, że pacjenci z białaczką mieli wykonane badanie morfologii krwi kilka miesięcy wcześniej i było wszystko w porządku. Dobry wynik morfologii krwi powie nam, że pacjent nie ma niedokrwistości, natomiast nie może wprowadzić fałszywego spokoju że wszystko jest w porządku.

Czy w okresie epidemii COVID-19 są opóźnienia w diagnostyce, podobnie jak u dorosłych?

Policzyliśmy liczbę nowych rozpoznań chorób nowotworowych u dzieci w ubiegłym roku. Była ona dokładnie taka sama jak rok wcześniej. To znaczy, że wszyscy pacjenci zostali rozpoznani. Natomiast z wielu ośrodków pojawiały się informacje, że jednak postacie choroby były bardziej zaawansowane. Część pacjentów trafiła później do szpitala niż powinna. To przełożyło się na wyższe stopnie zaawansowania.

Czyli teleporady,  lęk pacjentów i częściowe zamknięcie placówek ochrony zdrowia miał wpływ na późniejsze rozpoznawanie?

Zapewne tak, bo trudno w ramach teleporady ocenić stan dziecka. Niewątpliwie łączna liczba rozpoznań pokazuje, że jednak czujność onkologiczna nie była najgorsza, ale jednak trochę osłabiona.

Czy dziecko, które zachoruje na nowotwór, ma potencjalnie większe szanse na wyleczenie niż dorosły, pomimo że nowotwór szybko się rozwija? Dziecko szybciej zdrowieje niż dorosły?

Wyniki leczenia nowotworów u dzieci są zdecydowanie lepsze niż u dorosłych. Szybciej rozwijające się nowotwory są bardzie podatne na chemioterapię, ponieważ jest dla niej więcej punktów uchwytu. Drugim czynnikiem jest to, że organizm dziecięcy jest w stanie lepiej wytrzymać wyższe dawki chemioterapii. Chemioterapia jest lepiej tolerowana przez organizm dziecięcy niż przez organizm osoby dorosłej; organizm dziecka szybciej się zregeneruje po chemioterapii. W związku z tym w przeliczeniu na kilogram masy ciała dawki chemioterapii u dzieci są z reguły wyższe niż u dorosłych. To też przekłada się na większą liczbę powikłań u dzieci, ale w efekcie większą skuteczność leczenia i większą wyleczalność, ponieważ z powikłaniami umiemy sobie radzić. Poza tym rozwijający się organizm dziecięcy jest w stanie skompensować niekorzystne efekty chemioterapii.

Szanse na wyleczenia dziecka są wyższe niż dorosłego?

Tak, ważnym elementem jest też to, jeśli w onkologii dziecięcej stosujemy protokoły leczenia takie same jak większa cześć Europy, są to programy międzynarodowe. Pacjent leczony w każdym ośrodku onkologicznym w Polsce jest leczony tak samo jak w Rzymie, Wiedniu czy Berlinie. Zasadniczą częścią tego leczenia jest leczenie skojarzone, oparte na chemioterapii wielolekowej. Programy są bardziej stabilne i nie podlegają tak często zmianom. Są one weryfikowane co kilka lat i wtedy unowocześniane. W przypadku nowotworów dziecięcych ta strategia daje wyleczalność ponad 80 proc. W białaczce sięgamy 90 proc., w chłoniakach 80-90 proc. wyleczalności 5-letniej. To wyniki rewelacyjne, o czym nasi mistrzowie sprzed 30 lat mogli tylko pomarzyć.

W Polsce leczy się tak samo jak w krajach Europy Zachodniej?

Tak, oczywiście mówię o terapii pierwszej i drugiej linii. Jeśli chodzi o terapie innowacyjne, opracowane dla bardzo opornych postaci, to docierają do Polski i w Polsce są też refundowane, ale znacznie później niż w krajach Europy Zachodniej. Absolutnym przełomem w hematoonkologii jest terapia CAR-T. We wrześniu zostało wprowadzone refundowanie terapii CAR-T w Polsce dla pacjentów do lat 25 z oporną lub nawrotową postacią ostrej choroby limfoblastycznej, to jest ogromnym przełomem. Ocenia się, że z tej terapii w Polsce skorzysta około 20-25 pacjentów. To nie jest dużo, ale jest to ogromny krok do przodu, jeśli chodzi o strategię leczenia. Przy kolejnych wskazaniach być może ta terapia również będzie mogła być finansowana. Wiemy, że w USA są prowadzone badania kliniczne nad możliwością wcześniejszego zastosowania terapii CAR-T niż na etapie wielokrotnej wznowy czy skrajnej oporności. Jeśli okaże się, że ta technologia działa również skutecznie na wcześniejszych etapach leczenia, otworzy to drzwi do znacznie częstszego jej zastosowania. W efekcie mam nadzieję, że spowoduje to obniżkę cen, a tym samym ułatwi dostępność. To technologia przełomowa, warto zrobić wszystko, aby była bardziej dostępna dla pacjentów.

Rozmawiała: Katarzyna Pinkosz